- •Ответы к государственному экзамену по дисциплине "педиатрия" дня студентов лечебного факультета
- •Рахит. Предраспаолагающие факторы.Патогенез. Классификация. Клиника. Варианты течения и степени тяжести. Лечение. Реабилитация,
- •Рахит. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение Реабилитация. Антенатальная и постнатальная профилактика
- •Гипервитаминоз д. Этиология. Патогенез. Классификация, Клинические проявления, варианты течения.
- •Гипервитаминоз д. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Профилактика,
- •Спазмофилия. Предрасполагающие факторы. Причины. Патогенез. Клиника. Варианты течения
- •Спазмофилия. Диагностические критерии. Неотложная помощь Лечение. Профилактика. Исходы.
- •Хронические расстройства питания (дистрофия). Понятие о нормотрофии, гипотрофии, ожирении, квашиоркоре, маразме Классические проявления дистрофии.
- •Гипотрофия. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления.
- •Гипотрофия. Принципы лечении. Организация диетотерапии. Медикаментозное лечение, Критерии эффективности лечения. Профилактика. Реабилитация.
- •Ожирение. Этиология Патогенез. Клинические проявления, степени тяжести. Принципы лечения.
- •Экссудативно-катаральный диатез, факторы риска Патогенез. Клиника. Диагностика Течение. Исходы.
- •Экссудативно-катаральный диатез. Лечение. Профилактика. Реабилитация.
- •Лимфатико-гипопластический диатез. Определение. Клиника. Варианты течения. Лечение.
- •Нервно-артритическвй диатез. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические проявления.
- •Нервно-артритический диатез. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика
- •Острый бронхит у детей раннего возраста Клинические и рентгенологические проявления Дифференциальный диагноз Течение Исходы. Лечение.
- •Жаропонижающие препараты назначаются при повышении температуры тела выше 38°с:
- •Острый обструктивный бронхит. Предрасполагающие факторы Патогенез. Особенности клинических и рентгенологических проявлений. Неотложная терапия. Лечение. Профилактика.
- •Острый бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника Течение. Дифференциальный диагноз. Неотложная терапия синдрома дыхательной недостаточности. Лечение.
- •Острые пневмонии у детей старшего возраста. Этнология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение. Профилактика.
- •Осложненные острые пневмонии у детей раннего возраста. Виды осложнений и тактика врача при них.
- •Нейротоксикоз Определение. Патогенез. Клиника. Неотложная помощь. Лечение.
- •Хроническая пневмония. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение при обострении. Показания к хирургическому лечению
- •Хроническая пневмония. Диспансеризация в поликлинике Реабилитация. Этапное лечение. Профилактика.
- •Бронхиальная астма. Определение. Этиология и патогенез. Средовые и наследственные факторы в возникновении бронхиальной астмы. Классификация.
- •Бронхиальная астма. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Прогноз. Осложнения.
- •Астматический статус. Клиника Неотложная терапия. Реабилитация больных бронхиальной астмой в поликлинике.
- •Хронический гастрит (гастродуоденит). Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Дифференциальные диагноз.
- •Хронический гастрит. Особенности течения у детей. Лечение. Профилактика. Реабилитация. Прогноз.
- •Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Особенности клиники у детей и варианты течения. Осложнения. Прогноз.
- •Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки Лечение. Реабилитация в поликлинике. Профилактика.
- •Дискинезия желчевыводящих путей. Этиология. Патогенез. Классификация Клиника и варианты ее течения.
- •Классификация
- •По функциональному состоянию:
- •Дискинезия желчевыводящих путей. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Прогноз. Лечение. Реабилитация в поликлинике. Профилактика.
- •Лечебное питание назначается на срок не менее 1 года. Медикаментозное лечение
- •Особенности лечения гипомоторной джвп
- •Хронический холецистит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика и дифференциальный диагноз. Лечение.
- •Желчекаменная болезнь. Факторы риска. Клиника. Диагностика Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика.
