Клиническийпример10.(афСсвовлечениемвпроцессЦнс,сердца).

ПациенткаР,30лет,находиласьвотделенииревматологиисдиагнозом:АФС.Синдромпотериплода.Рецидивирующиетромбозыглубокихвенголени.РецидивирующиеОНМК.Поражениесердца(митральнаянедостаточность3ст.).Поражениепочек(тромботическаямикроангиопатия).Livedoreticularis.Ванамнезефлоттирующийтромбовнижнейполойвене.Язвалевойголени.Состояниепослепликациинижнейполойвены.Высокопозитивныеуровниантифосфолипидныхантителиантителк2-гликопротеинуI.

Изанамнеза:считаетсебябольнойс16лет.Дебютзаболеваниястромбозаглубокихвенлевойголени,госпитализацияпоместужительства,терапия

гепарином.В20летпослестрессабылонарушениеречи,онемениелевойруки,нарушениеписьма,немогладержатьврукемелкиепредметы,делатьсамопроизвольныедвиженияруками.Нелечилась.Движенияиречьвосстановилисьчерез2месяца.В23года(1999год)нафонеприемаоральныхконтрацептивов(Марвелонвтечение9месяцев)произошелотекправойногидопаховойскладки.Выявленфлоттирующийтромбвнижнейполойвене,стационарноелечениевГКБ№1,произведенапликациянижнейполойвены,послевыпискипринималафенилинвтечение6месяцев.В26лет(2002)послестрессавносьонемениелевойруки,нарушениеречи,письма.НаМРТголовногомозгавыявленадисициркуляторнаяэнцефалопатия,вправойтеменнойобластиучастокрубково-аноксическогопоражениякоры.В27лет–перваябеременностьзавершиласьвнутриутробнойгибельюплоданасроке10-11недель.Послелечениявгинекологическомстационаревтечение2месяцевпринималаБелара,нафонеприемапоявиласьязвалевойголени,котораясохраняетсяпонастоящеевремя.УровеньАФАIgG=280Ед/мл(N<10ед/мл),IgM=66,5Ед/мл(N<10ед/мл).Уровеньгомоцистеинавпределахнормы.Мутацийиполиморфизмоввгенахсистемыгемостазаненайдены.В июне2006годапроведеностационарноелечениевИнститутеРевматологииРАМН,диагностированантифосфолипидныйсиндром.Началсяприемварфарина,плаквенила.Вконце2006годабылазапланированабеременность,пациенткаперешланаприемпрямыхантикоагулянтов(фраксипарин).Беременностьненаступила,пациенткавернуласькварфарину.Запрошедшийгодотменсаетсяотрицательнаядинамикаввидепоявленияболейвобластисердцабезсвязисфизическойнагрузкой.

Приосмотревотделенииревматологии(2007год)состояниеудовлетворительное,телосложениенормостеническое.Livedoreticularis.Отековнет.Артритовнет.Влегкихясныйперкуторныйзвук,дыханиевезикулярное,хриповнет.Границысердечнойтупостинеизменены.Тонысердцаясные,

ритмичные.Диастолическийшумвовсехточках.Языквлажный,читсый.Животмягкий,безболезненный.Печеньнепальпируется.Мочеиспусканиененарушено. Сознаниененарушено.Очаговыхменинигеальныхсимптомовнет.

ЗаключениеЭхоКГ:митральнаянедостаточность3ст.Уплотнениеикраевоеутолщениестворокмитральногоклапана,пролабированиепереднействоркидо3,5мм.Камерысердцанерасширены.Сократительнаяфункциямиокардавнорме.Признаковлегочнойгипертензиинет.

Суточнаяпротеинуриядо0,1г/сут.

МРТголовногомозга:мультиинфарктнаямикроангиоэнцефалопатияспреобладаниемпризнаковтромбоэмболическогопатогенезапоражения.Измененияследуетрасцениватькакпроявлениепервичногоантифосфолипидногосиндрома.

УЗДГвеннижнихконечностей:глубокиевеныбедрасдвухсторон–кровотокфаовый,припробеВальсальвы–выраженныйрефлюкс.Слеванезначительнорасширенаподкожнаявенанавсемпротяжении,справаслегканаголени,проходмость,сжимаемостьвпределахнормы.

Консультациякардиолога:поданнымсуточногомониторированияЭКГрегистрируетсясинусовыйритмсосклонностьюксинусовойтахикардии,значимыхНРС,ишемическойдинамикисегментаSTневыявлено.

Диагноз:антифосфолипидныйсиндромспоражениемсердца-митральныйпорок(недостаточность3ст.),пролапсмитральногоклапана1ст.;нарушениеритмасердца–редкаянаджелудочковаяэкстрасистолия,начальныепризнакибрахиоцефальныхартерий.

Пациенткаполучаетплаквенил200мгвечеромпостоянно,тромбоасс100мгвсутки,варфаринститрованиемдозыдодостиженияискусственнойгипокоагуляцииприМНО=2,5-3,0.Рекомендованосмотрокулистакаждые6месяцев.Приголовнойболи–приемибупрофена(Солпафлекс)200-400мг3-4р/сут(максимальнаясуточнаядоза1600мг)илиНайз(Нимесулид)100-200мг2

р/сутилМовалис15мг/сут.Такжерекмендованприемтанакана80мг2р/сутвтечение3месяцевидетралексапо1т2р/суткурсамипо3месяца3разавгод.Наблюдениеуревматолога.Припланированиибеременностивозвраткпрямымантикоагулянтам,фолиеваякислота, поливитамины,антиоксиданты.