НижеприводитсяклиническийпримерслучаяразвитиякатастрофическойформыАфСубеременнойспреэклампсией.

ПациенткаЗ.,24лет,поступилавродильныйдом67ГКБсдиагнозом:

Беременность 27-28 недель. Головное предлежание. Преэклампсия.Отягощенныйакушерскийанамнез.

Изанамнеза-даннаябеременность–2-я.Перваябеременностьбыла4годаназадизавершиласьпозднимсамопроизвольнымвыкидышемвсроке25недель.Перваяполовинаданнойбеременностипротекалабезосложнений.Вовторойполовине–появиласьпастозностьголеней,одутловатостьлица.НаУЗИ-преждевременноесозреваниеплаценты.Всвязиснарастаниемотечногосиндромаипоявлениябелкавмоче20.03врачомженскойконсультациибольнаябыланаправленавродильныйдомдляпроведениятерапиивусловияхстационара.

Вродильныйдомбольнаяпришласамостоятельно.Припоступлении–состояниесреднейстепенитяжести.АД–120/80ммрт.ст.Пульс–88уд/мин.Голованеболит.Зрениеясное.Носовоедыханиенезатруднено,шевелениеплодаощущает.Имелисьвыраженныеотекипереднейбрюшнойстенки,верхнихконечностей,нижнихконечностей,анасарка.Водынеподтекают.Былвыставлендиагноз:Беременность27недель.Головноепредлежание.Преэклампсиясреднейстепенитяжести.Анасарка.Фетоплацентарнаянедостаточность,компенсированнаяформа.Отягощенныйакушерскийанамнез.

Былапереведенавотделениепатологиибеременныхдляобследованияипроведениятерапии,направленнойнаулучшениереологическихсвойствкровииматочно-плацентарногокровотокавтечение24чирешениявопросаобэкстренномродоразрешении.Ванализахприпоступлении–Гемоглобин–136г/л,гематокрит–40,общийбелок–78,7г/л,белоквмоче–19,7г/л.Вечеромпроизошелприступэклампсии.АД190/110ммрт.ст.,пульс–110уд/мин,ЧДД–24/мин.Беременнаяпереведенавпалатуинтенсивнойтерапии

(ПИТ)родильногоблока,гдебыланачатаподготовкакэкстренномуродоразрешению.Проведенаинфузионнаятерапиявобъеме–900,0мл,изкоторых–500,0мл–свежезамороженнаяплазма(СЗП).Произведенанижнесрединнаялапаротомия.Кесаревосечение.Подэндотрахеальнымнаркозомизвлеченаглубоконедоношеннаядевочка,массой980,0г,длиной34см.операцияпрошлабезтехническихтрудностей.Кровопотеря-700,0мл.Плацента–сомножественнымиучасткамитромбозовикровоизлияний.

Учитываятяжестьсостояния,продолженаИВЛврежимегипервентиляции.Былапроведенаинфузионнаятерапия,включаяСЗП,антиагрегантная,противотромботическаятерапиянизкомолекулярнымгепаринам(НМГ),гипотензивная,седативная,диуретическая,утеротоническая,антибактериальнаятерапия.Былназначендексаметазон.За1суткивведено3600,0,изнихбелков1200,0.Мочиполучено2270,0.

Осмотренавыезднойбригадойреанимациии,учитываяположительнуюдинамику,переведенанасамостоятельноедыхание.За2суткивведенов/в1944,0мл,изнихбелков–1140,0,мочивыделено–3100,0.Протеинурия–0,66г/л.Почасовойдиурез–50-70мл/ч.АД–130/80ммрт.ст.

На3суткиотмеченонарастаниедыхательнойнедостаточности–одышка,ЧДД-26-28вмин,влегких–влажныехрипы.Глазноедно-отекасетчаткинет,артериисужены.ВсвязисначинающимсяальвеолярнымотекомлегкихбольнаявновьпереведенанаИВЛ.Продолженаинтенсивнаякомплекснаятерапияэклампсии,направленнаянаустранениеметаболическихнарушений,водно-электролитныхизменений,коррекциюкислотно-щелочногобаланса.АД–130/80ммрт.ст.,пульс–80-100уд/мин,ЦВД–200-250ммвод.ст.,отекиуменьшились,влегкиххриповнет.Проводиласьстимуляциякишечника–безэффекта.Подключенолечениеингибиторамипротеиназ–гордокспо100тыс.ЕД4р/сутвтечение4дней.ЗаключениеЭКГ:неполнаяблокадалевойножкипучкаГисса,изменениямиокарда.29.03всвязис

крайнетяжелымсостоянием,обусловленнымтяжелойформойпреэклампсии,полиорганнойнедостаточностьюосмотренавыезднойбригадойэкстреннойдетоксикацииНИИим.Склифосовского.Всвязисразвитиемдыхательнойнедостаточности,периферическихотековбылипроведеныплазмаферезидетоксикациясдефицитомжидкости1,5-2л.Следующие2днясостояниесохранялоськрайнетяжелое.АД110/7-ммрт.ст.,130/80ммрт.ст.,пульс–90-100уд/мин,ритмсинусовый,ЦВД–400ммвод.ст.Диурез–2555,0мл,введено-1200,0мл,изнихбелков–100,0мл.