- •Факторы риска. Особенности жкб у детей:
- •Лечение желчной коликипредусматривает:
- •Острая ревматическая лихорадка. Этиология и патогенез. Особенности патоморфологии у детей. Классификация.
- •Острая ревматическая лихорадка. Клиника и ее особенности у детей. Осложнения. Прогноз.
- •Другие симптомы
- •Острая ревматическая лихорадка. Диагностические критерии Лабораторные и инструментальные исследования Показатели активности. Дифференциальный диагноз.
- •Острая ревматическая лихорадка Лечение. Диспансеризация. Реабилитация. Первичная и вторичная профилактика.
- •1 Этап
- •2 Этап
- •3 Этап
- •Неревматические кардиты. Этиология Патогенез. Классификация. Клиника и ее варианты в зависимости от возраста. Осложнения. Прогноз.
- •Неревматические кардиты. Диагностические критерии. Лабораторные и инструментальные исследования. Дифференциальный диагноз.
- •Неревматические кардиты. Лечение. Реабилитация в поликлинике. Профилактика.
- •Врожденные пороки сердца (впс). Классификация. Диагностические критерии впс, Объем лабораторных и инструментальных исследований.
- •Дефект межжедудочковой и межпредсердной перегородок. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.
- •I. Анамнестические:
- •II. Клинические:
- •III. Параклинические:
- •Инструментально – графические:
- •Рентгенологические:
- •Анамнестические:
- •Клинические:
- •III. Параклинические:
- •Инструментально-графические:
- •Открытый артериальный проток. Клиника. Гемодинамика. Диагностика Лечебная тактика. Анатомическая сущность
- •I. Анамнестические:
- •II. Клинические:
- •III. Параклинические:
- •1. Инструментально – графические:
- •Рентгенологические:
- •Тетрада Фалло. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.
- •I. Клинические:
- •II. Параклинические:
- •Инструментально – графические:
- •3. Рентгенологические:
- •Коарктация аорты, Клиника. Гемодинамика, Диагностика. Лечебная тактика.
- •I. Клинические:
- •II. Параклинические:
- •1. Инструментально – графические:
- •2. Рентгенологические:
- •Транспозиция крупных сосудов. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.
- •Сердечная недостаточность. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина
- •Сердечная недостаточность. Клиника. Диагностика. Лечение (режим, диета, медикаментозное лечение). Принципы назначения сердечных гликозидов.
- •Острый гломерулонефрит. Этиология Патогенез. Классификация острых гломерулонофритов. Клиника нее варианты. Осложнения. Прогноз.
- •Варианты клинического течения
- •Острый гломерулонефрит. Диагностические критерии Лабораторные и инструментальные исследования. Дифференциальный диагноз.
- •Хронический гломерулонефрит. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические формы и их характеристика. Осложнения. Прогноз.
- •Мочевой синдром.
- •Отечный синдром.
- •Хронический гломерулонефрит. Лечение (режим, диета, медикаментозное лечение в зависимости от клинических вариантов). Реабилитация. Профилактика.
- •Интерстициальный нефрит Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника Осложнения Прогноз.
- •Интерстициальный нефрит. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение. Реабилитация. Профилактика,
- •Пиелонефрит. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Осложнения. Прогноз
- •Инфекции мочевых путей (уретрит, цистит). Этиология. Патогенез. Клиника Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика, Диспансеризация
- •Острая почечная недостаточность. Определение, Причины в возрастном аспекте. Классификация Клиника и ее варианты в зависимости от стадии опн.
- •Острая почечная недостаточность. Лечение в зависимости от причины и стадии. Показания к гемодиализу.
- •Хроническая почечная недостаточность. Причины. Классификация Клиника. Принципы лечения. Показания к хроническому гемодиализу.
- •Ранние признаки хпн – полиурия, никтурия, анемия
- •Дефицитные анемии. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика
- •9. Повышение ожсс.
- •Гемофилия. Этиология. Патогенез. Классификации. Клиническая картина. Осложнения.Лабораторная диагностика. Лечение.
