Гиперкинетический ДЦП — традиционный для отечественной классификации термин. В мире чаще используют название «дискинетический». Суть одна: у ребенка есть избыточные, неконтролируемые движения и вызванные ими непостоянные патологические установки в конечностях, усиливающиеся при попытке точного движения или волнении. Эту форму подразделяют на дистонический ДЦП (гиперкинезы на фоне повышения тонуса) и хореоатетоидный (на фоне снижения тонуса). Это важно, поскольку влияет на выбор лечения. Диагноз «дискинетический ДЦП» ставят, если гиперкинезы — основная двигательная проблема, ведущий симптом. Чистых дискинетических форм не так много. Чаще встречаются смешанные, спастико-гиперкинетические варианты.
Именно под маской атаксических и дискинетических форм ДЦП чаще всего скрываются другие (генетические) неврологические заболевания. Отсутствие явных осложнений беременности и родов, изменений на МРТ головного мозга, появление и усиление гиперкинезов после периода нормального развития ребенка, аналогичные случаи в роду — все эти факторы требуют дальнейшего тщательного обследования.
Топографические классификации ДЦП статичны и достаточно субъективны. Они плохо отражают функциональные возможности и изменение состояния ребенка с возрастом, мало что могут сказать о прогнозе. Сегодня все чаще их дополняют классификацией функциональных возможностей ребенка.
12. Какие бывают степени тяжести при ДЦП и что такое классификация GMFCS?
Говоря о тяжести ДЦП, в первую очередь, описывают степень выраженности двигательных нарушений. Раньше для этого использовали такие понятия, как «легкий», «средней тяжести» и «тяжелый» ДЦП. Сегодня наиболее удобной и общепринятой является Система классификации больших моторных функций — Gross Motor Function Classification System (GMFCS). GMFCS — способ описания глобальных двигательных возможностей любого ребенка с ДЦП, независимо от тонуса, стороны поражения, причин повреждения, только на основании способностей к перемещению и удержанию позы. Классификация выделяет 5 уровней: от GMFCS I, когда ребенок может практически все и минимально отличается от сверстников, до GMFCS V, когда необходимы тотальная помощь и специальные приспособления, чтобы сидеть и даже держать голову (рис. 3).
Это общее описание для каждого уровня. Конкретные двигательные навыки различаются внутри каждого уровня в зависимости от возраста ребенка. Выделяют 5 возрастных групп: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет (см. Приложение). Детей до 2 лет оценивают с корректировкой их возраста, если они родились недоношенными. Определить уровень ребенка по GMFCS легче и надежнее ближе к возрасту 3 лет в силу быстрого развития и высоких резервов нейропластичности в более раннем возрасте. При оценке акцент делают на обычной деятельности дома, в
школе, в общественных местах, а не на том, что ребенок мог бы делать с учетом своих возможностей или прогноза их улучшения.
Подробный перевод руководства по использованию классификации GMFCS на русском языке можно скачать на сайте https://www.canchild.ca (университета МакМастер, Онтарио, Канада)2 .
13. Зачем знать, какой у ребенка уровень по GMFCS?
Указание класса GMFCS в диагнозе (например, «ДЦП: спастическая диплегия. GMFCS III») является общепринятой международной практикой. Сегодня и в России именно уровень по GMFCS, а не форма заболевания фигурирует во многих официальных документах о предоставлении льгот (инвалидности) и оказании высокотехнологической и иной медицинской помощи пациентам с ДЦП.
Уровень по GMFCS:
●в большинстве случаев стабилен в течение всей жизни при правильной исходной оценке пациента и адекватном оказании медицинской помощи. Возможность перехода в другой функциональный класс минимальна и свойственна преимущественно детям первых 2–3 лет жизни из-за быстрого развития двигательных навыков и высоких резервов нейропластичности;
●имеет четкие критерии и описывает траекторию
двигательного развития и максимальные возможности в каждом возрасте, т.е. дает определенный прогноз освоения двигательных навыков при оптимальной реабилитации. Позволяет предположить, в каком возрасте могут возникнуть проблемы или регресс, свойственный для данного уровня GMFCS;
●позволяет более обоснованно выбирать приоритеты реабилитации и ориентироваться на реально достижимые результаты лечения.
Ограничения GMFCS:
●никак не отражает интеллектуальные способности ребенка;
●не описывает другие специфические функции (рук, зрения, слуха, глотания и т.д.). Для оценки каждой из этих функций существуют специальные шкалы. Часть из них, например Система классификации мануальных навыков (Manual Ability Classification System — MACS),
Система классификации функции общения
(Communication Function Classification System — CFCS), Система классификации функций питья и питания (Eating and Drinking Ability Classification System
— EDACS) созданы по подобию GMFCS с выделением 5 уровней соответствующих нарушений;
●не позволяет количественно оценить возможности ребенка, поэтому не может быть использована для оценки результатов лечения.