С.Н. Козлов, в.С. Козлов, в.И. Филиппенкова, с.А. Гладков

К вопросу судебно-медицинской диагностики

Алкогольной кардиомиопатии

Г. Самара

В последние 5 - 10 лет нередко судебно-медицинские эксперты в качестве причины смерти указывают алкогольную кардиомиопатию (АКМП), связывая ее патогенетически с злоупотреблением этиловым алкоголем и его суррогатами. Известно, что спиртные напитки, суррогаты алкоголя и денатурат, употребляли в минувшие годы не в меньших количествах, а, если верить статистике, умирали от других заболеваний сердца (сердечно-сосудистая, острая коронарная, острая сердечная недостаточность, ИБС, ХИБС, ОКН и т.п.), не связанных с АКМП. Может быть раньше ошибались в диагнозе, а теперь стали распознавать данное заболевание легче в связи с использованием новых методов и методик исследования, а может быть, это дань новому направлению в медицине? Не вдаваясь в анализ и полемику по этим вопросам, мы взяли на себя ответственность изложить свои соображения по диагностике кардиомиопатии, в том числе алкогольного генеза, используя знания, приобретенные опытом и изучением специальной литературы. Полагаем, что эти, хотя и не исчерпывающие и не до конца бесспорные, сведения заинтересуют врачей.

Кардиомиопатия довольно-таки редкое заболевание. Ее этиология до конца не выяснена и спорна. В 1957 году Бригден, впервые введший термин «кардиомиопатия», понимал под ней все некоронарогенные заболевания сердца, не связанные с дистрофиями миокарда, либо миокардитами, или атеросклерозом. Она диагностируется с уверенностью, если у больных в анамнезе выявляются сведения о злоупотреблении алкоголем, патологический климакс, хроническая анемия, хронический тонзиллит с декомпенсацией, тиреотоксикоз, амилоидоз, коллагенозы, саркоидоз и многое другое. Диагноз КМП является клинико-морфологическим и ставится методом исключения других заболеваний сердца [1-7].

Различают три формы кардиомиопатии.

1. Гипертрофическая, характеризующаяся увеличением толщины мышц сердца: верхних отделов или всего протяжения межжелудочковой перегородки, концентрическая гипертрофия свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, гипертрофия верхушки сердца. За критерий асимметричности гипертрофии миокарда (по данным ЭХО-кардиографии или секционного исследования) принимается величина соот­ношения толщины гипертрофированного сегмента к толщине негипер­трофированного сегмента левого желудочка более 13 мм. По степени гипертро­фий: умеренная (15 – 20 мм), средняя (21 – 25 мм), выраженная (25 – 45 мм). В возникновении этого заболевания отмечают роль катехоламинов, гипертиреоз, гиперпаратиреоз (гиперкальциемия), влияние инсулина при лечении сахарного диабета, недостаточное действие аденозина на сердце из-за нарушения его транспорта или функции рецепторов, патология интрамуральных коронарных артерий (ишемия миокарда приводит к фиброзу и аномальной компенсаторной гипертрофии), семейная предрасположенность. Заболевают в различном возрасте. Женщины в возрасте 36-52 лет болеют наиболее тяжело. Жалобы на одышку при физической нагрузке, боль в груди стенокардитического и кардиологического характера, головную боль, головокружение, перебои или учащенное сердцебиение. Больные отмечают, что нитраты или другие вазодилататоры ухудшают общее состояние, может возникнуть вялость до потери сознания. Сердечные гликозиды противопоказаны. Описан случай, когда одна таблетка дигоксина вызвала внезапную остановку сердца. У больных отмечается усиление локализованного левожелудочкового толчка, умеренное расширение относительной сердечной тупости влево. Склонность к брадикардии, гипотония. Выслушивается грубый скребущий систолический шум на верхушке и в зоне Боткина-Эрба. Он имеет различную громкость, непостоянный, с первым тоном не связан, усиливается в мезасистоле (относительная недостаточность митрального клапана при обструктивной ГКМП). При рентгенографии отмечается удлинение дуги желудочков и контура сердца, что напоминает аортальную конфигурацию его При ЭХО-кардиографии имеется выраженная гипертрофия, митральная регургитация, резкое уменьшение кардиоторокального индекса (в норме 0,7-0,8), увеличение размеров левого предсердия, фракция выброса либо в норме или увеличена (феномен гиперсократимости), фракция заполнения левого желудочка в систолу предсердий увеличивается с 10 до 40-50%, гипокинезия межжелудочковой перегородки. При анализе ЭКГ – инфарктоподобные изменения без динамики и клинических проявлений. Биопсия и гистологические данные характеризуются илексиформным фиброзом: наличие в миокарде множественных мелких фиброзных очагов с зазубренными краями, перемежающихся с пучками миокардиальных волокон. Утолщение эндокарда в выходном тракте левого желудочка, а также створок митрального клапана. Отмечается дезорганизация миокардиальных волокон, выраженная гипертрофия кардиомиоцитов. Их ядра разнообразной формы и деформированы, часто окружены перенуклеарным венцом. Здесь же имеется значительное накопление гликогена. Важной особенностью ГКМП является неупорядоченная гипертрофия – разнонаправленное расположение миофибрил внутри клеток, необычные связи между кардиомиоцитами. Причиной смерти больных в 50% случав заболевания является возникшее впервые и единственное в их жизни нарушение сердечного ритма.