- •Тромбоцитопеническая пурпура. Определение, Этиология. Патогенез, Классификация. Клиника. Осложнения, Прогноз.
- •Тромбоцитопеническая пурпура. Диагностика. Лабораторные исследования и их интерпретация Дифференциальный диагноз. Лечение. Реабилитация. Профилактика.
- •I. Стероидная терапия:
- •II. Внутривенное высокодозное введение иммуноглобулина гамма.
- •III. Комбинированная терапия гкс и в/в иммуноглобулином:
- •IV. Анти-резус д иммуноглобулин:
- •V. Трансфузии тромбоцитов:
- •VI. Спленэктомия:
- •Геморрагический васкулит. Диагностические критерии. Лабораторные исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Реабилитация. Профилактика.
- •Гипертермический синдром. Причины. Неотложная терапия.
- •Судорожный синдром. Причины. Неотложная терапия.
- •Причины.
- •Гипокальциемические судороги
- •Острая сосудистая недостаточность у детей (обморок). Причины. Неотложная терапия.
- •Острый лейкоз. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •Критерии доношенности и недоношенности. Определение. Понятие морфологической и функциональной зрелости (шкала Petruss,Dubovich).
- •Основные группы риска в развитии патологических состояний при рождении. Организация наблюдения за ними в родильном доме.
- •Группы здоровья для новорожденных. Особенности диспансерного наблюдения за новорожденными в поликлинических условиях в зависимости от групп здоровья.
- •Перинатальная и неонатальная смертность Определение. Показатели. Нозологическая структура Пути снижения.
- •Первичный и вторичный туалет новорожденного. Уход за кожей, остатком пуповины и пупочной ранкой в детской палате и в домашних условиях.
- •Организация вскармливания доношенных и недоношенных новорожденных. Расчет питания Преимущества грудного вскармливания.
- •Пограничные состояния периода новорожденности; простая и токсическая эритема, физиологическая убыль массы, транзиторная лихорадка, половой криз, мочекислый диатез. Тактика врача
- •Недоношенные дети: частота и причины преждевременных родов. Анатомо-физиологические и нервно-психические особенности недоношенных детей
- •Организация выхаживания, вскармливания и реабилитации недоношенных детей в родильном доме и в специализированных отделениях 2-го этапа.
- •Задержка внутриутробного развития плода (маленький и маловесный к сроку гестации) определение, причины, критерии диагностики.
- •Маленький и маловесный к сроку гестации новорожденный: ведущие клинические синдромы в раннем неонатальном периоде, принципы выхаживания и лечения.
- •Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: определение, этиология, патогенез. Варианты клинического течения.
- •Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: основные звенья патогенеза отечной и желтушной форм болезни. Клинические проявления.
- •Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: клинические и лабораторные критерии диагностики.
- •Особенности патогенеза и клинических проявлений гемолитической болезни новорожденных при групповой несовместимости. Дифференциальный диагноз с резус-конфликтом.
- •Ядерная желтуха: определение, причины развития, клинические стадии и проявления, лечение, исход, профилактика
- •Принципы лечения гемолитической болезни новорожденных. Профилактика. Лечение гемолитической болезни новорожденных
- •Диспансерное наблюдение в поликлинике за новорожденным, перенесшим гемолитическую болезнь.
- •Физиологическая желтуха новорожденных: частота, причины. Дифференциальная диагностика физиологической и патологических желтух
- •I. Для гемолитических желтух характерно:
- •III. Для механических желтух характерно:
- •Респираторный дистресс-синдром (болезнь гиалиновых мембран). Предрасполагающие причины. Этиология, звенья патогенеза, диагностические критерии.
- •Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: клинические проявления, лечение. Профилактика
- •Лечение
- •2. Обеспечение влажности окружающей среды.
- •Сепсис новорожденных: определение, частота, летальность, основные причины и факторы возникновения. Классификация.
- •Сепсис новорожденных: основные звенья патогенеза, варианты клинического течения, Диагностические критерии.
