Ортопедическое и нейрохирургическое лечение
112. Можно ли избежать ортопедических деформаций при ДЦП?
К сожалению, даже регулярная и грамотная реабилитация, ортезирование и использование самых современных ТСР, наблюдение лучших специалистов не гарантируют отсутствие ортопедических деформаций у пациентов с ДЦП. Контрактуры, подвывихи и вывихи в суставах могут образовываться с возрастом при любом уровне GMFCS, но риски выше при выраженных двигательных ограничениях и высоком мышечном тонусе.
Традиционно считалось, что основная причина деформаций при ДЦП — высокий или очень низкий мышечный тонус и задержка двигательного развития, которые приводили к неправильному распределению нагрузки на растущий опорнодвигательный аппарат. Если справиться с ними, то не будет и ортопедических проблем. Но позже исследования показали, что образование контрактур при ДЦП зависит не только от реабилитации, но и во многом предопределено самим заболеванием. Нервная система регулирует все процессы в организме. Раннее повреждение головного мозга приводит к тому, что мышцы растут и развиваются в других условиях и отличаются от здоровых по своей структуре и свойствам (см. вопрос 54). И на эти измененные мышцы дополнительно накладываются последствия высокого/низкого тонуса, слабости,
несовершенной биомеханики (см. вопрос 53) и выбранных методов реабилитации и лечения. В силу всех перечисленных причин мышцы и суставы при ДЦП испытывают нефизиологичные нагрузки и не так устойчивы к преждевременному изнашиванию и старению. С другой стороны, ограничение физической нагрузки, как вынужденное, из-за двигательных проблем, так и искусственное, из-за оберегания ребенка, также неполезно для развития и работы опорно-двигательного аппарата. Поэтому реабилитация ребенка с ДЦП должна подразумевать регулярную посильную (не избыточную!) двигательную нагрузку в сочетании с другим доказанными методами профилактики деформаций. Но даже если укорочение мышц или вывих случились, это вовсе не обязательно следствие неправильной реабилитации. К сожалению, в части случаев это неизбежный процесс, который мы всеми силами стараемся замедлить и предотвратить.
113. Какие существуют методы профилактики вывиха бедра?
Риск и скорость прогрессирования подвывиха и вывиха бедра выше в раннем возрасте. Чем раньше начаты целенаправленное наблюдение за состоянием тазобедренных суставов и профилактические мероприятия, тем выше шанс предотвратить серьезные деформации и избежать необходимости хирургической коррекции. К методам профилактики и лечения вторичных деформаций тазобедренных суставов при ДЦП на сегодняшний день относят:
— физическую реабилитацию;
—использование отводящего бедренного ортеза;
—активную и пассивную вертикализацию с использованием специализированных технических средств: ходунков, опор для стояния (вертикализаторов), специализированных устройств для сидения;
—правильное позиционирование в бодрствовании и во сне
сиспользованием ТСР и подручных средств (например, специальных подушек/укладок на время сна);
—коррекцию спастичности в мышцах, влияющих на тазобедренные суставы: инъекции БТА в мышцы бедра, блокада/пересечение запирательного нерва, интратекальное введение баклофена, дорзальная селективная ризотомия;
—пересечение или удлинение мышц, приводящих бедра. Эффективность и обоснованность каждого из этих методов,
а также их комбинаций для профилактики и коррекции ТБС при ДЦП, требуют подробного изучения. Результаты имеющихся исследований во многом зависят от возраста, тяжести двигательных нарушений и исходного индекса миграции головки бедра на момент включения пациентов в исследование. Можно выделить общие тенденции: использование консервативных антиспастических методов, физической реабилитации и ТСР более эффективно при их комбинации и начале использования в раннем возрасте (до 2 лет), а также у пациентов, чей индекс миграции бедра менее 30%. Другими словами, подвывих и вывих бедра при ДЦП легче предотвратить, чем пытаться остановить прогрессирование уже имеющейся патологии.
