Пневмонии
Наиболее часто у новорожденных развивается аспирационная пнев- мония. Возбудители, обычно кокки, попадают в дыхательные пути плода в интранатальном периоде вместе с аспирированным околоплодным содер- жимым, если оно было инфицированным.
Характерный морфологический признак аспирационной пневмонии ново- рожденных — наличие в бронхах, альвеолярных ходах и альвеолах плотных частиц аспирированных околоплодных вод.
У новорожденных, особенно недоношенных, легко возникают пневмонии на фоне ателектаза, отечно-геморрагического синдрома и гиалиновых мем- бран легких. Пневмонии у них часто протекают с преобладанием альтератив- ного компонента воспаления.
РОДОВАЯ ТРАВМА
Родовая травма представляет собой повреждение тканей и органов плода механическими силами, действующими во время родов. Родовую трав- му отличают от акушерской, возникающей при применении родоразрешаю- щих манипуляций. В настоящее время доля родовой травмы значительно уменьшилась вследствие улучшения акушерской помощи.
Этиология и патогенез. Причины родовой травмы заложены в состоянии самого плода, родовых путей матери, в динамике родового акта. К причинам, заложенным в состояниисамого плода, относятся: 1) эмбриопатии —
550
Рис. 390. Локализация повреждений при родовой травму.
/ — родовая опухоль мягких тканей; 2 — кефа- логематома; 3 — эпидуральная гематома; 4 — кровоизлияние в желудочки мозга; 5 — лепто- менингеальное кровоизлияние; 6 — кровоиз- лияние в намет мозжечка с разрывом; 7 — кровоизлияние в грудиноключично-сосцевид- иую мышцу с разрывом; 8 — перелом VI шейного позвонка; 9 — перелом ключицы; 10 — эпифизеолиз; 11 — внутримозговые кровоизлия- ния.
пороки развития, сопровождаю- щиеся венозным застоем в тка- нях плода; 2) фетопатии, сопро- вождающиеся геморрагическим синдромом; 3) недоношенность и переношенность плода. Незрелые ткани недоношенных легко рвут- ся, так как почти лишены элас- тических волокон. В силу этих же причин сосудистая проницае- мость значительно повышена. У новорожденных и особенно у недо- ношенных имеется недостаток протромбина, VII, IX и X факторов свертываемости крови вследствие незрелости печени, продуцирующей про- тромбин и эти факторы. Не исключено значение дефицита витаминов К и Р. Отмечается значительная мягкость костей черепа недоношенного, что способ- ствует сдавлению мозга и вдавливанию прогибающихся костей в ткань мозга во время родов. Переношенность всегда сопровождается гипоксией тканей плода в результате инволютивных изменений в плаценте, что также способ- ствует травмированию тканей.
К причинам, заложенным в родовых путях матери, относятся: 1) ригидность тканей родового канала, препятствующая их растяжению при прохождении плода по родовым путям; 2) искривления таза, приводящие к изменению его объема (узкий таз, рахитический таз); 3) опухоли родовых путей; 4) маловодие и преждевременный разрыв плодного пузыря, который в норме при вставлении головки раздвигает ткани родовых путей, вследствие чего облегчается прохождение головки плода.
К причинам, заложенным в динамике родов, относятся: 1) стреми- тельные роды; 2) длительные роды. При нормальных родах происходит по- степенное приспособление головки плода к родовым путям матери, которое осуществляется вследствие изменения конфигурации головки —смещения одной теменной кости по отношению к другой, что возможно в результате незаращения швов теменных костей у плода. Во время изменения конфигура- ции головки всегда развивается венозный застой вследствие замедления кро- вотока в венозных синусах твердой мозговой оболочки; между схватками этот застой временно разрешается. При стремительных родах таких пауз не бывает. Венозный застой быстро нарастает и может привести к разрывам и кровоиз- лияниям. Длительное стояние головки плода в шеечном канале матки сопрово- ждается спастическим сокращением мускулатуры матки в области пояса соприкосновения ее с головкой плода, что также обусловливает длительный венозный застой в головном мозге плода. Кроме того, при длительных родах, как правило, нарушается маточно-плацентарное кровообращение и наблю- дается гипоксия плода.