- •Клинические симптомы:
- •III. Лабораторная.
- •Сепсис новорожденных: лечение в остром периоде. Реабилитация в амбулаторно-поликлинических условиях.
- •Скарлатина. Дифференциальный диагноз, Осложнения. Лечение на дому и в стационаре Правила допуска реконвалесцентов в детский коллектив.
- •Дифтерия. Этиология.- Эпидемиология. Особенности течения на современном этапе Классификация клинических форм. Задачи участкового врача по профилактике.
- •Дифтерия ротоглотки. Клинические формы. Патогенез. Лаборатории диагностика. Лечение Правила введения противодифтерийной сыворотки.
- •1. Дифтерия ротоглотки:
- •Дифтерия. Осложнения ранние и поздние. Клиника, Диагностика, Лечение.
- •Дифтерия ротоглотки. Дифференциальный диагноз. Врачебная тактика при подозрении надифтерию.
- •Ветряная оспа. Этиология. Эпидемиология Клинические формы и их характеристика. Осложнения. Лечение. Профилактика.
- •1. Типичная форма:
- •2. Атипичные формы:
- •Инфекционный мононуклеоз. Этиология. Эпидемиологи. Клинические признаки болезни Дифференциальный диагноз. Показания к госпитализации. Лечение.
- •Краснуха. Клиника приобретенной и врожденной краснухи. Дифференциальныйдиагноз. Осложнения. Лечение. Профилактика.
- •Герпетическая инфекция (впг 1-2). Классификация и характеристика клинических форм болезни. Диагностика. Лечение.
- •Коклюш. Этиология. Эпидемиологические особенности. Патогенез. Клинические признаки болезни. Диагностика. Показания к госпитализации.
- •Коклюш. Осложнения. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
- •Паротитная инфекция. Этиология. Эпидемиология, Патогенез. Клинические варианты течения. Диагностика,
- •Паротитная инфекция. Клинические варианты течения. Дифференциальный диагноз. Лечение на дому и в стационаре. Показания к госпитализации. Профилактика
- •Менингококковая инфекция. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клинические формы и их характеристика. Методы диагностики.
- •Менингококковый менингит, Клинико-лабораторные критерии диагностики. Особенности клиники у детей раннего возраста. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Исходы. Принципы терапии
- •Менингококкцемия. Клинико-лабораторные критерии диагностики. Дифференциальный диагноз, Осложнения. Неотложная терапия на догоспитальном этапе и лечение в стационаре.
- •Судорожный синдром. Причины. Неотложная терапия.
- •Парагрипп, Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клинические и лабораторные критерии диагностики. Лечение Профилактика.
- •Респираторный синдром при инфекционных заболеваниях у детей. Этиология Клинические формы. Диагностика. Лечебная тактика.
- •1. Решение вопроса о госпитализации.
- •Респираторно-синцитиальная вирусная инфекция Этология Клиническая форма. Диагностика. Лечение.
- •Инфекции, обусловленные вирусами простого герпеса. Генерализованные формы. Клинико-диагностические критерии. Диагностика. Лечебная тактика
- •Грипп, Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Особенности клинического течения в возрастном аспекте. Лабораторная диагностика. Лечение. Показания к госпитализации
- •Грипп. Клиническая классификация. Показатели тяжести. Осложнения. Дифференциальная диагностика. Лечение синдромов, угрожающих жизни на догоспитальном этапе и в стационаре. Профилактика.
- •1. Специфические сложнения, обусловленные непосредственным действием вируса (гриппозной инфекцией):
- •Дизентерия. Этиология. Эпидемиология Патогенетические механизмы развития синдрома токсикоза. Клиника типичной формы дизентерии.
- •Аденовирусная инфекция. Эпидемиология. Патогенез. Классификация клинических форм. Диагностика. Лечение на дому.
- •Кишечный синдром при инфекционных заболеваниях у детей. Этиология, Клинико- диагностические критерии.
