15. Лимфатико-гипопластический диатез. Определение. Клиника. Варианты течения. Лечение.

ЛГДвведен австрийским патологоанатомом Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889-1890г.

ЛГД характеризуется - генерализованным стойким увеличением лимфоузлов и вилочковой железы (даже при отсуствии признаков инфекции), дисфункцией эндокринной системы (гипо- и дисфункция надпочечников и симпато-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействию окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

У этих детей обнаруживают гипоплазию хромафинной ткани надпочечников, ретикуло-эпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гассаля, при параллельной гиперплазии ретикулярной стромы л \узлов, гипофункцией коры надпочечников, сердечно-сосудистого аппарата, щитовидной и околощитовидной железы, половых желез.

Основные маркеры ЛГД - стойкое увеличение л\ узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, - гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе. - врожденная генерализованная иммунопатия, - диспропорции телосложения - короткое туловище при длинных конечностях. избыточная м.т.

Факторы, способствующие формированию ЛГД:

• семейная отягощенность по обменно-эндокринной патологии (ожирение, СД), инфекционно-аллергическим заболеваниям, хронич. бронхо-легочным процессам и болезням крови,

• тяжелые токсикозы, бактериальные инфекции, ОРВИ в последнем триместре беременности, избыточное питание у беременной, гипоксия плода и новорожденного, возраст родителей более35 лет,

• длительные инфекционно-токсическое заболевание у детей и нерациональное вскармливание (избыток углеводов и жиров).

Клиника. Варианты течения: - характерный пастозный габитус: бледная кожа, избыточно развита п \ж клетчатка, снижен тургор тканей, вялая мускулатура, увеличенные л у. Большие, рыхлые миндалины, разрастание аденоидной ткани, короткая шея, туловище, плоская стопа.

Со стороны НС - вялость, преобладание тормозных процессов - утомляемость, снижение сухожильных рефлексов.

Гипопластический синдром в виде диспл. и гипофункции надпочечников, гипоплазии половых органов, «капельного сердца», функциональной лабильности ССС (снижение АД, брадикардия, сист. шум).

Сильные стрессы - -приводят к коллапсу, остановке сердца.

Это ЧБД. В крови лимфоцитоз, моноцитоз, снижение глюкокортикоидов, тироидных гормонов, увелич. минералокортикоидов, СТГ, ТТГ. На рентгенограмме грудной клетки выявляется увеличение тимуса и тимо-торакального индекса. У этих детей имеется увеличеный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы, аутоиммунных заболеваний.

Лечение.

правильный режим, рациональная физкультура, гимнастика, закаливающие процедуры. Ограничение жиров и соли в пище, коровьего молока и легкоусвояемых углеводов.

Достаточное количество витаминов В1, В2, В5-6-12, С, А, Е и микроэлементов. Во время диагносцировать и лечить рахит. Железо при анемии. Патогенетическое леч.: стим. защ. сил и функц. порог надпоч. - адаптогены, глициррам по 10-14 дней, 1\4-1 табл. 2 раза, этимизол 1\4-1 таб. 2 р., дибазол 0,001-0,005 2р. - 3-4 нед., пентоксил 0,025-0,1, метилурацил 0,05-0,5т. 3-4р. 2-3 нед.

Экстр. элеутерокока, жень-шеня, алоэ, ФИБС, гумизоль по 0,5-1мл п\к № 15-20. Эубиот. периодич. Аденоиды - удалять, если часто ОРЗ+хр. тонз., +наруш. носового дыхания, +обстр. бронхов, +отиты. Гипертр. минд. - нет, можно подрезать.

Острая тимико-лимфатическая недостаточность- бледность, сниж. АД, тошнота, рвота, частое мочеиспускание - госпитализация + ГК (преднизолон 1-2 мг\кг в\мыш.)

Профилактика - рац. пит. беременной.