51. Коарктация аорты, Клиника. Гемодинамика, Диагностика. Лечебная тактика.

Анатомическая сущность КА

• врождённое сегментарное сужение аорты, располагающееся в области её перешейка.

Гемодинамика:

• выше сужения артериальное давление повышается;

• левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением;

• ниже сужения А/Д снижено;

• кровоснабжение осуществляется за счёт коллатералей.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

I. Клинические:

• сниженный аппетит, задержка роста и массы тела, беспокойство, симптомы сердечно-лёгочной недостаточности, резистентной к лечению;

• отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях;

• увеличение размеров сердца за счёт гипертрофии левого желудочка;

• шумы являются нехарактерными и недостоверными симптомами. Наиболее часто выслушивается систолический шум в левой подключичной ямке и межлопаточной области;

• А/Д снижено на нижних конечностях по сравнению с таковыми на верхних.

II. Параклинические:

1. Инструментально – графические:

а) ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка;

б) ЭХО КГ – гипертрофия миокарда левого желудочка.

2. Рентгенологические:

- увеличение размеров сердца, расширение и усиленная пульсация восходящей части дуги аорты. Узурация рёбер. Усиление лёгочного сосудистого рисунка. Выбухание дуги лёгочной артерии.

Дифференциальный диагноз

следует проводить с фиброэластозом.

Эталон диагноза:

врождённый порок сердца, коарктация аорты, фаза относительной компенсации, Нк.

Лечение

а. Медикаментозное лечение. Показана профилактика бактериального эндокардита. Может возникнуть необходимость гипотензивной терапии.

b. Хирургическое лечение. Существуют несколько способов хирургического лечения - резекция участка сужения с наложением анастомоза «конец в конец»; пластика лоскутом, выкроенным из подключичной артерии; пластика заплатой и протезирование аорты. Выполняется также баллонная ангиопластика.

52. Транспозиция крупных сосудов. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.

D-транспозиция магистральных сосудов

Анатомия. Порок, известный как простая транспозиция, составляет 5% всех ВПС. чаще встречается у мальчиков. Аорта отходит от правого желудочка кпереди и справа от легочной артерии, отходящей от левого желудочка и располагающейся кзади от аорты. Жизнь больного зависит от наличия сопутствующих аномалий в виде ДМЖП, ОАП, открытого овального окна, стеноза легочной артерии или их комбинации. Сочетание D-транслозиции с другими пороками - сложная транспозиция.

Гемодинамика. При транспозиции магистральных сосудов большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Таким образом, кровообращение при транспозиции магистральных сосудов зависит от наличия естественно существующих или искусственно созданных сообщений между обоими кругами кровообращения.

Клиника. Цианоз присутствует с момента рождения, его степень зависит от особенностей порока. При отсутствии естественного или искусственного сообщения между двумя кругами кровообращения в течение первого месяца жизни развивается застойная сердечная недостаточность.

Диагностика

а. Физикальное исследование. При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

b. Лабораторное исследование

(1) Рентгенографиягрудной клетки. Небольшая кардиомегалия и узкое основание, обусловленное расположением аорты и легочной артерии друг за другом, придают сердцу форму яйца, лежащего на боку. Легочный сосудистый рисунок может быть усилен.

(2) ЭКГ. У новорожденных имеет нормальный вид, в дальнейшем появляются признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка.

(3) Эхокардиография. Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.

(4) Катетеризация сердца. В правом желудочке регистрируется давление, равное системному; давление у новорожденных в левом желудочке может быть равным системному, но снижается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления. Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока. Баллонная атриосептостомия дает возможность создать искусственный вторичный ДМПП, через который может происходить смешение оксигенированной и деоксигенированной крови.

(5) Анализ газового состава артериальной крови указывает на наличие тяжелой гипоксемии (рО2 часто в пределах 20-30 мм рт. ст.). Увеличение фракции кислорода во вдыхаемой смеси до 100% существенно не влияет на рО2 артериальной крови. Без оперативной коррекции порока компенсаторная полицитемия развивается даже после адекватно выполненной предсердной септостомии. Ht часто превышает 50-60°/о.

Лечение

а. Медикаментозное лечение. Коррекция ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии у новорожденных способствует улучшению функции миокарда. Формирование ДМПП посредством баллонной предсердной септостомии может спасти жизнь больного. Для предупреждения железодефицитной анемии необходимо назначение железосодержащих препаратов.

b. Хирургическое лечение. Применяют два вида операций.

(1) Операцию «переключения» артерий следует выполнять у новорожденных.

(2) Операцию «переключения» предсердий (например, операцию атриосептопластики Мастарда) выполняют в течение первого года жизни; операция позволяет добиться возврата системной венозной крови в левый желудочек, следовательно, в аорту.