- •Ведущие клинические синдромы оки:
- •Дифференциальный диагноз основных оки:
- •Кишечный синдром при инфекционных заболеваниях у детей. Дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающихся диареей. Лечебная тактика ведения больных.
- •Сальмонеллез. Этиология. Современные аспекты эпидемиологии. Патогенез. Клиника. Классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Сальмонеллез. Генерализованные формы: клиника, диагностика, лечение. Профилактика.
- •Ротавируская инфекция. Патогенез. Клинические проявления. Методы лабораторной диагностики. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •Водянистые диареи у детей. Этиология. Патогенез. Клинические особенности. Диагностика. Лечение.
- •Лихорадка при инфекционных заболеваниях у детей. Диагностическая и лечебная тактика
- •Диагностические критерии сахарного диабета у детей.
- •Острое начало.
- •Острые стенозирующие ларинготрахеиты при орви. Этиология. Патогенез Клинические проявления. Показания к госпитализации. Неотложная помощь. Лечение.
- •Гипертермический синдром. Причины. Неотложная терапия.
- •Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация Клиника. Лечение
- •Дифференциальная диагностика экзантем при основных инфекционных заболеваниях у детей
- •4. Псевдотуберкулез (скарлатиноподобная лихорадка):
- •Менингеальный синдром у детей при инфекционных заболеваниях. Диагностика. Принципы лечения.
- •Скарлатина Этиология. Связь клинических симптомов скарлатины с основными звеньямипатогенеза, периодами и фазами болезни Клинико-диагностические критерии заболевания.
- •Первичное инфицирование туберкулезом (вираж туберкулиновой реакции). Методы диагностики, Тактика ведения детей.
- •Клинические формы первичного туберкулеза у детей. Течение. Лечение. Исход.
- •3) Первичный туберкулезный комплекс:
- •4) Осложнения птб:
- •Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся поражением миндалин при неинфекционных заболеваниях Принципы терапии.
- •Синдром дегидратации при оки, клинические симптомы и лабораторные данные в зависимости от степени дегидратации. Оральная дегидратация. Показания к госпитализации.
-
Гемофилия. Этиология. Патогенез. Классификации. Клиническая картина. Осложнения.Лабораторная диагностика. Лечение.
Гемофилии – это заболевания, при которых дефицит факторов свертывания (чаще VIII, IX) приводит к развитию геморрагического синдрома. Выделяют врожденные и приобретенные гемофилии. Последние встречаются у больных с аутоиммунными и миелопролиферативными заболеваниями при появлении АТ к факторам свертывания.
Распространенность: 13-14 больных мальчиков на 10.000 мужчин. Соотношение ГА : ГВ = 4 : 1. Заболевание носит наследственных характер у 70-90% больных и у 10-30% – спорадический.
ГЕМОФИЛИЯ А (Дефицит VIII фактора) и В (Дефицит IX фактора) – Х-сцепленное рецессивное заболевание.
При ультрацентрифугировании и гель-фильтрации VIII фактор диссоциирует на высокомолекулярный и низкомолекулярный фрагменты.
Низкомолекулярный фрагмент обладает прокоагулянтной активностью и необходим для образования активного тромбопластина в первой фазе свертывания крови. Синтез прокоагулянтого фактора (FVIII:C) контролируется геном Х-хромосомы. Высокомолекулярный фрагмент – фактор Виллебранда – выполняет функцию белка-носителя FVIII:C и обладает своей специализированной функцией – регулирует взаимодействие между тромбоцитами и сосудистой стенкой при осуществлении первичного гемостаза и обеспечивает основные антигенные свойства FVIII.
FVIII синтезируется как огромный одноцепочечный протеин с внутренней последовательностью гомологов, обозначаемых как А-домены, которые по своей структуре гомологичны соответствующим областям в церулоплазмине, двух С-доменов, являющихся гомологами липидсвязывающей области клеточного агглютинина Dictysteliumdiscoideum, и большого В-домена, не являющегося гомологом какой-либо другой известной структуры.
