-инфузионная терапия с целью дезинтоксикации - глюкозо-солевые растворы в соотношении

2:1

-спазмолитики (дротаверин) и желчегонные препараты (Аллохол, внутрь)

-гепатопротекторы (Эссенциале)

-При неэффективности - спленэктомия с предварительной иммунизацией поливалентной вакциной против капсульных бактерий.

Комментарии

Комментарий:

1 - 5

2 - 5

3 - 5

4 - 5

5 - 5

Итого 25

Вопрос 1 Выполнен

Баллов: 5,00 из 5,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Мальчик, 9 лет, поступил в клинику с жалобами на кровотечение из лунки зуба. Зуб удалён два дня назад, кровотечение не прекращается. Ребенок также жалуется на боли в правом коленном суставе, ограничение движений в нём.

При осмотре: общее состояние ребенка средней тяжести, ребенок вялый, адинамичный. На коже правого плеча и на левом боку отмечается обширное подкожное кровоизлияние. Правый коленный сустав шаровидной формы, кожа над ним гиперемированная, движения в нем ограниченные, болезненные. Левый коленный сустав внешне не изменён, сгибание в нем ограниченное, болезненное. Слизистая оболочка небных дужек розовая. Из лунки пятого зуба на нижней челюсти справа отмечается кровотечение, лунка прикрыта массивным рыхлым тромбом. Со стороны внутренних органов изменений нет.

В анализе крови: эритроциты - 3,0 Т/л, Нв – 96 г/л, ЦП - 0,9, СОЭ - 18 мм/час, лейкоциты - 13,0 Г/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 42%, лимфоциты – 48%, моноциты – 6%, , тромбоциты - 200,0 Г/л, ретикулоциты – 1,8%.

Активность VIII фактора - менее 3 %. Активность IX фактора – 90 %.

1.Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2.Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.

3.Какие дополнительные исследования необходимо провести в данном случае? Укажите их ожидаемые результаты.

4.Укажите принципы диетотерапии данному ребенку.

5.Укажите принципы лечения данного ребенка

(c указанием названий конкретных препаратов)

1. Гемофилия А, средней степени тяжести, кровотечение из лунки 85 зуба, гемартроз правого коленного сустава. Острая постгеморрагическая анемия лёгкой степени тяжести.

Обоснование: типичное для гемофилии А снижение активности VIII фактора; анамнестические данные: кровотечение после экстракции зуба и Объективно: Правый коленный сустав шаровидной формы, кожа над ним гиперемированная,

движения в нем ограниченные, болезненные. Левый коленный сустав внешне не изменён, сгибание в нем ограниченное, болезненное. На коже правого плеча и на левом боку отмечается обширное подкожное кровоизлияние.

лабораторно: нормохромная регенераторная анемия (снижение содержания эритроцитов и гемоглобина, наличие ретикулоцитов), ускорение СОЭ, тромбоциты - норма вялость - свидетельства о наличии у данного ребёнка острой постгеморрагической анемии лёгкой степени.

2.Нарушение синтеза нормального VIII фактора => кровотечение => образование первичного тромба => нарушение процесса свертывания крови в фазу образования тромбопластина и нарушение формирования вторичного тромба => первичный тромб не в состоянии обеспечить окончательную остановку кровотечения => возобновление кровотечения => нарастание объема кровопотери.

3.Длительность свертывания по Дьюку - норма, ретракция кровяного сгустка - норма, антитромбин III - норма. Свертываемость крови по Сухареву, Ли-Уайту - удлинено, определение антигена к VIII фактору, исследование полиморфизма ДНК.

4.Диета "стол № 4" в охлажденном виде.

5.Постельный режим, лечение: концентрат VIII фактора (Гемофил М) в/в струйно медленно 3 раза в сутки (до достижения уровня VIII фактора 40-60%), гемостатическая губка на лунку зуба, лёд, иммобилизация правой нижней конечности, приподнятое положение правой нижней

конечности; пункция сустава с аспирацией излившийся крови провести после введения фактора свертывания консультация травматолога по поводу пункции сустава.