Для профилактики деформаций ТБС и своевременного использования всех перечисленных методов важны регулярное
и стандартизованное наблюдение за состоянием суставов и приверженность специалистов, работающих с ребенком, единым протоколам. Лучше всего это может быть осуществлено при внедрении на государственном уровне стандартизованных программ скрининга патологии ТБС и других часто встречающихся деформаций (см. вопрос 65). В России, к сожалению, на данный момент подобных общегосударственных программ не разработано, но есть примеры успешного внедрения иностранных программ скрининга ортопедических деформаций при ДЦП в отдельных регионах.
114. Что такое этапное гипсование и когда его проводят?
Гипсование — один из первых методов, помогавших бороться с контрактурами при ДЦП. Этот метод использовали еще до всех лекарств, современных ортезов, ботулинотерапии и нейрохирургических операций. При помощи гипса конечность выводили в наиболее близкое к правильному положение и фиксировали на несколько дней или недель. Потом гипс снимали, дополнительно корректировали деформацию и вновь фиксировали гипсом. И так пока не будет достигнут необходимый результат или предел возможной коррекции. Раньше это был один из немногих доступных способов без операции растянуть спастичные мышцы у пациентов с ДЦП и
закрепить результат на некоторое время. Нередко гипс накладывали от кончиков пальцев ног до верхней части бедра с двух сторон и добавляли распорку между бедрами, чтобы уменьшить перекрест ног. Такая поэтапная коррекция могла длиться не один месяц. Было некомфортно, больно, это вызывало частичную атрофию мышц, но позволяло отложить или избежать проведения тяжелых операций на мышцах и суставах. К сожалению, обратной стороной длительного гипсования были не только атрофия мышц, но и значительное ограничение подвижности, невозможность полноценной двигательной реабилитации, выпадение ребенка из обычной жизни и большая нагрузка на ухаживающего человека.
Сейчас, на фоне современных представлений о нейропластичности, важности ранних функциональных тренировок и максимальной социализации ребенка с ДЦП, длительное и обширное гипсование само по себе уже не применяется. Но в некоторых ситуациях этот метод может быть использован локально, в сочетании с другими подходами, что компенсирует недостатки каждой из методик. Например, когда в суставе уже нет полного объема движения, не помогают ЛФК и массаж, не справляются обувь и ортезы, эффекта ботулинотерапии мало и он непродолжителен, но ребенок еще мал или нет четких показаний для операции. Чаще всего этапное гипсование используют при эквинусной установке стопы. В этом случае может быть сделан гипсовый «сапожок» до колена на одну или обе ноги, который растянет спастичные мышцы голени и выведет стопу в правильное положение. В застывшем гипсе можно ходить и заниматься ЛФК. Гипс может
быть сделан сразу с полной коррекцией (если позволяет деформация) или в несколько этапов с постепенным выведением сустава в правильную позицию. Этапное гипсование часто сочетают с ботулинотерапией: предварительно расслабляют мышцы инъекциями, а через несколько дней, когда тонус уже начал снижаться, накладывают гипс. Иногда встречается и обратный порядок: растянуть мышцу гипсом, потом провести ботулинотерапию, чтобы эффект длился дольше. В каком порядке лучше действовать? Как долго носить гипс? Как часто проводить гипсование? Единых рекомендаций нет. Используются различные сроки и комбинации. В научных публикациях разные выводы, зависящие от отбора пациентов и дизайна исследования. На наш взгляд, если проводить гипсование после ботулинотерапии, ребенку будет легче и комфортнее носить гипс, а врачу зачастую удается сразу вывести конечность в правильное положение, что сокращает продолжительность гипсования и количество визитов к врачу. Как правило, на все этапы гипсования уходит от 3 до 8 недель.
Несмотря на эффективность этапного гипсования в борьбе с контрактурами при ДЦП, важно помнить, что длительное обездвиживание конечности приводит к атрофии мышц, тугоподвижности в суставах и к ухудшению контроля движений в ней (см. вопрос 75). Это обратимые процессы, но они требуют времени для реабилитации. Поэтому к данному методу прибегают, когда неэффективны другие вмешательства, с минимально необходимой частотой и продолжительностью.