69. Тромбоцитопеническая пурпура. Определение, Этиология. Патогенез, Классификация. Клиника. Осложнения, Прогноз.

Характеризуется:

• тромбоцитопенией – менее 100.000/мм3;

• снижением продолжительности жизни тромбоцитов (с 70 до 1-2 дней);

• наличием антитромбоцитарных антител в плазме;

• повышением мегакариоцитов в костном мозге.

Классификация. Формы:

• острая форма – уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко; самопроизвольно излечивается у 70% больных;

• хроническая форма – уровень тромбоцитов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания;

• рецидивирующая форма – уровень тромбоцитов снижается после достижения нормального уровня.

Признаки острой и хронической ИТП:

Признаки	Острая	Хроническая
Возраст Пол Сезонность Связь с инфекцией Прогноз Связь с аутоиммунным процессом Начало Уровень тромбоцитов Эозинофилия Лимфоцитоз Уровень IgA Антитромбоцитарные АТ: GP V GP IIb/IIIa Длительность	Дети 2-6 лет Ж : М = 1 : 1 Весна 80% Ремиссия спонтанно: 80% Не связана Острое < 20.000 Часто Часто No Часто Редко 2-3 недели	Взрослые Ж : М = 3 : 1 Нет Нет Хроническое течение Очень часто Скрытое 40.000-80.000 Редко Редко Снижен или No Нет Часто Месяцы и годы

Этиология – наследственная предрасположенность к продукции антитромбоцитарный аутоантител.

Частота:

• неизвестна, так как заболевание часто транзиторное;

• однако предположительно 1 на 10.000 детского населения в год.

Патогенез.:

• продолжительность жизни тромбоцитов снижена от 1-4 часов до нескольких минут;

• образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V;

• факторы хозяина: пациенты со специфическим фенотипом по HLA системе В8 и В12 имеют высокий риск развития ИТП.

Клиника.

1. Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. Дети с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки:

• более резкое начало заболевания;

• более тяжелое клиническое течение;

• уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3;

• плохой ответ на лечение;

• высокая частота хронизации процесса (до 30%).

2. Пол: равномерное распределении.

3. Предрасполагающие факторы: инфекции за 3 недели до первых проявлений у 50-80% больных.

4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально-пятнистый тип кровоточивости).

5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности: ребра, плечи, ноги и руки.

• Петехии могут возникать в области конъюнктивы, на слизистой щек, мягком небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, ЖКТ и почек (редко).

• Могут быть обильные маточные кровотечения.

• Редко мелена.

• Кровотечения могут возникать:

• ЦНС: серьезное осложнение и проявляется головной болью и головокружением и острым кровотечением в другом месте;

• кровоизлияние в склеры;

• в среднее ухо нечасто, приводят к нарушению слуха.

• Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10% больных.

• ЛАП нехарактерна (шейная – вирусные инфекции).

Осложнения – обильные кровоизлияния и кровотечения. Прогноз благоприятный, 75% больних острой ИТП самопроизвольно выздоравливают в течение 6 месяцев.