Клиника:
Клиническая картина гемофилии А и В идентична; тип распознается только при лабораторном обследовании (количественном определении факторов).
Больные, у которых активность фактора менее 1%, предрасположены к тяжелым, спонтанным кровотечениям и посттравматическим кровотечениям в течение всей жизни. Кровотечения возникают через несколько часов после травмы, операции. Если они не купируются, то могут продолжаться в течение нескольких дней или недель. Скопления крови вызывают некроз мышц, окклюзию сосудов (псевдофлебит) или ишемическое повреждение нервных волокон. Иногда свернувшая кровь может кальцинироваться и ошибочно принимается за саркому мягких тканей. Псевдоопухоль длинных костей, костей таза и пальцев рук является результатом рецидивирующих суперостальных кровоизлияний.
При рождении ребенка с гемофилией клиника проявляется кефалогематомой, кровоизлиянием в области ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечением из пупочного канатика. Затем кровотечения появляются при прорезывании зубов, в виде гематом в местах ушибов и внутримышечных инъекций, кровотечением при обрезании крайней плоти. С момента хождения ведущими симптомами являются ложные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы): коленные, голеностопные и локтевые. Больные испытывают боль в суставе, сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. Повторные кровоизлияния приводят к разрушению суставного хряща, развитию остеоартроза, фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией мышц. У больных нарушается фосфорно-кальциевый обмен.
У детей с гемофилией иногда возникают кровоизлияния в пояснично-подвздошную мышцу, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения, особенно при наличии эрозий, язв, полипов, воспалительного процесса, а также кровоизлияния в ЦНС.
Диагностика:
Включает:
-
семейный анамнез;
-
клиника: гематомный тип кровоточивости.
Этапы лабораторной диагностики:
-
Ориентирующий: определение количества тромбоцитов, времени кровотечения (по Дюку, Айви) и показателей вторичного гемостаза: АПТВ (резко повышено), ПВ (норма).
-
Дифференцирующий: определение вида гемофилии.
-
Определение уровня фактора в крови.
Степени тяжести гемофилий:
-
0-0,99% – крайне тяжелая форма;
-
1–2,99% – тяжелая;
-
3–4% – средней тяжести;
-
5-12% – легкая;
-
13-50% – стертая.
ЛЕЧЕНИЕ:
Используются следующие препараты:
-
очищенный (синтетический) концентрат фактора VIII, IX – самые безопасные и распространенные средства заместительной терапии;
-
криопреципитат (1 доза = 100-200 единиц фактора VIII);
-
СЗП.
Существует 3 метода лечения:
-
Профилактический (наиболее прогрессивный).
-
Лечение на дому.
-
Лечение по факту возникновения кровотечения (к сожалению, наиболее распространенный).
Целью профилактического метода является поддержание активности дефицитного фактора на уровне ~5% от нормы, что позволяет избегать кровоизлияний в суставы. Профилактическое лечение начинают обычно в возрасте от 1 до 2 лет до или сразу после возникновения первого гемартроза. Используют высокоочищенные синтетические факторы: при ГА – 3 раза в неделю, при ГВ – 2 раза в неделю из расчета 25-40 МЕ/кг.
Лечение на дому рекомендовано больным с менее выраженным геморрагическим синдромом. При этом препарат вводится сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния.
Дозы: введение 1 ед/кг концентрата фактора VIII повышает его активность в плазме на 2%, период полувыведения составляет 8-12 часов. Доза зависит от тяжести кровотечения; эффективность терапии оценивается по максимальной и минимальной активности фактора VIII, по клинической картине. АПТВ нормализуется, когда активность фактора VIII превышает 40%.
При массивных кровотечениях:
Активность фактора VIII восстанавливаем до 100%, минимальный уровень не должен опускаться ниже 50% – насыщающая доза составляет 50 ед/кг, затем каждые 12 часов 25 ед/кг, дозу корректируют в зависимости от уровня фактора (уровень фактора определяют каждый час).
