Дифференциальный диагноз

1. Лекарственные поражения печени – массивный некроз гепатоцитов при воздействии гепатотоксичных лекарств наблюдается редко. Наибольшая потенциальная угроза тяжёлого поражения печени возникает в результате воздействия парацетамола (в дозе в 7-10 раз выше допустимых) и фторотана (дозонезависимый эффект, только при повторном фторотановом наркозе). При отягощенном преморбидном фоне опасными являются дозы парацетамола, близкие к терапевтическим.

2. Отравления промышленными ядами (тетрахлорметан, дихлорэтан, тетрахлорэтилен, хлорированный нафталин, диоксины). Клинические проявления зависят от дозы. Особенность отравлений промышленными ядами – развитие не только печёночной, но и почечной недостаточности, а также поражение других органов и систем.

3. Отравления растительными гепатотропными ядами (бледная поганка, строчки). Течение отравления крайне тяжёлое. Основные критерии дифференциального диагноза – полиорганные проявления (прогрессирующая печёночная недостаточность, неврологические расстройства, поражение почек, гастроэнтерит). Информативны пищевой анамнез, сезонность.

4. Декомпенсированный цирроз печени. Основные критерии дифференциального диагноза – данные анамнеза (наличие хронической патологии печени), печёночные и внепечёночные признаки цирроза печени, меньшая выраженность некроза печени при циррозе.

6.5.2. Синдром Рея

Синдром Рея (синдром Рейе, острая печёночная энцефалопатия, белая печёночная болезнь) – острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет) на фоне лечения препаратами аминосалициловой кислоты и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более 3 норм) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения окисления жирных кислот. Патогенез синдрома Рея до конца не ясен, однако прослеживается несомненная связь с приёмом ацетилсалициловой кислоты (АСК) у больных с лихорадкой вирусного происхождения. Важно, что синдром Рея развивается у больных, принимавших АСК в терапевтических дозах. Не существует минимальной дозы ацетилсалициловой кислоты, которая могла бы гарантировать отсутствие развития синдрома Рея.

Клинические проявления синдрома Рея

Через 5–6 дней после начала вирусного заболевания внезапно появляется тошнота, неукротимая рвота, изменения психического статуса (от лёгкой заторможенности до глубокой комы). В анамнезе – приём ацетилсалициловой кислоты или препаратов её содержащих с целью снижения температуры.

У детей до 3–х лет основные признаки: нарушение дыхания, сонливость и судороги, напряжение большого родничка (у детей до 1 года).

При отсутствии адекватной терапии – стремительное ухудшение состояния больного, быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.

Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, желтуха наблюдается редко. Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.