47. Врожденные пороки сердца (впс). Классификация. Диагностические критерии впс, Объем лабораторных и инструментальных исследований.

1. ВПС - аномалии развития сердца и сосудов со сбросом (шунтированием) крови через порочные сообщения, наличием препятствия выбросу крови или комбинаций шунтирования и препятствия выбросу.

2. Причины возникновения ВПС у ребенка: хронические заболевания матери, острые инфекции, перенесенные в первые 8 недель беременности, профессиональные вредности, алкоголизм, наркомания и др. неблагоприятные для правильного развития плода факторы.

Пороки нарушают внутрисердечную и общую гемодинамику, создавая препятствия выбросу крови из определенных отделов сердца (нагрузка сопротивления). Избыточная нагрузка ведет к развитию гипертрофии различных отделов сердца. Сброс венозной крови в артериальную систему вызывает гипоксию и гипоксемию.

ВПС формируется внутриутробно или сразу после рождения.

Риск рождения ребенка с ВПС более высок у женщин, страдающих хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, ревматизмом, уже родивших ребенка с ВПС.

Классификация.

В основе классификации ВПС лежит клинический признак (Тауссинг, 1948г.) и патофизиологический принцип (Мардер,1957г.).

Выделяют 3 группы ВПС:

1. Пороки со сбросом крови слева направо (бледные) - ДМЖП, ДМПП, ОАП.

2. Пороки со сбросом крови справа налево (синие) - тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого желудочка.

3. Пороки с препятствием кровотоку - стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты.

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением малого круга	Открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегародки, атриовентрикулярная коммуникация	Комплекс Эйзенмейгера, Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол
С обеднением малого круга	изолированный стеноз, лёгочной артерии	Болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. Общий ложный артериальный ствол.
C обеднением большого круга	Изолированный аортальный стеноз, каорктация аорты
Без нарушений гемодинамики	Истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной ткани)

Диагностические критерии ВПС

ВПС у новорожденного или у ребенка первых месяцев жизни можно заподозрить при наличии:

• систолического шума, выслушиваемого во II-IV межреберье слева от грудины;

• цианоза;

• одышки;

• тахикардии;

• увеличения печени.

В более старшем возрасте следует обратить внимание на:

• физическое развитие (отставание);

• степень выраженности и стойкости цианоза или бледности;

• расширение вен на передней поверхности грудной клетки и животе;

• наличие сердечного горба;

• при пальпации - систолическое дрожание;

• динамику имевшего ранее шума (усиление, изменение тембра и т.д.), характер распространения его по грудной клетке;

• разницу в наполнении пульса на правой и левой руках и ногах;

• разницу АД на верхних и нижних конечностях;

• степень пульсации брюшной аорты, бедренной артерии.

Окончательный диагноз устанавливается на основе особенностей клинических проявлений и данных УЗИ сердца, зондирования его полостей.

В течении всех ВПС можно выделить 3 фазы:

• первичная адаптация;

• относительной компенсации;

• терминальная (хроническую сердечную недостаточность, в случае если порок не корригирован)

. Объем лабораторных и инструментальных исследований.

NB! Особенности ЭКГ у детей Чем ребенок младше, тем в большей степени преобладает правый желудочек Чем младше ребенок, тем короче интервалы ЭКГ Из-за больших размеров предсердий наблюдается высокий зубец Р Чем младше ребенок, тем в большем числе грудных отведений имеется отрицательный зубец Т Миграция источника ритма в пределах предсердий Альтернация зубцов желудочкового комплекса Неполная блокада правой ножки пучка Гиса Синусовая и дыхательная аритмии Глубокий зубец Q в III стандартном отведении, грудных отведениях

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ

ВРОЖДЁННОГО ПОРОКА СЕРДЦА.

Минимальная

• Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза ребёнка.

• Оценка антропометрических данных.

• Кардиомегалия.

• Органический характер шума.

• Признаки нарушения кровообращения, изменение АД на руках и ногах

• ФКГ, ЭКГ.

Максимальная

• ЭХО КГ,Рентгенологическое исследование сердца в 3-х проекциях.