При небольших кровотечениях:
Активность фактора VIII восстанавливаем до уровня 30-50 % нормы, сначала вводим 25 ед/кг, затем – по 10-15 ед/кг каждые 12 часов.
Гемартрозы:
При легкой травме без клинических проявлений концентрат фактора VIII 15-20 ед/кг однократно.
При остром гемартрозе (при наличии припухлости и болезненности сустава) – доза фактора VIII составляет 30-50% в течение нескольких суток до прекращения кровотечения.
Кровоизлияния в мягкие ткани:
Фактор VIII вводится в течение 7-10 суток, поддерживая его на уровне 50 – 100 %.
Перед хирургическим вмешательством:
Активность фактора VIII поднимают до уровня 100% нормы и поддерживают на уровне в течение 5-7 суток. При значительном кровотечении вводится ε-аминокапроновая кислота в дозе насыщения 200 мг/кг (максимум – 5 г) внутрь, затем по 100 мг/кг каждые 6 часов в течение 1 недели (максимум – 24 г/сутки).
При черепно-мозговой травме:
Активность фактора VIII поддерживают на уровне 100% не менее 48 часов, при подтвержденном кровоизлиянии поддерживают на уровне 100% нормы не менее 2 недель.
Гематурия:
Соблюдение постельного режима.
Фактор VIII поддерживают на уровне 50 ед/кг каждые 12 часов, вводят в течение 3-5 дней.
Иногда назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг в течение 2-3 суток.
Ингибиторная форма гемофилии А:
Наблюдается у 15-40% ГА (у 5% – ГВ).
Ингибиторные антитела принадлежат к IgG4. Показано, что большинство ингибиторов направлено против эпитопов, локализованных на А2- или С2-доменах FVIII. Анти-С2-ингибиторы блокируют присоединение активированного FVIII к фосфолипиду, образуя в этой области антигенный сайт, что является необходимой ступенью нормального свертывания крови. Кроме того, они могут влиять на взаимодействие с фактором Виллебранда. В настоящее время доказано наличие генетической предрасположенности к развитию у больных гемофилией ингибиторных форм. С помощью специальных методов оптической микроскопии установлено, что у больных гемофилией с большими делециями, стоп-мутациями и интрахромосомальными рекомбинациями FVIII появление ингибиторов более вероятно, чем у пациентов с малыми делециями и ошибочными мутациями. Согласно данным, проведенным в США и Канаде, ингибиторы были обнаружены в подавляющем большинстве случаев у больных с тяжелой формой гемофилии А (уровень фактора менее 3%).
Иммунные механизмы развития ингибиторов:
Ингибиторные антитела принадлежат к IgG4. Это указывает на то, что гуморальный иммунный ответ зависит не только от Т-клеток и может быть охарактеризован как Т-клеточный – Тh2-подобный и требует наличия ИЛ-4, ИЛ-5 или ИЛ-10 для осуществления В-клеточной дифференциации и включения иммуноглобулинового изотипа. По данным литературы хроническая ВИЧ-инфекция ассоциировалась со «спонтанным» исчезновением антител у больных как с высоким, так и с низким титром ингибиторов. Таким образом, отмечаемая при СПИДе потеря СD4+-хелперных клеток предполагает большую роль Т-клеток в развитии ингибитора. Т-клетки распознают чужеродный антиген посредством Т-клеточных рецепторов и пептидных фрагментов чужеродного антигена, присутствующих в пептидсвязывающей области полиморфной молекулы главного комплекса гистосовместимости.
Для лечения используют:
-
Концентраты активированного и неактивированного протромбинового комплекса (для обхождения блока).
-
Концентраты активированного VII фактора (для запуска внешнего пути).
-
Свиной VIII фактор (имеет низкую перекрестную реактивность с человеческим VIII фактором).
-
В неотложных ситуациях – большие дозы VIII фактора (100 ед/кг через 8 часов), иногда после плазмафереза, проводимого для снижения содержания ингибиторов.