Внутриутробная гипоксия и аноксия плода имеют существенное значение
551
в патогенезе родовой травмы, так как они вызывают венозный застой, стазы и отек тканей, что может привести к разрывам и кровоизлияниям. Однако не следует смешивать понятие внутриутробной асфиксии с понятием родовой травмы.
Патологическая анатомия. Родовая опухоль мягких тканей (рис. 390) наблюдается в предлежащей части тела плода: в теменной и затылочной до- лях, в области лица, ягодиц и наружных половых органов. Образование родо- вой опухоли связано с разницей между внутриматочным и атмосферным да- влением. В мягких тканях возникают местный отек, мелкие петехиальные кровоизлияния. Через 1—2 сут опухоль исчезает. При наличии мелких дефек- тов кожи может наблюдаться инфицирование тканей с развитием флег- моны.
Кефалогематома (от греч. kephale — голова) — кровоизлияние под надкостницу костей черепа; она всегда ограничена пределами одной кости. Чаще встречается наружная кефалогематома затылочной или теменной кости. Рассасывается медленно, часто подвергается организации с оссифика- цией. При инфицировании и нагноении может быть источником гнойного менингита.
Кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество мозга. Различают: 1) эпидуральные; 2) субдуральные; 3) субарахноидальные; 4) ин- трацеребральные кровоизлияния.
Эпидуральные кровоизлияния массивные, появляются при поврежде- ниях костей черепа между внутренней поверхностью черепных костей и твер- дой мозговой оболочкой — внутренняя кефалогематома. Наблюдаются отно- сительно редко в области костей свода черепа.
Субдуральные кровоизлияния чаще возникают при разрывах мозжеч- ковой палатки (намета), серповидного отростка, разрывах поперечного и пря- мого синусов, большой мозговой (так называемой галеновой) вены. Эти кро- воизлияния обширны, располагаются на поверхности головного мозга.
Субарахноидальные кровоизлияния располагаются между паутин- ной и сосудистой оболочкой; они наблюдаются при разрыве мелких вен, впа- дающих в сагиттальный и поперечный синусы. При разрыве намета мозжечка могут окутывать весь ствол мозга. Субарахноидальные кровоизлияния в от- личие от асфиктических обширные.
Интрацеребральные кровоизлияния зависят преимущественно от разрывов терминальных вен, впадающих в основные венозные коллекторы мозга. Патогенез их двоякий — зависит от асфиксии и действия на головку плода изгоняющих родовых сил. При этом наблюдаются кровоизлияния в со- судистые сплетения, под эпендиму чаще боковых желудочков мозга с образо- ванием гематом. Гематома может прорваться в полость желудочков с разви- тием тампонады. Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются, как правило, у недоношенных и рассматриваются по данным IX пересмотра ме- ждународной классификации болезней, как самостоятельная нозологическая форма перинатального периода. Мелкоточечные диапедезные, двусторонние, множественные кровоизлияния в веществе мозга имеют не травматическое, а асфиктическое происхождение. Интрацеребральные кровоизлияния рассасы- ваются с образованием кист.
Разрыв мозжечковой палатки (намета) — самый частый вид вну- тричерепной родовой травмы плода, приводящей к смерти. Происходит при чрезмерном натяжении одного из листков при изменении конфигурации го- ловки. В настоящее время наблюдается реже. Разрыв палатки мозжечка ох- ватывает один или два ее листка и сопровождается чаще крупным субду- ральным кровоизлиянием в области затылочных и височных долей (рис. 391). В механизме смерти при разрыве палатки играет роль сдавление продолгова-
552
Рис. 391. Разрыв мозжечковой палатки (на- мета) (препарат М. А. Скворцова).
того мозга вследствие его отека, на- бухания, обусловленных затруднением оттока ликвора.
Повреждение костей чере- па в виде вдавлений, трещин, редко — переломов встречается чаще всего в области теменных костей при на- ложении акушерских щипцов.
Травма спинного мозга на- блюдается при повреждениях позвоноч- ника, связанных с акушерскими мани- пуляциями. Травма спинного мозга встречается чаще в области VI шей- ного позвонка, так как он меньше других защищен мышцами, но может наблюдаться и в других отделах позвоночника. При этом иногда возникают субдуральные нисходящие кро- воизлияния.
