Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы

2. Сформулируйте определения понятия "нефротический синдром"

3. Составьте план обследования больной

4. Сформулируйте наиболее вероятный диагноз

5. Каковы принципы лечения ребенка?

6. Перечислите возможные осложнения

Задание №85

Лена Т. впервые поступила под наблюдение нефролога в возрасте 2 лет, когда после перенесенной ОРВИ в анализах мочи появились протеинурия и микрогематурия; СОЭ увеличилась до 65 мм/ч.

До настоящего заболевания развивалась нормально. Наследственность не отягощена.

При обследовании обнаружены гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия (6,2ммоль/л), гипер-b-липопротеидемия (10,4 г/л). Отечный синдром первоначально отсутствовал и присоединился позже, через несколько месяцев, когда родители, отказавшись от применения глюкокортикоидов, увезли ребенка в Байрам-Али.

В тяжелом состоянии в возрасте около 3 лет девочка вновь поступила в клинику с отеками типа анасарки, выраженным мочевым синдромом, характерными изменениями метаболических показателей, позволивших поставить клинический диагноз — острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом и гематурией, период развернутых проявлений с нарушением функции почек.

При проведении экскреторной урографии выявлено значительное двустороннее увеличение почек в размерах с нарушением их выделительной функции. Радионзотопная ренография показала нарушения скорости выделения радиоактивного вещества, появление кривых обструктивного типа, что, вероятно, было связано с отеком почечной ткани, сдавлением ее. При проведении цистографии выявлены значительное увеличение мочевого пузыря, удвоение его контуров. Рефлюксы не обнаружены.

Комплексное патогенетическое лечение было проведено преднизолоном в сочетании с гепарином, курантилом, с последующей поддерживающей терапией. Протеинурия до 1,65 г/л выявилась после заболевания корью. Вновь увеличена доза глюкокортикоидов — 30 мг/сут. Достигнутая полная клинико-лабораторная ремиссия позволила вновь перевести ребенка на поддерживающее лечение прерывистым курсом: 3 дня — прием преднизолона до 10 мг/сут, 4 дня — перерыв.

На период гормональной терапии были рекомендованы бессолевая диета, введение продуктов, богатых калием. Последующее снижение дозы преднизолона производилось не чаще 1 раза в месяц, по 2,5 мг под контролем анализов мочи. Общая продолжительность поддерживающей терапии составила 5 мес. В связи с наличием атонии мочевого пузыря рекомендован режим принудительного мочеиспускания—через 1,5—2 ч; проведен курс электрофореза прозерина на область мочевого пузыря (10 сеансов). Фитотерапия включала прием настоя крапивы двудомной, тысячелистника, шиповника, лагохилуса опьяняющего.

В возрасте 4'/2 лет при контрольном посещении нефролога состояние девочки вполне удовлетворительное. Жалоб нет. Активная. Показатели крови, мочи в норме, что свидетельствует о ремиссии.

Вопросы

1. Выделите ведушие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен в данном случае?

3. Составьте план лечения ребенка

4. Какие режимы глюкокортикостероидной терапии Вы знаете?

5. Перечислите возможные осложнения глюкокортикостероидной терапии

6. Какими методами проводится контроль гепаринотерапии ?

Задание №86

Витя К., 14 лет, поступил в нефрологическое отделение с жалобами на головную боль, отеки в области лица, на ногах, увеличение живота, уменьшение количества выделяемой мочи.

Заболеванием почек страдает в течение 10 лет. В первые 2 года болезни почти непрерывно наблюдались рецидивы, затем в течение 5 лет была ремиссия, после которой вновь начались обострения заболевания, протекающие с обширными отеками, протеинурией. Последнее обострение началось 3 месяца назад после переохлаждения. Занимался самолечением. Бесконтрольно принимал диуретические средства (фуросемид, гипотиазид), глюкокортикоиды. Диету и режим не соблюдал, катался на велосипеде, купался, загорал. Родители здоровы. Рос и развивался нормально.

При поступлении в больницу состояние оценивалось как тяжелое. Отмечались бледность кожных покровов, вялость, отеки типа анасарки. Масса тела 100 кг, рост 167 см. АД в пределах 125/95 мм рт. ст. Тоны сердца глухие. ЧСС 84/мин. Границы сердца расширены в обе стороны, больше влево. Живот увеличен в объеме, край печени выступал из под реберной дуги на 5—6 см. Мочился редко, малыми порциями.

В моче белка — 29,7 г/л, относительная плотность мочи 1,030. Реакция мочи вначале была щелочная, затем кислая. В осадке мочи — единичные эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Периферическая кровь: эр. 4,01 * 10¹²/л, НЬ 100 г/л, л. 4,7. 10⁹/л, СОЭ 69 мм/ч. Остаточный азот крови 35,7 ммоль/л, мочевина 9,48 ммоль/л, фибриноген 29,3 мкмоль/л, общий белок крови 46,8 г/л, альбумины 2%, глобулины 98%, a—4%. b—26%, g—20%. Холестерин 23,33 ммоль/л, щелочной резерв крови 3,6 г/л.

Было назначено лечение: режим постельный; диета без соли и с ограничением белка и жидкости; из лекарственных препаратов — преднизолон, лейкеран, гепарин. Ребенок получал альдактон, фуросемид, эуфиллин, коргликон.

Однако состояние его прогрессивно ухудшалось. Нарастали вялость, сонливость. Периодически отмечались возбуждение, одышка, тахикардия; падало артериальное давление. Параллельно утяжелению общего состояния отмечалось увеличение содержания мочевины в крови до 18,6 ммоль/л. Несмотря на проводимое лечение, нарастали явления сердечно-сосудистой и почечной недостаточности и наступил летальный исход. Состояние осложнялось присоединившейся пневмонией.