2. Облитерирующая кардиомиопатия (эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера). Она характеризуется прогрессированием, фиброзом путей притока и мышц верхушки, что приводит к жёсткой структуре сердца, уменьшению его наполнения и сократительной способности и, как следствие, развитию хронической сердечной недостаточности. Клапанный аппарат обычно не поражается. Болеют преимущественно в странах Африки, и может быть по этому она детально описана в Уганде как «эндомиокардиальный фиброз». Заболевают чаще мужчины молодого возраста. Предрасполагающими факторами считаются: растительная пища, аллергизация, инфекции, интоксикации, паразитарные и глистные болезни (филляриоз), географические особенности местности, продукты с серотонином (бананы), плохие жилищно-бытовые условия, тяжёлый физический труд. Для болезни характерна эозинофилия крови, инфильтрация миокарда этими форменными элементами, некроз миофибрилл. На поздних этапах заболевания развивается выраженный фиброз миокарда одного или обоих желудочков с частым вовлечением в процесс верхушки и задней створки митрального клапана. Обычно поражаются оба желудочка с развитием митральной и трикуспидальной недостаточности и стеноза. При изолированном процессе он чаще локализуется в правом желудочке. В выраженной стадии болезни имеется тотальная сердечная недостаточность. Выслушиваются шумы митральной и трикуспидальной недостаточности, почти постоянно регистрируется III тон (желудочковый ритм галопа) из-за быстрого наполнения желудочков во время диастолы, мерцательная аритмия, фиксируются неспецифические изменения ЭКГ, рентгенологические признаки увеличения камер сердца, особенно предсердий, а также другие клинические проявления в зависимости от право- или левосторонней локализации процесса. В полостях сердца образуются кровяные тромбы, влекущие эмболию в малом и большом кругах кровообращения. Последствия ее приводят к смерти.

3.Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), застойная, сопровождающаяся расширением полостей сердца - более распространённая, чаще диагностируемая, имеющая наибольшую клиническую значимость. По течению она бывает быстро или медленно прогрессирующей. Ее представляет, в частности, алкогольная кардиомиопатия (АКМП).