По существу травма костей черепа и спинного мозга является акушер- ской травмой.
Из всех костей скелета переломам чаще всего подвергается ключица плода. Перелом локализуется на границе средней и наружной трешлшючицы.
Кровоизлияния в надпочечники встре- чаются реже, бывают преимущественно одно- сторонними, значение их в танатогенезе не ясно.
Рис. 392. Обширная гематома надпочечника.
5553
Иногда наблюдаются обширные гематомы с разрушением надпочечника (рис. 392). В исходе образуется киста или организация гематомы с кальцинозом и ожелезнением, редко встречается нагноение. Наблю- даются субкапсулярные гематомы печени с разрывом паренхимы при родах в ягодичном предлежании в связи с извлечением плода. В патогенезе кровоизлияния в надпочечники ведущую роль играет асфиксия.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
В понятие геморрагической болезни новорожденных вхо- дит клинико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорожденных в первые дни после рождения. Объем кровоизлияний колеблется в широких пределах — от незначительных на коже и слизистых оболочках до смертельных — во вну- тренние органы.
Этиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследствен- ностью или влиянием экзогенных факторов, например, приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней ново- рожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с повреждением: 1) плазменных факторов свертывания крови — коагулопатия; 2) тромбо- цитарного ростка кроветворения — тр о м б о ци то п ати я; 3) сосудистой стенки — ангиопатия.
Следует иметь в виду, что у новорожденных, особенно недоношенных, и в норме снижена концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов, а также снижено число тромбоцитов. Имеется повышение проницаемости сосудистой стенки из- за рыхлости основного вещества и небольшого содержания эластических волокон соединитель- ной ткани и гиповитаминоз К. Однако кровоизлияний в норме не происходит благодаря высо- кой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного существования и они появляются только при увеличивающейся нагрузке в условиях патологии.
Геморрагическая болезнь встречается у 1 — 3 % новорожденных, чаще у не- доношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рожде- ния в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haema- temesis), мелены — появления крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлия- ний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.
Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут зани- мать всю долю, часть доли или сегмент легкого. На разрезе поверхность оча- гов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния. Микроскопически кровоизлияния об- наруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков, в просвете альвеол, изредка — в виде муфт в перибронхиальной тка- ни. В п е ч е н и, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гема- томы, иногда с прорывом в брюшную полость. В надпочечниках имеются массивные гематомы, они могут быть двусторонними. В почках обнаруживаются крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веще- стве. Источником кровоизлияний, в желудочно-кишечный тракт являются диапедезные кровотечения из капилляров слизистой оболочки, вы- зывающие эрозии. От истинной мелены (melena vera) следует отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании кро- ви из родовых путей матери во время родов.
Внутричерепные кровоизлияния [см. разделы «Асфиксия (аноксия)» и «Родовая травма», с. 546 — 550]. Следствием перенесенной гемор- рагической болезни является очаговый гемосидероз органов.
554
Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе ге- моррагического синдрома. Вид геморрагической болезни (синдрома) опреде- ляется только на основании клинико-анатомических сопоставлений, так как патологоанагомические изменения почти однотипны. К наслед- ственным, сцепленным с половой хромосомой рецессивным коагуло- п а т и я м, относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Отно- сительно характерным являются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы. Приобретенной коагулопатией считают синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС- синдром), наблюдающийся при внутриутробной асфиксии, гиалиновых мем- бранах легких, инфекционных заболеваниях и др. Сначала в сосудах органов (преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные фибриновые тромбы, вслед за чем развивается дефицит фибрина и множе- ственные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления. К вро- жденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амега- кариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. В костном мозге при ней отсутствуют мегакариоциты. К п ри о бретен ны м — синдром Ка- забаха — Меррита, тромбоцитопения при врожденном лейкозе (см. с. 256), изоиммунная тромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии наблюдаются крайне редко, приобретенные — очень часто, особенно при внутриутробных и постнатальных инфекционных заболеваниях (см. «Инфек- ционные фетопатии»).
