1. Ди­аг­ноз: Вро­ж­ден­ный по­рок серд­ца, ат­рио­вен­три­ку­ляр­ная ком­му­ни­ка­ция. Не­дос­та­точ­ность кро­во­об­ра­ще­ния (нк iIa).

Не­до­но­шен­ность (гес­та­ци­он­ный воз­раст 36 нед). За­держ­ка внут­ри­ут­роб­но­го раз­ви­тия (ЗВУР) II сте­пе­ни тя­же­сти по ги­по­пла­сти­че­ско­му ти­пу. Пе­ри­на­таль­ная эн­це­фа­ло­па­тия ги­пок­си­че­ско­го и ток­си­че­ско­го ге­не­за, ги­пер­тен­зи­он­но-гид­ро­це­фаль­ный син­дром.

2. У ре­бен­ка на­блю­да­ет­ся не­со­от­вет­ст­вие мас­сы те­ла и дли­ны сро­ку гес­та­ции. Эти по­ка­за­те­ли, а так­же ок­руж­но­сти го­ло­вы и гру­ди со­от­вет­ст­ву­ют

34-35 нед бе­ре­мен­но­сти.

В раз­ви­тии ЗВУР у ре­бен­ка сыг­ра­ло роль воз­дей­ст­вие на ор­га­низм ма­те­ри хи­ми­че­ских ве­ществ на про­из­вод­ст­ве до 8 нед гес­та­ции. Имен­но этим обу­слов­ле­но раз­ви­тие вро­ж­ден­но­го по­ро­ка серд­ца (ВПС) и ор­га­ни­че­ское по­ра­же­ние ЦНС. По­ми­мо де­фи­ци­та мас­сы те­ла и дли­ны бо­лее 10 % от­ме­че­ны мед­лен­ное вос­ста­нов­ле­ние мас­сы те­ла, за­тя­нув­шая­ся жел­ту­ха но­во­ро­ж­ден­но­го и от­сут­ст­вие про­яв­ле­ний гор­мо­наль­но­го кри­за (при боль­шой сте­пе­ни зре­ло­сти).

Про­пор­цио­наль­ное сни­же­ние мас­сы и дли­ны те­ла в со­че­та­нии с ВПС и ор­га­ни­че­ским по­ра­же­ни­ем ЦНС сви­де­тель­ст­ву­ют о дис­пла­сти­че­ском ва­ри­ан­те ЗВУР.

3. Ин­тен­сив­ная те­ра­пия сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти.

I. Умень­ше­ние пред­на­груз­ки серд­ца:

1. Ог­ра­ни­че­ние жид­ко­сти до 80 % от воз­рас­тной нор­мы.

2. На­зна­че­ние в экс­трен­ных слу­ча­ях са­лу­ре­ти­ка фу­ро­се­ми­да (ла­зик­са) внут­ри­вен­но или внутрь 1-3 мг/кг/сут (мак­си­мум дей­ст­вия че­рез 1-2 ча­са). При дли­тель­ном ле­че­нии СН и при ар­те­ри­аль­ной ги­пер­тен­зии – ги­по­тиа­зид 1-3 мг/кг/сут в 2 прие­ма (мак­си­мум эф­фек­та че­рез 2-8 ч), ка­лийс­бе­ре­гаю­щие диу­ре­ти­ки – ве­рош­пи­рон внутрь 3 мг/кг/сут (пик эф­фек­та на 2-3 су­тки).

II. При от­сут­ст­вии эф­фек­та от вы­шепе­ре­чис­лен­ных ме­ро­прия­тий:

1. Ог­ра­ни­че­ние фи­зи­че­ской на­груз­ки – пе­ре­вод на зон­до­вое корм­ле­ние. Под­дер­жа­ние нор­маль­ной тем­пе­ра­ту­ры те­ла мла­ден­ца в ку­ве­зе.

2. Ок­си­ге­но­те­ра­пия под по­ло­жи­тель­ным дав­ле­ни­ем (FiO₂ не > 0,5). Кор­рек­ция ги­пог­ли­ке­мии, ме­та­бо­ли­че­ско­го аци­до­за (при рН < 7,25 с по­мо­щью на­трия гид­ро­кар­бо­на­та). Ли­к­ви­да­ция ды­ха­тель­ных на­ру­ше­ний пу­тем уда­ле­ния сли­зи из ды­ха­тель­ных пу­тей, ин­ту­ба­ции тра­хеи и вспо­мо­га­тель­ной ИВЛ ув­лаж­нен­ной и по­дог­ре­той га­зо­вой сме­сью.

