мышцы (например, икроножные или приводящие мышцы бедер, мышцы одной руки или ноги), применение системных миорелаксантов нецелесообразно. Основным методом снижения тонуса в этих ситуациях является местное введение ботулотоксина (см. вопрос 86).
86. Что такое ботулинотерапия?
Ботулинотерапия — это метод снижения тонуса мышцы путем введения в нее препарата ботулинического токсина типа А (БТА). БТА — один из подтипов ботулинических токсинов, вырабатываемых бактерией — клостридией ботулизма. В природе данная бактерия живет в почве, иле на дне водоемов, может присутствовать в кишечнике разных животных в виде спор, не вызывая заболевания. Попадая в бескислородную среду, бактерии начинают размножаться и выделять токсин. Если токсин попадет в организм человека с едой, то это может вызвать ботулизм — нарушение работы внутренних органов и паралич мышц, в том числе дыхательных, и гибель, если вовремя не оказать помощь. Чаще всего отравление ботулотоксином происходит при употреблении в пищу домашних консервов и колбас, приготовленных с нарушением технологии: продукты были загрязнены спорами бактерии, которые не погибали из-за недостаточной термической обработки и начинали активно размножаться в бескислородной среде. Ботулизм был известен человеку достаточно давно. Уже в конце XVIII века в Германии была замечена связь массовых случаев ботулизма с употреблением в пищу домашних колбас, в связи с
чем ботулотоксин получил название «колбасный яд» (от лат. botulus, что означает «колбаса»).
Однако в дальнейшем ученые, изучая механизмы действия ботулотоксина, поняли, что его способность расслаблять мышцы, а также блокировать передачу сигнала в разных органах может быть использована на благо человека. Подобный опыт был и с другими природными веществами, которые поначалу расценивали только как яды. Первыми БТА стали применять офтальмологи для коррекции косоглазия, затем к ним присоединились врачи других специальностей. На сегодняшний день спектр применения ботулинотерапии насчитывает более 100 различных показаний в неврологии, гастроэнтерологии, урологии, ортопедии, косметологии и многих других медицинских сферах. Врачам удалось не только «приручить» природный токсин, но и модифицировать исходные молекулы вещества, придавая им определенные свойства — бо́льшую устойчивость или избирательность действия. Поэтому сейчас ботулотоксин называют уже не столько токсином, сколько нейропротеином — сложным белком, свойства которого можно использовать в разных областях медицины.
Для лечения спастичности у детей с ДЦП ботулинотерапию
вмире применяют более 25 лет (первая научная публикация —
в1993 году). В России для лечения детей ботулинотерапия была одобрена с 1999 года, в 2004 году была включена в стандарты лечения ДЦП. Несмотря на длительный и успешный опыт применения, большое число научных исследований и публикаций, ботулинотерапия продолжает вызывать больше всего вопросов и опасений родителей и специалистов среди
всех методов лечения спастичности при ДЦП. Поэтому в данном разделе мы решили чуть более подробно ответить на наиболее частые вопросы и сомнения.
87. Как действует ботулотоксин в мышце?
Все сигналы между клетками в нашем организме передаются за счет выделения разных веществ из одних клеток и их попадания в другие. От нерва к мышце сигнал передает вещество ацетилхолин. Ботулотоксин попадает в мышцу с инъекцией и проникает в окончания нервов, отвечающих за передачу сигнала к этой мышце. В нервном окончании ботулотоксин блокирует транспортные белки, участвующие в выделении ацетилхолина. Ацетилхолин не может покинуть нерв, сигнал к мышце не передается. Сколько молекул ботулотоксина попадет в нерв, столько транспортных белков и будет заблокировано, такое количество мышечных волокон в мышце и не будет сокращаться. Полностью всю мышцу не блокируют. Степень расслабления мышцы регулируют, подбирая дозу препарата. Наряду с выключенными волокнами остаются и работающие. Они продолжают сокращаться и обеспечивают движения в более комфортных условиях. Время без спастики оптимально для того, чтобы осваивать новые навыки, разрабатывать движения в суставах, подбирать и носить ортезы. Это профилактика ортопедических проблем и операций. Это другое качество жизни.
Ботулотоксин способен блокировать передачу сигнала не только между нервами и мышцами, но и в других органах. Если его вводят в слюнные железы — уменьшается выделение слюны, если внутрикожно — выделение пота. Эти свойства используют для лечения избыточного слюнотечения или потливости. Все шире используется противоболевое свойство ботулотоксина, связанное с его способностью блокировать выделение веществ, отвечающих за передачу болевого сигнала и воспаление. Например, одно из зарегистрированных показаний для использования БТА у взрослых — лечение тяжелой хронической мигрени.
И если раньше говорили, что при ДЦП ботулотоксин только расслабляет спастичные мышцы, то позже были получены доказательства того, что он уменьшает боль в этих мышцах, а также влияет на проприоцепию (см. вопрос 56). После устранения непрерывного напряжения (спастичности) от мышцы в головной мозг поступает более естественный сигнал о ее длине и, соответственно, о положении суставов и конечностей в пространстве.
После того как ботулотоксин попадает в мышцу и блокирует передачу сигнала от нерва, начинается процесс постепенного восстановления нервно-мышечной передачи. На первом этапе это происходит преимущественно за счет образования новых отростков-окончаний от нерва в сторону мышцы. Их называют спраутами, а сам процесс — спраутингом («прорастанием»). Подобный процесс бывает не только после ботулинотерапии, но и после других повреждений и нарушений передачи сигнала по нерву. Как только спрауты дорастают до мышцы, по ним возобновляется передача сигнала. Одновременно происходит постепенное восстановление работы транспортных белков в исходном нервном окончании. Спрауты становятся ненужными и постепенно рассасываются. Нервно-мышечное соединение постепенно возвращается к исходному виду. За счет этих сложных и саморегулирующихся процессов через некоторое время сила в мышце и, к сожалению, спастичность восстанавливаются. При ДЦП этот процесс может занимать разное время. У кого-то — 2–3 месяца, у кого-то — полгода и больше. Это зависит не только и не столько от скорости прорастания новых окончаний, сколько от исходной