- •Объекты исследования и методы патологической анатомии
- •Краткие исторические данные
- •План изучения курса патологической анатомии
- •Дистрофия общие сведения
- •Гиалиново-капельная дистрофия
- •Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)
- •Паренхиматозные углеводные дистрофии
- •Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
- •Гиалиноз
- •Амилоидоз
- •Нарушения обмена холестерина и его эфиров
- •Гемоглобиногенные пигменты
- •Нарушение обмена нуклеопротеидов
- •Малокровие
- •Инфаркт
- •Эмболия
- •Кровотечение
- •Плазморрагия
- •Нарушения лимфообращения
- •Общие сведения
- •Этиология воспаления
- •Терминология, классификация и исходы воспаления
- •Продуктивное воспаление
- •1) Наличие веществ, способных стимулировать систему моноцитарных фа- гоцитов и созревание макрофагов; 2) стойкость раздражителя по отношению к фагоцитам.
- •Воспаление, вызываемое палочкой сапа
- •Изменения периферической лимфоидной ткани, возникающие при нарушениях иммуногенеза
- •Реакции гиперчувствительности
- •Компенсаторно-приспособительные процессы
- •Регенерация отдельных тканей и органов
- •Атрофия
- •Опухоли
- •Гистогенез опухолей
- •Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические)
- •Опухоли эндокринных желез
- •Опухоли меланинобразуюшей ткани
- •Опухоли вегетативной нервной системы
- •Частная патологическая анатомия
- •3. Гипо- и апластические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.
- •Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани
- •Системные опухолевые заболевания кроветворной ткани - лейкозы
- •Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения
- •Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани-злокачественные лимфомы
- •Миокардит
- •Пороки сердца
- •Кардиосклероз
- •Атеросклероз
- •Ишемическая болезнь сердца
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Ревматические болезни
- •Болезнь бехтерева
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Узелковый периартериит
- •Дерматомиозит
- •Сухой синдром шегрена
- •Межуточная пневмония
- •Острые деструктивные процессы в легких
- •2. Хроническая очаговая эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных очагов, рубцов, чаще в I —II сегментах. Поэтому ее называют рубцовой, или перифокальной.
- •Ателектаз и коллапс легких
- •Плеврит
- •Рак легкого
- •Болезни пищевода
- •Язвенная болезнь
- •Рак желудка
- •Острый энтерит
- •Хронический энтерит
- •Энтеропатии
- •Болезнь уиппла
- •Болезнь крона
- •Опухоли кишечника
- •Перитонит
- •Токсическая дистрофия печени
- •Вирусный гепатит
- •Алкогольный гепатит
- •Цирроз печени
- •Рак печени
- •Болезни желчного пузыря
- •Болезни поджелудочной железы
- •Гломерулопатии
- •Хронические тубулопатии
- •Пиелонефрит
- •Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Кистозные (поликистозные) почки
- •Нефросклероз
- •Воспалительные болезни половых органов и молочной железы
- •Опухоли половых органов и молочной железы
- •Гипофиз
- •Надпочечники
- •Щитовидная железа
- •Околощитовидные железы
- •Поджелудочная железа
- •Ксерофтальмия
- •Вирусные болезни
- •Респираторно-синцитиальная инфекций
- •Аденовирусная инфекция
- •Бешенство
- •Риккетсиозы
- •Спорадический сыпной тиф
- •Туляремия
- •Патологическая анатомия.