Комментарии

Комментарий:

1 - 5

2 - 5

3 - 5

4 - 5

5 - 5

Итого 25

Вопрос 1 Выполнен

Баллов: 5,00 из 5,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Девочка 14 лет, жалуется на быструю утомляемость, раздражительность, исхудание, боли в области сердца. Больна около двух месяцев, накануне имела место стрессовая ситуация.

При осмотре: общее состояние ребенка средней тяжести. Девочка пониженного питания. Отмечаются гипергидроз кожи, экзофтальм. Выявляется диффузное увеличение щитовидной железы II степени, щитовидная железа при пальпации безболезненная. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. Аускультативно – везикулярное дыхание. Тоны сердца громкие, тахикардия, на верхушке сердца выслушивается систолический шум. Частота сердечных сокращений - 130 ударов в минуту. Артериальное давление - 130/70 мм рт.ст.

УЗИ щитовидной железы - железа диффузно увеличена, эхогенность её однородная. ЭКГ - высокий вольтаж зубцов, синусовая тахикардия, ускорение AV-проводимости.

1.Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2.Какие факторы привели к развитию данного заболевания?

3.Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае.

4.Проведите дифференциальную диагностику у данного больного.

5.Укажите принципы терапии данного заболевания.(с указанием названий конкретных препаратов)Ответ обоснуйте.

1.Диффузный токсический зоб, увеличение щитовидной железы II степени. Вывод о диагнозе можно поставить на основе анамнеза и осмотра: -быструю утомляемость, раздражительность -исхудание -боли в области сердца

-девочка пониженного питания. -гипергидроз кожи -экзофтальм

- диффузное увеличение щитовидной железы II степени -тахикардия

-УЗИ щитовидной железы - железа диффузно увеличена, эхогенность её однородная. -ЭКГ - высокий вольтаж зубцов, синусовая тахикардия, ускорение AV-проводимости.

2.Диффузный токсический зоб рассматривается как наследственное аутоиммунное заболевание, которое передаётся многофакторным (полигенным) путём. Факторы, провоцирующие развитие заболевания: психические травмы, нервные перенапряжения, возрастные перестройки деятельности желёз внутренней секреции, инфекционновоспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы, заболевания носоглотки.

В данном случае причиной могла послужить стрессовая ситуация (из анамнеза)

3.Необходимо доказать :

-синдром тиреотоксикоза: определение ТТГ (всегда снижен!) и св. Т3 и св. Т4 (повышены или нормальный)

-наличие зоба (УЗИ с подсчетом объема железы)

-доказать, что зоб диффузный (УЗИ или для дифференциальной диагностики с функциональной автономией или подозрением на загрудинное расположение - сцинтиграфия ШЖ с J 123)

4.Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с заболеваниями и состояниями, протекающими с синдромом тиреотоксикоза (пузырный занос, ТТГ-секретирующая аденома гипофиза, некоторые тиреоидиты, функционирующие метастазы рака щитовидной железы), а также с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, надпочечников, психопатиями.

-При субклиническом тиреотоксикозе может не быть клинических проявлений, поэтому при установлении такого диагноза нельзя ориентироваться только на симптоматику.

- Обязательным при подозрении на базедову болезнь является исследование ТТГ и тиреоидных гормонов крови. Пониженный уровень ТТГ — это абсолютный диагностический критерий. Не следует забывать, что уровень Т3 и Т4 повышен в случае клинически развернутого тиреотоксикоза, при субклинической форме Т3 и Т4 могут быть в норме при пониженном ТТГ. Кроме того, почти всегда выявляется высокий уровень антител к рецептору ТТГ и часто — циркулирующие антитела к тиреоидной пероксидазе и тиреоглобулину (АТ-ТПО и АТ-ТГ).

-При УЗИ выявляется диффузное увеличение щитовидной железы. Однако данные УЗИ не являются решающими, поскольку увеличение железы возможно и при других состояниях. -При сцинтиграфии выявляется диффузное накопление радиопрепарата всей тканью железы.

5.Основным средством консервативного лечения являются препараты мерказолил и метилтиоурацил (либо пропилтиоурацил). Препарат принимают непрерывно в течение 1/2-2 лет.

Необходимо каждые 10-14 дней проводить клинический анализ крови (при поддерживающей терапии мерказолилом — 1 раз в месяц).

В дополнение к антитиреоидным средствам применяются β-адреноблокаторы,