●Коррекция гиперкинезов. Для лечения дистонии и гиперкинезов возможно применение стимуляции глубинных структур головного мозга (метод DBS — deep brain stimulation). Для этого в определенные структуры головного мозга вживляют электроды, по которым подаются импульсы от запрограммированного устройства — DBS-нейростимулятора, установленного под кожу пациента. Импульсы изменяют функции выбранных структур головного мозга и уменьшают нежелательные движения, которые регулируются этими структурами. К сожалению, сегодня положительный опыт применения DBS накоплен преимущественно при наследственных гиперкинезах и нейродегенеративных заболеваниях. Для ДЦП опыт и эффективность использования DBS пока невелики.

119.Что такое баклофеновая помпа? Когда и зачем ее устанавливают?

Один из методов лечения спастичности — баклофеновая помпа. Метод обоснованный, показавший свою эффективность в научных исследованиях и включенный в международные протоколы лечения взрослых и детей не только с ДЦП, но и с другими повреждениями головного и спинного мозга, приводящими к спастичности. Суть метода в том, что антиспастический препарат (баклофен) вводят не через рот (в таблетках), а непосредственно к месту его действия — спинному мозгу. Для этого в пространство около спинного мозга ставят

катетер, по которому из специального резервуара (помпы) с определенной скоростью подается препарат. Саму помпу размещают под кожей (обычно на животе). Врач подбирает необходимую дозу баклофена и программирует помпу. Баклофен действует неизбирательно, т.е. на все мышцы. Поэтому помпу ставят пациентам с тяжелой распространенной спастичностью (как правило, GMFCS IV–V), для которых недостаточно эффективны прием антиспастиков через рот и ботулинотерапия. При спастичности в единичных мышцах этот метод не применяют.

Плюсы баклофеновой помпы:

●для получения эффекта нужно существенно меньше препарата, чем при приеме в таблетках. Это уменьшает осложнения и риски от приема препарата;

●препарат поступает сразу к месту действия, а не через пищеварительную систему, меньше побочных реакций, быстрее эффект;

●более равномерное поступление препарата — более равномерное, стабильное и длительное снижение тонуса;

●обратимость метода — при осложнениях или неэффективности помпу можно отключить/удалить.

Минусы баклофеновой помпы:

●установка помпы — небольшая, но настоящая нейрохирургическая операция на спинном мозге с соответствующими рисками и возможными осложнениями;

●необходимость регулярно обслуживать помпу:

заправлять препаратом (обычно раз в 2–4 месяца, зависит от дозы), менять раз в несколько лет из-за севшей батарейки;

●постоянное наличие инородного тела в организме — риски инфицирования и выхода из строя любой части помпы;

●в случае поломки помпы необходим быстрый доступ к квалифицированной помощи, так как резкое прекращение поступления препарата может привести к тяжелым реакциями отмены.

Ограничения:

●баклофеновая помпа подходит не всем пациентам. До установки помпы проводят пробы с баклофеном. Если нет положительного ответа на лечение, то ставить помпу нецелесообразно;

●есть ограничения по возрасту (точнее, по росту и весу). Маленькому ребенку может быть физически некуда установить саму помпу (резервуар с препаратом);

●помпа не всегда полностью убирает спастичность. Нередко ее комбинируют с ботулинотерапией в оставшиеся напряженными мышцы;

●помпа помогает снизить тонус, уменьшить болезненные мышечные спазмы, но бессильна против уже сформировавшихся контрактур. И не так эффективна при гиперкинезах.

120.Что такое СДР и кому проводят эту операцию?

СДР — это операция на спинном мозге, при которой частично пересекают чувствительные корешки, идущие от спастичных мышц ног. Во время операции выделяют волокна, идущие от каждой мышцы, тестируют их, стимулируя током (электромиографом), и определяют, какие из них и насколько необходимо пересечь, чтобы снизить тонус в выбранных мышцах. Действуют на чувствительные корешки, а не двигательные. То есть не напрямую уменьшая импульс, идущий к мышце, а вмешиваясь в рефлекторный механизм регуляции тонуса. Метод показал высокую эффективность в снижении тонуса при ДЦП, но его влияние на функциональные возможности ребенка не столь однозначно и зависит от многих аспектов: от тщательного отбора кандидатов для операции и постановки реальных целей до долгосрочной послеоперационной реабилитации. Наилучших результатов удается достичь у детей с уровнями GMFCS II–III и спастической диплегией, т.е. преимущественным повышением тонуса в мышцах ног. В этом случае СДР позволяет не только снизить тонус, но и улучшить походку, избежать тяжелых ортопедических осложнений. Поэтому оптимально проводить операцию до формирования стойких деформаций мышц и скелета. Обычно в возрасте от 2–3 до 7–10 лет. Так как после операции требуется длительная и интенсивная реабилитация, важно, чтобы уровень интеллекта и коммуникации позволял ребенку хорошо сотрудничать с реабилитологом. Основными противопоказаниями к СДР являются выраженная слабость мышц ног, вывих бедра и другие грубые ортопедические деформации, препятствующие послеоперационной