Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен?

3. Перечислите основные принципы терапии данного ребенка

4. В какой диете нуждается ребенок?

5. Какие контрольные исследования необходимы при лечении делагилом?

6. Как должен наблюдатся ребенок после выписки из стационара?

Задание №89

Ира, 14 лет, поступила в клиническую больницу с жалобами на слабость, головную боль, распространенные отеки; отмечались изменения в анализах мочи.

Заболела 3 мес назад; начало болезни постепенное, связь какого-либо внешнего фактора с нарастанием отеков, олигурией, изменениями в моче не прослеживается. Лечение как в стационарах, так и амбулаторно по поводу нефрита было неэффективным. Отец страдает почечнокаменной болезнью, мать — хроническим нефритом.

С самого начала пребывания в клинике состояние девочки оценивалось как тяжелое и прогрессивно ухудшающееся. В клинической картине выраженные признаки нефротического синдрома, почечной недостаточности; отеки типа анасарки, олигурия (600—200 мл мочи в сутки), в моче при микроскопии осадка — 3,3 г/л белка; эритроциты и лейкоциты в большом количестве. Наблюдалось снижение относительной плотности мочи (1,010—1,013). В крови—высокие цифры остаточного азота, мочевины — соответственно до 75 и 24 ммоль/л, гиперкалиемия (до 6,0 ммоль/л). Нарастали артериальная гипертензия, диспротеинемия (увеличение g-глобулинов сыворотки крови до 30 %, снижение содержания эфиров холестерина, накопление эфиров, содержащих насыщенные жирные кислоты). При наблюдении за ребенком в течение первых дней пребывания в клинике обнаружилась необычность течения «смешанной формы диффузного гломерулонефрита». Быстро нарастала почечная недостаточность, на коже появлялись и исчезали высыпания полиморфного характера — кореподобные, уртикарные, которые вначале расценивались как аллергические реакции на медикаментозное лечение. Изредка температура тела повышалась до субфебрильных цифр.

При исследовании крови обнаружились LE-клетки.

Несмотря на проводимое комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию преднизолоном, лейкераном, диуретиками, гепарином и сеанс в барокамере, девочка погибла на 24-й день пребывания в клинике при нарастающих явлениях уремической интоксикации и сердечно-сосудистой недостаточности. Патолого-анатомически: почки были больших размеров. В капиллярах клубочков обнаруживалась пролиферация эндотелия, очаговый некроз, утолщение стенок капилляров, гиалиновые тромбы в них, дистрофия базальных мембран капилляров (проволочные петли).

Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы

2. Что включает в себя понятие нефротического синдрома?

3. Каков диагноз наиболее вероятен в данном случае?

4. Дайте классификацию острой почечной недостаточности

5. Какие методы лечения острой почечной недостаточности Вы знаете?

6. Как Вы расцениваете появление сыпи на коже?

Задание №90

Люся С., 10 лет, поступила в детскую клиническую больницу с жалобами на повышение температуры тела до 38—40 С, с неправильными колебаниями температурной кривой в течение суток, появление полиморфных высыпаний на коже, периодические боли в голеностопных суставах.

Диагноз при направлении — «ревматизм». Заболевание началось месяц назад со стоматита и фолликулярной ангины. После исчезновения местных явлений температура тела продолжала оставаться фебрильной, границы сердца были расширены, появился систолический шум на верхушке и в точке V. Эти изменения были расценены как ревматические. В легких, особенно в верхних отделах за грудиной, выслушивались крепитирующие хрипы. Одновременно в анализах мочи протеинурия, эритроцитурия и лейкоцитурия. Чуть позже появились уртикарные и кореподобные высыпания на коже, «бабочка» на лице. Тяжесть состояния послужила поводом для направления в клинику.

В анамнезе жизни — частые ОРВИ, ангины, непереносимость многих медикаментов: пенициллина, мономицина, стрептомицина, бициллина, анальгина, кокарбоксилазы, делагила. Непереносимость подобных лекарственных препаратов отмечается у отца девочки и младшего брата 3 лет.

При поступлении в клинику: эр. 3,8 х 10¹²/л; л. 4. 10⁹/л; ю. 2, п. 12, с. 66, лимф. 15, мон. 5; СОЭ 37 мм/ч. Моча: реакция щелочная, содержатся следы белка; при микроскопии осадка в поле зрения лейкоцитов 8—10, эритроциты — в большом количестве. Биохимическое исследование крови: фибриноген 21,23 мкмоль/л, общий белок 79,2 г/л, альбумины 46%, глобулины 54%, a—20%, b— 12%,g—21%, серомукоид 1,0 ед., ДФА — 0,22 ед., С-реактивный белок (2+), биллирубин 4,0 мкмоль/л, холестерин 2,97 мкмоль/л, остаточный азот 20 мкмоль/л, кальций сыворотки 2,6 ммоль/л, калий 4,2 ммоль/л, натрий 134 ммоль/л. В крови—триада: волчаночные тельца, LЕ-клетки, розетки.

При рентгеноскопии грудной клетки выявлено умеренное расширение границы сердца влево.

Данные ЭКГ свидетельствуют о нарушении обменных процессов в миокарде.

Девочка получала следующее лечение: преднизолон в максимальной суточной дозе 90 мг, лейкеран — в течение 6 мес. Кроме того, применялись курсами витамины С, В2, В6, десенсибилизирующие препараты, калия хлорид, амидопирин, короткими курсами антибиотики — оксациллин, ампициллин, эритромицин, дыхательные аналептики, транквилизаторы.

В результате комплексного лечения стало наблюдаться улучшение в течении заболевания — подъемы температуры тела не выше 37,3—37,4 °С, исчезли высыпания на коже «бабочка», изменения в легких не определялись, границы сердца в пределах возрастной нормы, анализы мочи нормализовались, улучшились показатели крови.

Постепенно проявились симптомы экзогенного гиперкортицизма — избыточное отложение жира на лице, туловище, кожно-трофические расстройства, лейкемоидные реакции со стороны крови. В качестве осложнений развился панариций пальца левой руки, острое респираторное заболевание.

Выписана на амбулаторное лечение, которое продолжалось 6 мес. В последующие годы держится стойкая клинико-лабораторная ремиссия.