ДКМП (АКМП) в ее характерном клинико-морфологическом проявлении, при отсутствии выраженных внекардиальных проявлений, лишь с этиологических позиций является проявлением злоупотребления алкоголем, что позволяет решительно отличать это заболевание сердца от того, которое наблюдается при алкогольной болезни (хронической алкогольной интоксикации, хроническом алкоголизме). АКМП может возникать у лиц не злоупотребляющих алкоголем, а выпивающих понемногу, любителей пива, редких вин, коньяков, других изысканных напитков. В этиологии и патогенезе ведущую роль занимают нарушение питания, недостаток тиамина, селена, снижение уровня магния, нарушение баланса электролитов, перемещение внутриклеточного калия во внеклеточное пространство, способность ацетальдегида, продукта распада этанола, усиливать симпатическое влияние на миокард за счёт повышенного высво­бождения норадреналина, токсическое влияние самого этилового алкоголя и токсических веществ, содержащихся в нём (альдегидов, высших спиртов, мышьяка, кобальта и др.), наследственная предрасположенность. Чаще заболевают мужчины в возрасте 30 – 50 лет. У них отсутствует алкогольный менталитет, внешние стигматы алкоголика, нет трудовых и бытовых проблем. Они хорошо упитанные, румяные, без признаков заболевания печени и почек, эндокринных органов, желудочно-кишечного тракта, без поражения периферической нервной системы, поверхностных сосудов лица, кожи и ее придатков, без подагрической артропатии. Следует иметь ввиду, что альтернативные проявления перечисленных состояний и заболеваний присущи больным хроническим алкоголизмом (хронической алкогольной интоксикацией, алкогольной болезнью). Поводом обращения к врачу обычно являются перебои в работе сердца, сердцебиение, одышка. При опросе больные отмечают повышенную потливость, особенно в ночное время. Некоторые из них указывают, что приступы тахиаритмии, чаще мерцательной аритмии, возникают после очередной выпивки - синдром «праздничного сердца» или после физической нагрузки, либо вслед за психо-эмоциональным напряжением. Вскоре после манифестных симптомов у больных появляются и быстро прогрессируют явления застойной сердечной недостаточности (одышка, боли в правом подреберье, пастозность стоп и голеней и т.д.). Неоднократное клиническое и инструментальное обследование выявляет расширение сердца, ритм галопа, уменьшение пульсового давления, ударного и минутного объёма сердца, застой в малом и большом кругах кровообращения - признаки, свидетельствующие о тяжёлом поражении миокарда и снижении его энергетики и сократительной способности. На электрокардиограммах фиксируются различные формы нарушения ритма и проводимости сердца: желудочковая экстрасистолия, мерцание предсердий, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада различной степени и очень часто – блокада ножек пучка Гиса, чаще левой. Почти постоянно обнаруживаются изменения зубца T, который становится уширенным, расщеплённым, сглаженным или отрицательным. Часто выявляются признаки гипертрофии отделов сердца. Могут быть отмечены инфарктоподобные изменения ЭКГ при отсутствии стенозирующего атеросклероза коронарных артерий, что связано с некоронарогенным некрозом миокарда и переваскулярным склерозом. Последний является знаковым проявлением скрытой и скрываемой хронической алкогольной интоксикации (хронического алкоголизма, алкогольной болезни), сопутствующей кардиомиопатии, и чаще наблюдается у лиц среднего и более старшего возраста. Самый информативный метод диагностики - ЭХО-кардиография. Для КМП (АКМП) характерны: кардиомегалия, увеличение камер сердца без значительной гипертрофии стенок желудочков, уменьшение фракции выброса до 20-30% от объема левого желудочка (в норме 60-70%), увеличение остаточного объема до 80-90% (в норме 20-30%), диффузная гипокинезия, иногда акинезия миокарда, интактный патологически не измененный клапанный аппарат. При катетеризации сердца отмечают повышенное конечное диастолическое давление в левом желудочке, снижение сердечного выброса вследствие нарушения сократительной функции миокарда. В камерах сердца часто имеются пристеночные тромбы. В гистологических и биопсийных препаратах отмечается характерный интерстициальный фиброз миокарда, «внутренний» по типу «пчелиных сот»: отдельные участки мышечной ткани отделяются друг от друга соединительнотканными муфтами и футлярами. Значительные очаги фиброза чаще всего локализуются субэндокардиально. Многие кардиомиоциты с клеточной инфильтрацией этих зон. Из секционных признаков отмечаются кроме того дряблость, бледность и неравномерная окраска, пестрота миокарда, застойное полнокровие внутренних органов при отсутствии в них выраженных дистрофических изменений. Лабораторные данные малоспецифичны, включая и склонность к полицитемии и снижению уровня магния в сыворотке крови. При продолжающемся злоупотреблении алкогольными напитками происходит прогрессирование нарушений ритма, проводимости и сердечной недостаточности. Физическая и психическая нагрузки вызывают изменения в деятельности адаптированного к обычной жизни сердца. Развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Стабильно повышается кровяное давление. Смерть наступает в результате острой сердечной недостаточности, при явлениях внезапно возникшего нарушения ритма и проводимости сердца. Однако последние редко удается фиксировать реаниматорам, врачам скорой помощи, или в больничных условиях очевидно из-за быстрого наступления смерти. В большинстве случаев, остро возникшие изменения электролитного состава, также не определяют, хотя названные изменения сами по себе могут стать непосредственной причиной смерти. Часто при АКМП возникает тромбоэмболия легочной артерии, приводящая к смертельному исходу. Статистический анализ свидетельствует о том, что среди причин скоропостижной смерти АКМП составляет около 3%.

