72. Геморрагический васкулит. Диагностические критерии. Лабораторные исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Реабилитация. Профилактика.

-анамнез: проявления аллергии, инфекционные заболевания

-с-м анемии: в тяжелых случаях бледность кожи и слизистых, снижение эритроцитов и гемоглобина

-гиперпластический с-м: не выражен

-гемолитический с-м : не выражен

-абдоминальный с-м: боли в животе приступообразного характера, напряжение мышц при болях, кровь в стуле, возможна рвота

-суставной с-м: припухлость, болезненность и другие признаки воспаления, чаще в коленных и голеностопных суставах

-геморагический с-м: кровоизлияния в кожу, симметричные на разгибательных поверхностях, чаще в области крупных и средних суставов, субсерозные в стенку кишечника, реже в другие органы; кровотечения чаще из кишечника

-лабораторные критерии диагностики: явления гиперкоагуляции, свертываемость крови <5 мин., время рекальцификации плазмы <90 сек., повышение толерантности плазмы к гепарину <20 сек., количество фибриногена >110%, возможен нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, эритроциты в моче

Лабораторные исследования.

• ОАК обычно в пределах нормы, однако при абдоминальном синдроме – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, при кровотечении – постгеморрагическая анемия.

• Общий анализ мочи для исключения поражения почек.

• Б/х анализ крови с определением креатинина, мочевины, белка и др.

• Гемостазиограмма (коагулограмма): АПТВ, этаноловый, протаминсульфатный тест, ортофенантролиновый, ПДФ, РФМК, ФА, АТ III, фактор Виллебранда, адгезивно-агрегационная функция тромбоцитов.

Дифференциальный диагнозпроводят, прежде всего, в зависимости от кли­ники, с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишеч­ного тракта. Иногда абдоминальный синдром на несколько часов и даже на 1-3 дня предшествует кожным поражениям, и тогда лишь наблюдение за боль­ным в динамике, отсутствие локальной симптоматики позволяют поставить правильный диагноз. Как уже отмечалось, наличие ГВ не исключает возмож­ности аппендицита, инвагинации, перитонита после перфорации, и поиски соответствующей симптоматики у больного в остром периоде должны быть каждодневными. При этом следует помнить о травматичности глубокой паль­пации для больных с ГВ. Их надо пальпировать осторожно и нечасто. Диффе­ренцировать ГВ от других видов геморрагического васкулита можно на осно­вании наличия у больных капилляротоксикозом триады: поражения кожи, суставов и абдоминальный синдром, что для других форм нехарактерно. Диф­ференциальная диагностика с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза, как правило, затруднений не вызывает.

Лечение.

• Госпитализация в стационар.

• Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые.

• Избегать назначения: сульфаниламидов и АБ, если нет очагов инфекции.

• Не оправдано применение рутина, викасола, хлорида кальция, антигистаминных препаратов.

• ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны при молниеносных формах в дозе 15-20 мг/кг/сутки в/в и нефротическом синдроме.

• Дезагреганты: курантил, трентал и нестероидные противовоспалительные препараты.

• Курантил в дозе 2-4 мг/кг/сутки – подавляет первую волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном и адреналином.

• Трентал ингибирует фосфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, ослабляет агрегацию эритроцитов, расширяет микрососуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом. Доза 2-3 мг/кг/сутки.

• Индометацин блокирует циклооксигеназу тромбоцитов и снижает выработку тромбоксана А2 – мощного индуктора агрегации. Доза 2-4 мг/кг/сутки. Длительность 10-14 дней.

• Лучший эффект наблюдается при сочетанном применении препаратов: курантил + трентал, курантил + индометацин.

• Хороший дезагрегационный эффект наблюдается при назначении тиклида в дозе 200 мг/сутки.

• Показания к назначению гепарина:

1) наличие рецидивирующей сливной сыпи, абдоминального и почечного синдромов;

2) наличие гиперкоагуляционного синдрома;

3) положительные паракоагуляционные тесты.

• Стартовая доза гепарина – 400 Ед/кг/сутки, при отсутствии эффекта дозу повышают ступенеобразно по 100 Ед/сутки до 700-800 Ед/сутки.

• Оценивают эффективность:

а) улучшение клинического состояния и

б) по коагулограмме: гипокоагуляция.

• При неэффективности гепарина – плазмаферез, трансфузии СЗП + гепарин (1 Ед гепарина на 1 мл СЗП) 10-15 мл/кг/сутки.

• Никотиновую кислоту и ее производные.

Реабилитация. Профилактика.

Если пора­жение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участково­го педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматоло­гу, оториноларингологу для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Так же регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем один раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.