вызванные ими непостоянные патологические установки в конечностях, усиливающиеся при попытке точного движения или волнении. Это классическое определение дистонии, используемое в международной неврологической практике. Однако в отечественной детской неврологии часто «синдромом мышечной дистонии» называют любые непостоянные изменения мышечного тонуса у детей первого года жизни либо сочетание повышения мышечного тонуса в одних мышцах со снижением в других. Это очень неспецифический термин, который лишь констатирует отклонение в мышечном тонусе у малыша, но не является окончательным диагнозом.

52. Что такое гиперкинезы и почему они возникают?

Гиперкинезами называют избыточные неконтролируемые движения. Как правило, они усиливаются при волнении, попытке совершения точного движения. Если гиперкинезы составляют основную двигательную проблему ребенка с ДЦП, такую форму заболевания называют дискинетической (подробнее — см. вопрос 11). В этом случае гиперкинезы, как правило, распространенные, затрагивают все конечности, мышцы тела, лица, значимо нарушают речь, точные движения, удержание положения тела. Если гиперкинезы ограничены отдельными конечностями, непостоянны и возникают на фоне спастичности, то говорят о смешанных, спастико-дискинетических формах ДЦП. В этом случае гиперкинезы могут наблюдаться как на обеих сторонах тела (при двусторонних формах), так и в отдельных конечностях (при односторонних формах). Это

зависит от размеров и расположения поврежденных зон и проводящих путей в головном мозге. При спастических формах ДЦП страдает преимущественно основной двигательный путь — пирамидный. При гиперкинезах — дополнительные двигательные пути и структуры головного мозга (экстрапирамидная система), регулирующие точность и координацию движений, поддержание позы и мышечного тонуса. Эта система чаще повреждается при тяжелой гипоксии (особенно у доношенных детей в родах), при ядерной желтухе, а также при обширных инсультах. Структуры и функции пирамидной и экстрапирамидной систем тесно взаимосвязаны, поэтому очевидно, что чаще всего повреждения затрагивают обе системы. Таким образом, даже при «чистых» спастических или дискинетических формах ДЦП могут встречаться перекрестные симптомы и выбор метода реабилитации должен основываться не столько на названии формы болезни, сколько на индивидуальном анализе двигательных проблем ребенка.

53. Чем опасно снижение мышечного тонуса?

При некоторых формах ДЦП (атаксической, дискинетической с хореоатетозом) наблюдается не повышение, а снижение мышечного тонуса (гипотония). Низкий мышечный тонус может приводить к невозможности удерживать голову и все тело в вертикальном положении, совершать целенаправленные движения. Ребенку с низким тонусом может быть сложно сидеть даже с опорой. При выраженной гипотонии из-за недостаточного мышечного каркаса может формироваться сколиоз, высок риск патологии тазобедренных суставов. У детей с выраженной гипотонией могут формироваться контрактуры в

суставах (например, эквинусные установки стоп или сгибания в локтевых суставах) из-за малоподвижного образа жизни и длительного пребывании в одних и тех же позах на фоне воздействия гравитации.

Низкий мышечный тонус при ДЦП часто сочетается с атаксией — нарушением координации движений и удержания положения тела, а также значительным снижением мышечной силы. Поэтому такая форма ДЦП в международных классификациях называется «атактической», а в отечественной практике также встречается термин «атонически-астатический ДЦП» (атония — отсутствие тонуса, астазия — нарушение способности стоять). Чаще всего причиной служит аномалия развития или повреждение мозжечка, но могут быть вовлечены и другие отделы головного мозга.

Дети с ДЦП и тяжелой выраженной гипотонией нередко относятся к V уровню по классификации GMFCS, и их реабилитация может представлять даже бо́льшие трудности, чем у детей со спастичностью. Большинство методов лечения ДЦП направлены на снижение мышечного тонуса, тогда как методов (или лекарств) для его повышения нет. Основной задачей в случае гипотонии становятся помощь в поддержании физиологичной позы сидя или стоя с использованием ортезов и различных позиционирующих устройств и профилактика возможных ортопедических проблем.

При умеренной мышечной гипотонии дети могут передвигаться самостоятельно, но, как правило, страдают координация и устойчивость, нередко отмечаются сопутствующие нарушения речи, снижение интеллекта. В таких

случаях может потребоваться дополнительная диагностика для исключения генетической патологии, особенно если история развития и результаты обследований не соответствуют типичной картине ДЦП.

54. Мышечная слабость и снижение тонуса

— это одно и то же?

Нет. Хотя снижение мышечной силы и снижение тонуса могут выглядеть очень похоже, это разные понятия и проблемы. Мышечный тонус — это постоянное предстартовое состояние мышцы, ее пассивная характеристика, или свойство, необходимое для поддержания положения тела и конечностей. А также это то сопротивление, которое можно ощутить, растягивая мышцу. Мышечная сила — это характеристика ее активных свойств — способности развивать определенное усилие при движении: от минимального, необходимого для того, чтобы оторвать конечность от опоры, до максимального, при преодолении сопротивления или поднятии тяжести. Для оценки мышечного тонуса и мышечной силы используют разные шкалы и методы. Более того, при ДЦП очень часто в одних и тех мышцах одновременно встречаются повышение мышечного тонуса (спастичность) и снижение мышечной силы (парез).

И то, и другое — следствия повреждения центральной нервной системы. Причем нередко чем тяжелее повреждение, тем выраженнее слабость и выше тонус. Спастичность может частично маскировать и компенсировать слабость. На напряженные от тонуса ноги можно хоть как-то опереться, спастичной рукой — нажать на кнопку или зацепить предмет.

Мышечная слабость в сочетании с низким тонусом не позволят и этого. Поэтому при использовании различных антиспастических методов важно учитывать, что после снижения мышечного тонуса слабость мышц никуда не исчезнет и, напротив, может стать даже более очевидной.

При ДЦП мышечная слабость возникает первично — из-за уменьшения импульсов от поврежденного мозга к мышцам, из-за их дезорганизации, нарушения взаимной регуляции разных структур нервной системы. В результате волокна в мышцах активируются несогласованно, сокращения происходят некоординированно, снижается сила мышечного сокращения, нарушается контроль за движением.

Со временем может наблюдаться дальнейшее (вторичное) снижение силы мышц из-за многих причин:

—вторичных ортопедических осложнений, изменений в положении суставов и длине мышц. Мышцы сильнее всего сокращаются при определенной исходной длине. Если они укорочены или перерастянуты, а суставы находятся в неправильной позиции (например колени согнуты или бедра сведены друг к другу, ноги перекрещиваются), то такая ходьба требует гораздо больших усилий, координации и энергозатрат;

—атрофии и изменений в структуре самих мышц (см. вопрос 55);

—в результате ортопедических операций и длительной иммобилизации в гипсе;

—в результате атрофии мышц при вынужденной малоподвижности или недостаточном питании.