- •Туберкулез
- •Первичный туберкулез
- •Гематогенный туберкулез
- •Сифилис
- •Висцеральный сифилис
- •Заболевания, вызываемые лучистыми грибами
- •Заболевания, вызываемые плесневыми грибами
- •Амебиаз
- •Цистицеркоз
- •Пренатальная патология
- •Бластопатии
- •Эмбриопатии
- •Врожденные пороки центральной нервной системы
- •Врожденные пороки сердца
- •Врожденные пороки мочеполовой системы
- •Врожденные пороки органов дыхания
- •Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем
- •Фетопатии
- •Патология последа
- •Пороки развития
- •Расстройства кровообращения
- •Опухоли последа
- •Перинатальная патология
- •Недоношенность и переношенность
- •Пневмопа тии
- •Пневмонии
- •Детские инфекции полиомиелит
- •Ветряная оспа
- •Цитомегалия
- •Эпидемический паротит
- •Дифтерия
- •Скарлатина
- •Менингококковая инфекция
- •Кишечная коли-инфекция
- •Токсоплазмоз
- •Пупочный сепсис
- •Опухоли у детей
- •Гамаргомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани
- •Гамартобластомы внутренних органов
- •Силикатозы
- •Талькоз
- •Пневмокониоз от слюдяной пыли
- •Сидероз
- •Бериллиоз
- •Профессиональные болезни, вызываемые физическими факторами внешней среды
- •Вибрационная болезнь
- •Болезни вследствие воздействия электромагнитных волн радиочастот
- •Профессиональные болезни, вызываемые промышленными химическими ядами
- •Болезни зубов
- •Пульпит
- •Периодонтит
- •Болезни органов полости рта
- •Классификация заболеваний слизистой оболочки полости рта
- •Стоматит
- •Гингивит
- •Лейкоплакия
- •Сиалоаденит
- •Опухоли и опухолевидные образования челюстно-лицевой системы и органов полости рта
- •Органоспецифические одонтогенные опухоли
- •Органонеспецифические неодонтогенные опухоли челюстно-лицевой системы
Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани-злокачественные лимфомы
В эту группу заболеваний, которые называют злокачественными лимфомами, входят: лимфосаркома, ретикулосаркома, грибовидный ми- коз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Источником лимфосаркомы и лимфогранулематоза служит лимфоцит; клеточное происхождение других заболеваний этой группы окончательно не выяснено.
Этиология и патогенез. Они не имеют каких-либо особенностей по сравне- нию с таковыми при лейкозах. Следует подчеркнуть, что в условиях совре- менной терапии цитостати чески ми средствами некоторые злокачественные лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома) нередко «завершают» терминальную стадию лейкоза. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться» в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на «диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с пози- ций онкогенеза весьма условно.
Патологическая анатомия. Злокачественные лимфомы имеют характерную морфологическую картину.
Лимфосаркома — злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы, причем чаще медиастинальные и забрюшинные, реже паховые и подмы- шечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-ки- шечного тракта, селезенке. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные,
264
Рис. 188. Африканская лимфома Беркитта, локализующаяся в верхней челюсти.
Рис. 189. Гистологическая картина лимфомы Беркитта — «звездное небо» (препарат Г. В. Савельева).
на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т. е. лимфогенное и гематогенное мета- стазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов.
В настоящее время лимфосаркому делят на нодулярную и диффузную. Но- дулярная лимфосаркома (макрофолликулярная лимфома, г и- гантоклеточная лимфома, или болезнь Брилла— Симмер- са) встречается довольно редко и характеризуется длительным (до 10 лет и более) доброкачественным течением, хотя возможно и острое злокачествен- ное ее течение. В начале заболевания отмечается увеличение одного или не- скольких лимфатических узлов, затем в процесс вовлекаются все новые группы узлов, увеличивается селезенка. Генерализация опухоли с поражением внутренних органов встречается редко. При микроскопическом исследовании в лимфатических узлах и селезенке обнаруживают большие, иногда гигант- ские, фолликулы из опухолевых клеток с крупными центрами размножения. Считают, что нодулярная лимфосаркома является стадией развития диффуз- ной лимфосаркомы.
Диффузная лимфосаркома включает несколько вариантов: лимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная и опухоль Беркитта.
Опухоль Беркитта (африканская лимфома Беркитта) — эндемическое заболевание, встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спо- радические случаи наблюдаются в разных странах. Болеют обычно дети в возрасте 4 — 8 лет. Наиболее часто опухоль локализуется в верхней или нижней челюсти (рис. 188), а также яични-
265
ках. Реже в процесс вовлекаются почки, надпочечники, лимфатические узлы. Довольно часто на- блюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой ма- крофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» («starry sky») (рис. 189). Развитие африканской лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом, который был вы- делен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят ви- русоподобные включения (А. П. Авцын).
Ретикулосаркомой называют злокачественную опухоль из ретику- лярных клеток и гистиоцитов, хотя морфологические критерии принадлежно- сти опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны. Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы счи- тают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.
Клинико-морфологические проявления ретикулосаркомы и лимфосаркомы одинаковы.
Грибовидный микоз характеризуется преимущественным пораже- нием кожи, возникают множественные опухолевые узлы, состоящие из проли- ферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом ин- фильтрате находят также плазматические клетки, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухо- левые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах. Ранее развитие опухоли связывали с инвазией мицелия грибов, отсюда и ошибочное название болезни.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — хроническое ре- цидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разраста- ние опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.
Различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе пораже- на одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже — подмышечные, паховые лимфатические узлы, ко- торые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфати- ческих узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже.
При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селе- зенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми оча- гами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфи- ровый», вид («порфировая селезенка»).
При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах об- наруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные кле- точные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному (рис. 190, 191). Наиболее харак- терным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация ати- пичных клеток, вероятно, лимфоцитарного происхождения, среди ко- торых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфо- бластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Березовско-
266
Рис. 191. Лимфогранулематоз. Некроз и разрастание грануляционной ткани с атипичными клетками.
го — Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Наи- большую диагностическую ценность имеют гигантские многоядерные клет- ки, описанные впервые С. Я. Березовским в 1890 г. и К. Штернбергом в 1898 г., в связи с чем они носят имя этих исследователей.
Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, от- ражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, есте- ственно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулемато- за. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологиче- ских классификаций лимфогранулематоза.
Общепризнанной считается клинико-морфологическая классификация Лью- киса, согласно которой выделяют четыре варианта (стадии) заболева- ния: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) ва- риант с подавлением лимфоидной ткани.
-
Варианте преобладанием лимфоидной ткани характе- рен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I —II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стира- нию рисунка лимфатического узла. Эти изменения ранее называли пара- гранулемой Ходжкина. При прогрессировании заболевания лимфоги- стиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.
-
Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относи- тельно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаружи- вают разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Березовского — Штернберга, а по периферии — лимфоциты и другие клетки.
267
-
Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и со- ответствует II —III ее стадии. При микроскопическом исследовании выя- вляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов раз- личной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Березовского — Штернберга; скопления лимфоцитов; эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза. Эти изменения до недавнего времени называли гранулемой Ходжкина.
-
Вариант с подавлением лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни.:Он отражает генерализацию лимфо- гранулематоза. При этом в одних случаях находят диффузное разрастание со- единительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других — лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Березовского - Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил также название саркомы Ходжкина.
Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием- лимфоидной ткани (парагранулема Ходжкина), смешанно-клеточного (грану- лема Ходжкина) и с подавлением лимфоидной ткани (саркома Ходжкина). Эти клинико морфологические варианты могут быть рассмотрены как стадии лимфогранулематоза.
БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Болезни сердечно-сосудистой системы занимают ведущее место в патологии современного человека. По статистическим данным, такие болезни, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца и пороки сердца, составляют наибольший процент заболеваний и являются основной причиной смертности человечества.
Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы наибольшее значение имеют: эндокардит, миокардит, пороки сердца, кардиосклероз, атеросклероз, гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца.
ЭНДОКАРДИТ
Эндокардит — воспаление эндокарда, т. е. внутренней оболочки серд- ца. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы (вторичный эндокардит). В ряде случаев является самостоятельной нозологической формой: бактериальный (септический) эндокардит, фибропла- стический париетальный эндокардит с эозинофилией.
БАКТЕРИАЛЬНЫЙ (СЕПТИЧЕСКИЙ) ЭНДОКАРДИТ
Бактериальный (септический) эндокардит является одной из форм сепсиса (см. «Сепсис»).
ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ПАРИЕТАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ
Фибропластический париетальный эндокардит с эози- нофилией (париетальный фибропластический эозинофильный эндокар- дит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокар-
268
дитом) — редкое заболевание, характеризующееся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с поражением кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым или хроническим.
Этиология и патогенез. Причину болезни связывают с бактериальной или вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение придают иммунным на- рушениям, о чем свидетельствует обнаружение у больных LE-клеток. Про- явление болезни объясняют действием циркулирующих иммунных комплек- сов.
Патологическая анатомия. Основные изменения находят в париетальном эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (к о н- стриктивный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллаге- новыми, на поверхности эндокарда появляются тромботические массы (тромбоэндокардит), которые подвергаются организации. Фибропла- стический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные ни- ти, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапа- нов. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы — эозиноф ильные васкулиты и эозинофильные инфиль- траты. Характерны тромбозы сосудов и тромбоэмболические ос- ложнения в виде инфарктов и кровоизлияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани соче- тается с инфильтрацией ее эозинофилами. Из осложнений часты тромбозы и тромбоэмболии, инфаркты легких, кровоизлияния в головной мозг.
Смерть наступает от острой или хронической сердечной недостаточности или от тромбоэмболических осложнений.