Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках, как и в межкле- точном веществе, происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическая картина: происходит не только усиленное слизеобразо- вание, но и изменение физико-химических свойств слизи. Многие секретирую- щие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтури- руются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, след- ствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Слизистая дистрофия может наблю- даться в эпителиальных опухолях (например, слизистый рак желудка). Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдо- муцины). Эти вещества могут уплот- няться и принимать характер кол- лоида. Тогда говорят о коллоид- ной дистрофии (рис. 9), которая наблюдается, например, при кол- лоидном зобе, коллоидном раке.

Рис. 9. Коллоидная дистрофия щитовидной железы при зобе. В альвеолах железы скопления коллоида.

30

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспале- ние слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздра- жителей (см. «Катаральное воспаление»).

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повы- шенного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других она атрофируется, подвергается склерозу.

Функциональное значение слизистой дистрофии достаточно велико, если учесть, что она может привести к атрофии и склерозу слизистых оболочек.

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого му к о в и сци д о з о м, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпите- лием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловли- вает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзо- кринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. «Пренатальная па- тология», с. 513).

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Мезенхимальные дистрофии развиваются в результате наруше- ний обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

Структурно-функциональной единицей соединительной ткани, в которой наблюдаются мно- гие патологические процессы, в том числе и дистрофические, считается г ист и он. Он образо- ван отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной тка- ни (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами.

Гистион представляет собой транспортную систему трофики, в которой встречаются пути об- мена между кровью и клеткой,- а также между клеткой и лимфой. От правильных ритмов ра- боты этой системы зависит не только отправление специализированной функции паренхима- тозными элементами органов и тканей, но и сохранность среды обмена, т. е. гистиона. При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, на- капливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и лимфой (и н- фильтрация), быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате декомпозиции (дезорганизации) основного вещества и волокон соединительной ткани.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и угле- водные.

Мезенхимальные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет фибрил- лярный белок —коллаген, из макромолекул которого (тропоколлаген) строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъе- млемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических во- локон, в состав которых, помимо коллагена и эластина, входят гликозамино- гликаны. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клет- ки синтезируют также гликозаминогликаны основного вещества соединитель- ной ткани.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выя- вляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые — окраской пикрофуксиновой смесью (по Ван-Гизону), эластические — окраской фукселином или орсеином, ретикулярные — импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна являются аргирофильными).

Волокна и составляющие их фибриллы соединительной ткани цементи- руются ее основным веществом, которое, помимо гликозаминогликанов, со- держит белки и полисахариды плазмы крови.

31

Белки плазмы хорошо выявляются не только гистологическими (например, окраска азокар- мином), но и иммуногистохимическими методами при использовании антисывороток к альбу- мину, фракциям глобулинов (иммуноглобулинов), фибриногену и др.

В соединительной ткани, помимо клеток, синтезирующих ее белки и глико- заминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка, лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки (преимущественно гематогенного происхождения), осуществляющие фагоцитоз (лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги) реакции.

К мезенхимальным диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилои- доз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соедини- тельной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканевососуди- стой проницаемости (плазморрагии), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Ами- лоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белко- во-полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибрил- лярный белок, синтезируемый клетками — амилоидобластами (схема II).

Мукоидное набухание \

Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганиза- ция соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят на- копление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содер- жания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами и накопление их обусловливает повышение тканевойисосудистойпроницаемости. В результате этого к гли- козаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом гло- булины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основ- ного межуточного вещества.

Микроскопическая картина: при окраске гематоксилин-эозином основное вещество становится базофильным, а при окраске толуидиновым синим — си- реневым или красным (рис. 10, см. на цветн. вкл.). Возникает феномен ме- тахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного ме-

32

жуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся малоустойчивыми к дей- ствию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевы- ми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточными реак- циями — появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хро- мотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромо- тропных веществ резко возрастает.

Внешний вид ткани или органа при мукоидном набухании сохранен, харак- терные изменения устанавливаются под микроскопом с помощью гистохими- ческих реакций.

Причины мукоидного набухания разнообразны; большое значение в его развитии имеет гипоксия. Мукоидное набухание встречается при инфек- ционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклеро- зе, эндокринопатиях и др.

Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание.

Значение мукоидного набухания состоит в нарушении функции органа, в котором оно развивается (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита — вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорганиза- ция соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основ- ного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основ- ного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохи- мически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин (рис. 11) (отсюда и термины «фибри- ноидное набухание», «фибриноид»).

Микроскопическая картина: при фибриноидном набухании пучки коллаге- новых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые прочные соединения, они жадно воспри- нимают кислые красители — эозинофильные, пикрофуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиронинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахрома- зия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается ф и б р и - ноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединитель- ной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид различных органов и тканей, где встречается фибриноидное набухание, мало изменяется, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании.

Причины фибриноидных изменений разнообразны. Среди них наибольшее значение имеют: инфекционно-аллергические (например, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергические и аутоиммун-

зз

Рис. 11. Фибриноидное набухание.

а — фибриноидное набухание и фибриноидный некроз капилляров почечных клубочков (системная красная волчанка); б — электронограмма: в фибриноиде среди набухших, потерявших поперечную исчерченность коллагеновых волокон (КлВ), массы фибрина (Ф). х 35000 (по Гизекингу).

ные (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болез- нях; капилляров почечных клубочков при гломерулонефрите), ангионевроти- ческие (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных ги- пергензиях). В таких случаях фибриноидное набухание имеет распростра- ненный (системный) характер. В качестве проявления воспаления, особенно хронического, фибриноидное набухание возникает местно (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.).

В исходе фибриноидных изменений развивается некроз, замещение очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалиноз.

Значение фибриноидного набухания огромно. Оно ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недо- статочность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибри- ноидным некрозом артериол клубочков).