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Гемолитическая болезнь новорожденных — тяжелая ф е - г о п а т и я, или болезнь неона тальн ого периода, возникающая в ре- зультате воздействия антител матери на организм плода или новорожден- ного.
Этиология и патогенез. Заболевание развивается при несовместимости кро- ви матери и плода по резус-фактору (мать — резус-отрицательная, ребенок — резус-положительный). Резус-факт.ор (фактор D) находится в эритроцитах плода; проникновение крови плода через плаценту вызывает выработку у ма- тери антител, направленных против резус-фактора эритроцитов плода. Доста- точно очень небольшого количества крови плода (около 1 мл), чтобы вызвать иммунизацию матери. Однако при резус-несовместимости крови матери и плода только у одного из 200 новорожденных развивается гемолитическая болезнь, сущность которой заключается в основном вразрушении эри- троцитов плода антителами матери. Гемолитическая болезнь возникает в случае рождения детей от второй или последующих беременно- стей, так как иммунизация матери с каждой беременностью нарастает. При первой беременности иммунизация не настолько велика, чтобы развилась ге- молитическая болезнь у ребенка. В иммунизации матери играет роль также переливание крови или гемотерапия кровью, содержащей резус-фактор. Более легкие формы гемолитической болезни наблюдаются при несовместимости матери и ребенка по группе крови. Например, у матери группа крови 0, у ре- бенка — группа А или В. В 2/3 случаев гемолитическая болезнь появляется вследствие резус-несовместимости и только в '/з вследствие несовместимости по А- или В-факторам.
Классификация. Клинически различают три основные формы гемолитиче- ской болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного. Развитие определенной формы гемолитической болезни зависит от времени и массивности проникно- вения антител матери, а также от длительности их воздействия на плод
555
Рис. 393. Отечная форма гемолитической болезни у доношенного плода. Кардио-, гепато- и сплено- мегалия (препарат П. С. Гуревича).
(П. С. Гуревич). При раннем массивном проникновении антител наблюдаются ранняя фетопатия и антена- тальная смерть 5-7-месячного плода или хроническая фетопатия в ви- де тяжелой отечной формы ге- молитической болезни с нарушениями со- зревания тканей плода (hydrops faetus uni- versalis). При более позднем и умеренном проникновении антител матери возникает более легкая анемическая фор- ма. Желтушная форма внутри- утробно развивается редко, так как вы- ведение билирубина осуществляет плацен- та. При массивном проникновении анти- тел во время родового акта развивается послеродовая Тяжелая жел- тушная форма гемолитической бо- лезни новорожденного (icterus neonatorum gravis).
Патологическая анатомия. Патолого- анатомические изменения при внутриутробной смерти 5 — 7-месячного плода скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза.
Аутолиз (от греч. autos — сам, lysis — растворение) — самопереваривание, распад тканей организма, происходящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдви- гах рН среды в кислую сторону, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат. maceratio — размачива- ние) — размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация проис- ходит под влиянием околоплодных вод. У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритоцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации.
При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, бле- стящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияния- ми. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в поло- стях тела имеется транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4 — 6 раз по сравнению с нормой (рис. 393). Вилочко- вая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замедлено формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз — оча- ги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эри- тробластов, в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках. В печени, над- почечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и не- кробиотические изменения с плазматическим пропитыванием и фибри- ноидным некрозом стенки мелких сосудов. Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени раз- вивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже доношенных плодов отмечается широкая зона эмбриональных клубочков.
556
При анемической форме чаще у недоношенных отмечается общая блед- ность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов. Печень и селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнару- живается умеренно выраженный эритробластоз. Дети чаще погибают от при- соединившейся пневмонии.
При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на 2-е сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного раз- вивается тяжелое повреждение головного мозга — билирубиновая эн- цефалопатия. При этом количество непрямого билирубина в сыворотке крови нарастает до 0,2 — 0,4 г/л (см. «Дистрофия», с. 15). Проникновение не- прямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ган- глиозных клеток вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отде- лах — гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталами- ческом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреж- дений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней; в почках — б и л ир у б и п о в ы е инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вслед- ствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эрит- робластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенес- ших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты раз- вития ЦНС вплоть до полной идиотии.