3. Улуч­ше­ние про­из­во­ди­тель­но­сти серд­ца:

• На­зна­че­ние ди­гок­си­на при ВПС с ле­во-пра­вым шун­ти­ро­ва­ни­ем кро­во­то­ка, мио­кар­ди­тах или ди­ля­та­ци­он­ных кар­дио­мио­па­ти­ях в те­че­ние не­сколь­ких ме­ся­цев или лет. Ди­гок­син не на­зна­ча­ют при СН с на­ли­чи­ем бра­ди­кар­дии, син­дро­ма WPW и син­дро­ма ма­ло­го сер­деч­но­го вы­бро­са (ги­пер­тро­фи­че­ская кар­дио­мио­па­тия). Внут­ри­вен­но вво­дит­ся до­за на­сы­ще­ния 0,03 мг/кг для не­до­но­шен­ных и 0,04 мг/кг для до­но­шен­ных (в три прие­ма че­рез 6-8 ч, вна­ча­ле ½ об­щей до­зы, а за­тем 2 прие­ма по ¼ до­зы). Под­дер­жи­ваю­щая до­за со­став­ля­ет 1/8 до­зы на­сы­ще­ния с ин­тер­ва­лом ка­ж­дые 12 ч. Чем млад­ше ре­бе­нок, тем бы­ст­рее про­яв­ля­ют­ся ток­си­че­ские эф­фек­ты сер­деч­ных гли­ко­зи­дов, осо­бен­но на фо­не ги­пок­сии, аци­до­за, ги­по­ка­лие­мии и при од­но­вре­мен­ном на­зна­че­нии с ин­до­ме­та­ци­ном (для ме­ди­ка­мен­тоз­но­го за­кры­тия ОАП).

• Сред­ст­ва, спо­соб­ст­вую­щие диа­сто­ли­че­ско­му на­пол­не­нию серд­ца (β-ад­ре­но­ли­ти­ки – об­зи­дан, про­пра­но­лол; ин­ги­би­то­ры ан­гио­тен­зин-кон­вер­ти­рую­щих фер­мен­тов – ка­по­тен, кап­то­прил), на­зна­ча­ют­ся при ди­ги­та­лис­ной ин­ток­си­ка­ции или при СН, реф­рак­тер­ной к сер­деч­ным гли­ко­зи­дам. Об­зи­дан на­зна­ча­ют внутрь 1-3 мг/кг/сут и про­во­дят кон­троль ЧСС и АД, т.к. воз­мож­но раз­ви­тие бра­ди­кар­дии и ар­те­ри­аль­ной ги­по­тен­зии. Кап­то­прил под­би­ра­ют в до­зах 0,1-0,4 мг/кг ка­ж­дые 6-24 ч, что­бы у ре­бен­ка не раз­ви­лась ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия и уве­ли­чи­вал­ся диу­рез. Кап­то­прил не со­че­та­ют с ка­лий-сбе­ри­гаю­щи­ми диу­ре­ти­ка­ми (опас­ность ги­пер­ка­лие­мии).

• Ис­поль­зо­ва­ние при не­об­хо­ди­мо­сти кар­дио­то­ни­ков – до­па­мин в до­зе 3-8 мкг/кг/мин.

От­вет на за­да­чу № 5

1. Ге­мо­ли­ти­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­ден­но­го.

2. Груп­по­вая и ре­зус-при­над­леж­ность у ма­те­ри.

3. Ана­лиз кро­ви на би­ли­ру­бин, груп­по­вая и ре­зус-при­над­леж­ность ре­бен­ка.

4. По­ряд­ко­вый но­мер бе­ре­мен­но­сти, титр ан­ти­тел, ре­зус-от­ри­ца­тель­ная при­над­леж­ность кро­ви.

5. Ге­мо­ли­ти­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­ден­но­го, ре­зус-не­со­вмес­ти­мость, жел­туш­ная фор­ма, тя­же­лая.

6. По­ка­за­на опе­ра­ция за­мен­но­го пе­ре­ли­ва­ния кро­ви.

7. Да.

От­вет на за­да­чу № 6

1. Ги­пок­си­че­ски-ише­ми­че­ская эн­це­фа­ло­па­тия (це­реб­раль­ная ише­мия

II ст.), ги­пер­тен­зи­он­ный син­дром.

2. Ос­мотр оку­ли­ста, ней­ро­со­но­гра­фия.

3. При­выч­ное не­вы­на­ши­ва­ние, ги­пок­сия пло­да.

