Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы

2. По имеющимся данным оцените функцию почек

3. О чем свидетельствуют данные экскреторной урографии?

4. Какой диагноз наиболее вероятен?

5. Составьте план лечения больного

6. Перечислите возможные осложнения

Задание №98

Андрей Л., 8 лет, поступил в городскую больницу в марте с жалобами на периодическую оксалурию в анализах мочи.

Из анамнеза заболевания было установлено, что мальчик заболел 5 лет назад, когда впервые внезапно появилась микрогематурия. Обзорный снимок почек патологии не выявил. После проведенного амбулаторно лечения осталась постоянная микрогематурия. Ребенок был взят под наблюдение как больной диффузным нефритом (гематурическая форма). Через 3 года, внезапно появилась боль в левой половине поясничной области, сопровождающаяся тошнотой, рвотой и макрогематурией. С этого момента при каждом исследовании мочи отмечалась выраженная оксалурия. В мае прошлого года после проведеиия экскреторной урографии диагноз дополнен — «пиелоэктазия слева».

При поступлении в нефрологическое отделение более подробно изучена родословная больного. Ребенок от 2-й беременности, масса тела при рождении 3800 г. После первого года жизни часто болел ОРВИ. Мать ребенка, 32 лет, здорова. Отец, 36 лет, страдает гипертен зией и заболеванием почек, проявляющимся гематурией, протеинурией, оксалурией. Дядя со стороны отца умер внезапно в возрасте 28 лет от острой сердечной недостаточности. У бабушки по линии отца гипертоническая болезнь, изменения в анализах мочи в виде протеинурии и гематурии, склеродермия. Дедушка со стороны отца страдал гипертензией и умер от инсульта в возрасте 63 лет. У сестры пробанда в возрасте 3 лет при плановом обследовании выявлена микрогематурия. Таким образом, в семье по линии отца имели место заболевания почек, гипертоническая болезнь, гипероксалурия. У дедушки по линии матери почечнокаменная болезнь.

Отсутствие эффекта от проводимой ранее терапии по поводу «диффузного нефрита, гематурической формы», приступы болей в области живота, эпизоды макрогематурии, стойкая гипероксалурия, превышающая в 2—2,5 раза норму их суточной экскреции, послужили основанием для уточнения диагноза.

В пользу этого заболевания свидетельствовали и обнаруженные у ребенка стигмы дизэмбриогенеза: искривление IV и V пальцев стоп, широкие межпальцевые промежутки, расхождение прямых мышц живота, пиелоэктазия слева. После обследования диагноз был подтвержден на консультации в отделе нефрологии МНИИ педиатрии МЗ РСФСР.

Ребенку были назначены антиоксалурическая диета по Э. А. Юрьевой и соавт. (1977), витаминотерапия (В1, В6, А, рутин), окись магния, внутримышечно — инъекции АТФ, но-шпы. Однако в январе 1979 г. вновь стали наблюдаться приступы сильных болей в области левой половины живота и поясницы, сопровождающиеся макрогематурией.

Повторное рентгеноурологическое обследование выявило наличие камня в области мочеточникового сегмента слева. Проведена операция удаления камня.

В настоящее время приступы болей прекратились, исчезла гематурия, но гипероксалурия продолжает оставаться. Наблюдается педиатром и урологом.