Фолієво-дефіцитна анемія

Етіологія

• Порушення всмоктування з ЖКТ:

  • целіакия, тропічна СПРУ

• Посилення утилізації фоліатів:

• фізіологічна (вагітність, лактіція, період статевого дозрівання

• патологічна (гематологічні захворювання: гемолітичні анемії, мієлофібрози; онкологічні захворювання: мієлома, лімфома, карцинома; запальні захворювання: хвороба Крону, ревматоїдний артрит, активний псоріаз, малярія)

• Підвищена втрата фоліатів з сечею:

• серцева недостатність із застійними явищами; гемодіаліз, цироз

• Прийом лікарських препаратів:

• протисудомні, сульфасалазін

• Інші патологічні стани:

• захворювання печінки, хронічний алкоголізм

Патогенез

В результаті недостатності вітаміну В₁₂ порушується синтез ДНК і процеси мітоза в клітках організму. Найзначніше страждають швидкозростаючі тканини, клітини кісткового мозку, епітелій шлунково-кишкового тракту. Клітини кісткового мозку, особливо червоного паростку, втрачають здібність до нормального дозрівання, з'являється велика кількість мегалобластів. Порушення дозрівання епітеліальних клітин ШКТ обумовлює розвиток атрофії слизової оболонки шлунку і тонкого кишечника. Недолік коферменту вітаміну В₁₂ призводить до порушення обміну жирних кислот та накопичення токсичних для нервової системи продуктів.

Клінічні прояви В₁₂- і фолиєво-дефіцитної анемії

Особливості патогенезу визначають розвиток клінічної картини, що характеризується ураженням трьох систем.

Ураження травної системи: зниження апетиту, глосит, тяжкість в епігастрії після їжі, атрофічний гастрит

Ураження кровотворної системи: наростаюча анемія (слабкість, задишка, серцебиття, шум у вухах, потемніння в очах, помірна жовтяниця,

синдром міокардіодистрофії)

Ураження нервової системи: фунікулярний мієлоз (слабкість в ногах, парестезії, оніміння ніг)

Лабораторні дані

• макроцитарна, гіперхромна анемія;

• збереження залишків ядра в еритроцитах (тельця Жоллі, кільця Кебота);

• трьохпаросткова цитопенія (тромбоцитопенія, лейкопенія, еритропенія);

• гіперсегментація ядер нейтрофілів;

• мегалобластний тип кровотворення в кістковому мозку («синій кістковий мозок»);

Гемолітичні анемії

1. Спадкові

• Патологія еритроцитарних мембран

  • Сфероцитоз

  • Овалоцитоз

  • Еліптоцитоз

• Порушення матаболізму

• Дефекти або недолік глюкозо-6-фосфодегідрогеназы

• Дефекти або недолік піруват кінази

• Інші порушення

• Аномалії гемоглобіну

• Таласемія

• Серповидноклітинна анемія

2. НАБУТІ

• Імунна патологія

  • аутоіммунні: викликані тепловими або холодовими антитілами, ідіопатична, викликані інфекціями, СЧВ, лімфомами

  • аллоімунні: гемолоз при переливанні крові, гемолітична анемія новонароджених

• Викликані синдромом фрагментації еритроцитів (гемоліз на штучних клапанах серця, маршова гемоглобінурія, гемолітіко-уремічний синдром, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові)

• Викликані інфекціями: малярія, клостридіоз

• Викликані хімічними або фізичними чинниками (прийом деяких ліків, отруєння промисловими і побутовими агентами, опіки)

• Вторинні: при захворюванні печінки і нирок

Клініка

• жовтяниця, частіше помірна, хвилеподібна;

• висока вірогідність формування ЖКХ;

• спленомегалія (часто);

• нормохромна анемія, можливе порушення форми еритроцитів;

• високий ретікулоцитоз в крові;

• відсутність тромбоцитопенії і лейкопенії;

• підвищений вміст непрямого білірубіну (механічна жовтяниця);

• підвищений вміст сироваткового заліза;

• збільшення селезінки (особливо при імунних гемолізах);

• нейтрофільний лейкоцитоз (при кризі)