4. Ги­пок­сия.

5. Оку­лист – дан­ные за ги­пер­тен­зи­он­ный син­дром.

Ней­ро­со­но­гра­фия – дан­ные за ги­пок­си­че­ское по­ра­же­ние моз­га.

6. Ги­пок­си­че­ски-ише­ми­че­ская эн­це­фа­ло­па­тия (це­реб­раль­ная ише­мия

II ст.), по­до­ст­рый пе­ри­од, ги­пер­тен­зи­он­ный син­дром.

7. Ли­к­вор нор­маль­ный.

По­ка­за­ний для спин­но­моз­го­вой пунк­ции не бы­ло.

8. Те­ра­пия из­лиш­няя. Не обос­но­ва­но на­зна­че­ны ка­вин­тон, ка­лия оро­тат и фе­но­бар­би­тал.

От­вет на за­да­чу № 7

1. Ди­аг­ноз: Ги­пог­ли­ке­ми­че­ская ко­ма у но­во­ро­ж­дён­но­го с диа­бе­ти­че­ской фе­то­па­ти­ей.

2. Не­от­лож­ная по­мощь:

   1. Те­п­ло­вой ре­жим (ку­вез, t° 32°С).

   2. Ок­си­ге­но­те­ра­пия те­п­лым ув­лаж­нен­ным 40 % ки­сло­ро­дом (при не­об­хо­ди­мо­сти по­вы­шать кон­цен­тра­цию, по­ка не ис­чез­нет циа­ноз и p_aO₂ бу­дет рав­нять­ся 80-90 мм рт. ст.).

   3. Внут­ри­вен­но струй­но вес­ти 8,8 мл 10 % рас­тво­ра глю­ко­зы (из рас­че­та 0,2 г/кг/мин = 2 мл/кг 10 % рас­тво­ра глю­ко­зы; m=4,4 кг).

   4. Внут­ри­вен­но ка­пель­но с по­мо­щью ин­фу­зи­он­но­го на­со­са вве­сти 390 мл 10 % рас­тво­ра глю­ко­зы в сле­дую­щем ре­жи­ме:

      1. с пер­во­на­чаль­ной ско­ро­стью 21 мл/ч (из рас­че­та 8 мг/кг/мин = 480 мг/кг/ч = 4,8 мл/кг/ч; m=4,4 кг; 1 мл 10 % рас­тво­ра глю­ко­зы = 100 мг су­хой глю­ко­зы; объ­ем вво­ди­мо­го рас­тво­ра = 4,8 мл/кг/ч х 4,4 = 21 мл/ч);

      2. че­рез 1 ч оп­ре­де­лить уро­вень са­ха­ра в кро­ви;

3а) ес­ли уро­вень са­ха­ра > 2,2 моль/л – на­чать кор­мить мо­ло­ком, уве­ли­чи­вая ко­ли­че­ст­во в за­ви­си­мо­сти от его ус­вое­ния; од­но­вре­мен­но сни­жать до­зу рас­тво­ра глю­ко­зы на 5,3 мл/ч (2 мг/кг/мин) ка­ж­дые 24 ча­са, а при уров­не са­ха­ра 5,5 ммоль/ч – сни­жать еще бы­ст­рее;

3б) ес­ли уро­вень са­ха­ра ос­та­ет­ся < 2,2 ммоль/л – уве­ли­чить до­зу глю­ко­зы на 5,3 мл/ч (2 мг/кг/мин) до мак­си­му­ма - 32 мл/ч (12 мг/кг/мин); при нор­ма­ли­за­ции уров­ня глю­ко­зы пе­рей­ти к пунк­ту «3а».

5. Па­рал­лель­но с глю­ко­зой внут­ри­вен­но ка­пель­но вво­дить:

1) 10 % рас­твор глю­ко­на­та каль­ция – 8 мл;

2) 0,9 % рас­твор на­трия хло­ри­да – 52 мл;

3) 7 % рас­твор хло­ри­да на­трия – 6 мл (пред­ва­ри­тель­но раз­ве­дя в 10 % рас­тво­ре глю­ко­зы до 1 % рас­тво­ра).

6. При от­сут­ст­вии эф­фек­та:

гид­ро­кор­ти­зон – 20 мг (0,8 мл) в ве­ну и 20 мг внут­ри­мы­шеч­но или

глю­ка­гон – 1 мг внут­ри­мы­шеч­но 2 раза в су­тки.

От­вет на за­да­чу № 8

А.