В судебно-медицинской практике необходимость посмертной диагностики АКМП связана с потребностью дифференцировки ее с другими заболеваниями, развивающимися в прямой связи с воздействием алкоголя и его суррогатов. Так как этот вопрос методически не регламентирован, отношение к нему неоднозначное, субъективное. Последнее связано с рядом причин. Они лежат в основе разных взглядов на этиологию и патогенез АКМП: одни - говорят об алкогольной кардиомиодистрофии или алкогольном поражении сердца (АПС) с выраженным в той или иной степени заболеванием других органов и систем, появлением вида алкоголика («внешность банкноты»), с изменением поведения, психическими расстройствами, вторые - считают ее автономной болезнью сердца с кардиомегалией, делатацией полостей, наличием пристеночных тромбов и застойной сердечной недостаточностью как своеобразную реакцию на алкоголь, без экстракардиальных поражений, третьи - ставят это заболевание в прямую связь с концентрацией этилового алкоголя в крови в конкретном случае: много – отравление алкоголем, мало – возможно АКМП, при этом экстракардиальные поражения имеют прикладное значение.

В общей научно-методической основе диагностика АКМП предусматривает объективную необходимость производства специальных биопсийного и секционного исследований сердца, клинического и лабораторного обследования сердечно-сосудистой и других систем, биохимических анализов, тщательного сбора анамнеза (катамнеза). Исходя из этого, материалом для судебно-медицинской экспертизы АКМП должны быть кроме трупа медицинские документы: амбулаторная карта, истории болезни, отдельные материалы с записями о пройденных в разное время каких-либо обследованиях в государственных или частных медицинских учреждениях. В них могут содержаться прямые и косвенные сведения о прижизненном течении заболевания, представленные сложными для понимания не специалиста в кардиологии результатами клинического, инструментального и лабораторного обследований. Вот и получается, что «скоропостижная смерть» является одной из наиболее загадочных и сложных в экспертной практике. Только вдумчивый, разносторонний, коллективный подход к прижизненной и посмертной диагностике может обеспечить установление правильного диагноза: «Алкогольная кардиомиопатия».

На основании проведенного исследования можно сделать следующие выводы:

1.Кардиомиопатия (КМП) – нередкое в настоящее время заболевание сердца с многочисленными, разнообразными, но неконкретными этиологическими факторами, не связанное с атеросклерозом венечных артерий, дистрофическими и воспалительными процессами, без одновременного поражения других органов и систем. В клиническом и судебно- медицинском отношении наибольшее значение имеет дилатационная кардиомиопатия (ДКМП).

2.Диагноз КМП (ДКМП) ставится методом исключения, принимают во внимание предрасполагающие факторы, семейную предрасположенность, на основе клинико-морфологических проявлений, картины электро- и ЭХО-кардиографии, данных рентгенографии сердца, контрастной ангиографии, зондирования полостей сердца, эндомиокардиальной биопсии, результатов пробного лечения сердечными гликозидами и мочегонными средствами, материалов секционного исследования.

3.Алкогольная кардиомиопатия (АКМП) как представительница ДКМП является заболеванием сердца, обусловленное избирательным действием на него этилового алкоголя независимо от его качества (пиво, вино, водка и т.п.), количества и длительности потребления, не сопровождающееся одновременным поражением органов и систем, развитием специфических внешнего вида и психических нарушений. Заболевают преимущественно лица мужского пола молодого и среднего возраста. При этом не исключается одновременное наличие у больного хронического алкоголизма или бытового пьянства, еще не осложненных поражением внутренних органов и систем.

4.Дифференцировать АКМП с другими заболеваниями сердца, обусловленными хронической алкогольной интоксикацией (хроническим алкоголизмом, алкогольной болезнью), следует на основе существенно отличающихся качественно и количественно клинико-морфологических признаков.

5.Полнота и качество исходных материалов для судебно-медицинской экспертизы (исследования) имеют существенное значение в диагностике ДКМП (АКМП).

Л и т е р а т у р а

1. Алкогольная болезнь. Поражения внутренних органов при алкоголизме. Под редакцией проф. Моисеева В.С. - Москва, 1990.

2. Елистратова С.М. К вопросу диагностики алкогольной кардиомиопатии. Тез.докл. Вопр.судмеждэксп. и крим. - Чебоксары, Горький. 1980. - С.47-49.

3. Малая медицинская энциклопедия. - 1995, 2, Раздел «КМП». - С.374-380.

4. Мухарлямов Н.М.Субаортальный стеноз (идеопатический, гипертрофиче-ский). - Кишенев, 1982.

5. Тареев Е.М., Мухин А.С.// Кардиология. – 1977. - № 12. - С. 12-32.

6. Уинни Д., Браунвальд Е. В.Кардиомиопатии и миокардиты. / В кн. Внутренние болезни. Ред. Браунвальд Е. и соавт. (пер. с англ.). – М., 1995, т. 5, с.324-338.

7. Хазанов Е.А., Ляпов Д.О., Бурмакин Ю.А. // Клинич. мед. – 1986. - №7. - С.11.