Клинический пример11(легочнаягипертензия)

ПациенткаА.,27лет,находиласьвотделениикардиологииРКНПКим.Мясникова.Диагноз:Идиопатическая(первичная)легочнаягипертензия.Легочноесердце:относительнаянедостаточностьтрикуспадальногоклапанаIIст.Реканализированныйтромбвторойплечевойиподключичнойвен.НКIIФК(NYHA).Поступиласжалобаминаодышкуприфизическойнагрузке(подъемнавторойэтаж).Изанамнеза:занималасьспортом,считаласебяздоровойдодекабря2006года,когдапослеОРВИссубфебрильнойтемпературойпоявиласьипостепеннопрогрессировалаодышкаприфизическихнагрузках.Втечение2,5летдодекабря2006годасконтрацептивнойцельюпринималаЛогест.Вянваре2007годакашельусилился,поданнымрентгенографиидиагностированалевосторонняянижнедолеваяпневмония,поповодучегополучалаантибактериальнуютерапию(таваниквтечение7дней).Вфеврале-марте2007годабылвыставлендиагноз:ятрогеннаякоагулопатия(логест).Острыйтромбофлебит,тромбозбольшойподкожнойвеныправойверхнейконечностинауровневерхнейтретиплеча(тромбдо7см).Рецидивирующаятромбоэмболиямелкихветвейлегочныхартерий.Экссудативныйперикардит.ТакжеприЭХО-КГвыявленалегочнаягипертензия,СДЛА=41,3ммртст.Впланетерапиибылназначенконкор5мг,верошпирон50мг,варфарин2,5мг,нифедипин10мгподязыкпприодышкеиболяхвгруднойклетке,детралекспо

1табл2разавденьвтечениемесяца.Нафонеданнойтерапииотмечаетоблегчениеодышки,повышениетолернатностикфизическойнагрузке.Вмае2007годаСДЛА=60ммртст,приУЗДГвенверхнихконечностей–

посттромбофлебитическийсиндромправойплечевойвеныспереходомнааксиллярную.Виюле2007–катетеризацияправыхотделовсердца,былвыставлендиагноз–идиопатическаялегочнаягипертензия.Былаподобранатерапия:дилтиазем90мг2р/д,варфарин2+1/4тб1р/д.Впоследующемкурсыингаляционногооксидаазота,инфузиивазапрастана.

Пациенткасамостоятельноначалаприемсилденафилапо20мг2р/двамбулаторныхусловиях.Ухудшениесамочувствиясдекабря2008года,когдаповысилосьСистДЛАдо110ммртст.,усилиласьодышка,тромбозправойподключичнойвены,тогдапациенткепожизненнымпоказаниямбыланачататерапияклексаном60мг/сут.Нафонетерапииклексаномсамочувствиеостаетсястабильным.Вфеврале2010годаобследованавРКНПКвплановомпорядке.Данныелабораторныхисследований:общийанализкрови–Л-5,7тыс,Э–4614млн,Нв–13,8г/дл,Нт–38,%,Тр–225тыс,Лимф53,5%,Мон–5,61%,Баз1,14%,Эоз–1,72%.Биохимическийанализкрови:общбелок–57,9г/л,мочевина–5,5ммоль/л,креатини90,0мкмоль/л,мочеваякислота–424мкмоль/л,холестерин–4,2ммоль/л,триглицериды–0,77ммоль/л,общбилирубин–51,7мкмоль/л,прямойбилирубин–11,9мкмоль/л,АЛТ–19,0мкЕ/л,АСТ–29,0мкЕ/л,ЩФ–105мкЕ/л,гллюкоза3,8ммоль/л,ЛДГ–348Е/л,К–4,1ммоль/л,натрий–143,8ммоль/л,хлор–102,9ммоль/л.Гемостазиограмма–ВАположительный,АЧТВ35сек,ПИ96%,фибриноген4,6г/л,РКМФположительный,Д-димер=1-2мкг/мл(N<0,5).УровеньАФАIgG/M=46Ед/мл,антителакβ2-гликопротеинуIIgG/М–21,4Ед/мл(N<5Ед/мл).Общийанализмочи–уд.вес1020,реакциякислая,прозрачностьнеполная,цвет–с/ж,белок–0,1%,сахаранет,эпителийплоский-2вп/зр,лейк

• 3вп/зр,эритроцитынеизмененные1вп/зр,слизьнезначиткол-во.ЗаключениеЭхоКГ–парадоксальноедвижениеМЖП,МППвыбухаетвсторонуЛП,признаковсбросаневыявлено.Признакилегочнойгипертензии–дилатацияправыхотделовсердца,гипертрофиястенкиПЖ,расширениествола

ЛА,высокаялегочнаягипертензия,СДЛА75ммртст,ПролапсМКдо0,4см.Рентгенологическоеисследованиегруднойклетки–артериальнаялегочнаягипретензия.Недостаточностьтрикуспидальногоклапан.Фиброзныеизменеиявправомилевомлегочныхполях.Узипечени:праваядолявыступаетиз-подкраяребернойдугина2см,леваядолянеувеличена,контурычеткие,паренхимасреднейэхогенности,структурадиффузно-однородная,мелкозернистая,сосудистыйрисунокбезособенностей.Воротнаявенанерасширена.Печеночныевены9-13мм.Нижняяполаявенаресширенадо26мм.Желчныйпузырь–нормальныхразмеров,обычнойструктуры.ВотделениикардиологииРКНПКпациенткебыланазначенатерапиядилтиаземом180мг/сут,клексаном60мг/сут,кардиомагнилом75мг/сут,проводилсякурсинфузиивазапрастана#11,ингаляцийоксидомазот,курсинфузийэссенциалесхорошимэффектом.

Внастоящеевремяполучаетклексан60мг/сутидилтиазем90мг1тб2р/д.Терпаияявляетсяжизненнонеобходимойитребуетпостоянногоприема.