На5сутки,учитываяадекватноесамостоятельноедыхание,наличиесознания,стабильныхпоказателейгемодинамики,удовлетворительныйдиурез,произведенаэкстубациятрахеи.Состояниетяжелое,стабильное,сположительнойдинамикой.Больнаявсознании,контактна,адекватна.Очаговойневрологическойсимптоматикинет.АД–120/80ммрт.ст.ЧСС-100вмин,ЧДД–18вмин.

На6суткисостояниестабильное,среднейстепенитяжести.АД130/80ммрт.ст.,пульс–84-90,перистальтикаотчетливая,диурезадекватный.Вмоче–белок–1,65г/л,лейкоциты–5-6,глюкозынет.Общийклиническийанализкрови–Гемоглобин-68г/л,Гематокрит–20,лейкоциты–13,8,тромбоциты–156тыс.,СОЭ–60.Биохимиякрови–о/белок–73г/л,мочевина–7,4,глюкоза–4,4,альбумины–37,0.

Показателисистемыгемостаза–АЧТВ–27сек,ПИ75%,фибриноген–2,44г/л.ЦиркуляцияВАрезкоположительная.Высокийуровеньмаркеровтромбофилии–Д-димера,РКМФ.Гиперагрегациятромбоцитов.Гиперкоагуляция.

Гипергомоцистеинемия=18мкмоль/л(приN<11мкмоль/л).Обследованиенаантителакбелкам-кофакторамантифосфолипидныхантителпоказалоследующиерезультаты:

1. антителакпротромбинуIgG–56,01Ед/мл(N<10Ед/мл),IgM-23,7

Ед/мл (N<10Ед/мл);

2. антителакβ2-гликопротеинуI IgG-61,1Ед/мл(N<5Ед/мл),IgM–4,5Ед/мл(N<5Ед/мл);

3. антителаканнексинуVIgG-2,4Ед/мл(N<5Ед/мл),IgM-1,3Ед/мл(N<5Ед/мл).

Проведеноисследованиенагенетическиеформытромбофилии:мутациивгенепротромбинаG20210A,мутацииMTHFRC677T,мутацииFVLeidenобнаруженынебыли.

Пациенткапереведенаво2-еакушерскоеотделение,гдебылапродолженатерапияНМГ,антибактериальнаятерапия,терапияпрепаратами,улучшающимимозговоекровообращение.Диурезположительный.АД–120/80ммрт.ст.Швыснятына9сутки–заживлениепервичнымнатяжением.Антибиотикиотмененына10сутки.

На17-есуткибольнаявыписанавудовлетворительномсостоянии.

Анализданногослучаяпозволяетзаключить,чтоподпривычнымдиагнозомтяжелойформыпреэклампсиибылзамаскированКАФС.Оченьвысокийуровеньантифосфолипидныхантител,антителкβ2-гликопротеинуI,антителкпротромбинуприналичииклиническойсимптоматики(полиорганнаянедостаточностьнафонетяжелоготеченияпреэклампсии)даётоснованиепредполагатьретроспективноотом,чтоуженщиныбылоразвитиекатастрофическойформыАФС.Этоподтверждаютлабораторныеданные—стойкаяциркуляцияВА,высокийуровеньанти-b2-GPIиантителкпротромбинуиклиническиепроявления—развивающаясякартинаполиорганнойнедостаточностиигистологическоеподтверждениеокклюзиисосудовплаценты.Антикоагулянтнаятерапиявсочетаниисплазмаферезомидетоксикационнойтерапиейоказалиблагоприятныйэффект.

ВописанномслучаеКАФСбылспровоцированодновременнонесколькимифакторами:

1. стойкаяциркуляцияВА,высокийуровеньАФАианти-b2-GPI;

2. наличиегипергомоцистеинемии,котораяспособствуетразвитиютромботическихосложненийиутяжеляеттечениеАФС;

4)пациенткаотноситсякгруппевысокогорискавотношенииоперативныхвмешательств;даженесмотрянаадекватнуюпрофилактикуспомощьюантикоагулянтов,великрисктромботическихосложнений,включаяКАФС.

Вдальнейшемпациентканаходиласьнаантикоагулянтнойтерапии-клексанвдозе0.6млвтечение2месспостепеннымпереходомнаварфаринсподдержаниемМНОвпределах2-3.Варфаринприменялсявтечение6месяцев.УописаннойвышепациенткиблагоприятныйисходсталвозможнымтолькоблагодарятерапииНМГидетоксикационнойтерапии.ТолькоантикоагулянтыимеютрешающеезначениевпредотвращениисмертибольныхсКАФС.АнализвсехслучаевКАФСпоказывает,чтолучшиерезультатытерапиибылиполученыприкомбинацииантикоагулянтов,кортикостероидов,заместительнойтерапиисвежезамороженнойплазмойивнутривенномвведениииммуноглобулина.ЕслиестьподозрениенаКАФС,терапиядолжнабытьначатанезамедлительно.

Втечениепоследующих2летбольнаянаходиласьподпристальнымвниманиемипозжеобратиласьсжеланиемповторнойбеременности.Учитываяналичиеповторнойтромбофилии,преэклампсиииэклампсииванамнезе,начинаясфертильногоциклаженщинаполучалавитамины,низкомолекулярныйгепаринвдозе0,4мг/сут,аспиринвмалыхдозах75мг/сут,Омега-3.Снаступлениембеременностипациенткавтечение24недельполучаламикронизированныйпрогестерон,показаниемккоторомуявиласьциркуляцияантифосфолипидныхантителивозможныйанти-ХГЧэффективторичнаяпрогестероноваянедостаточность.Беременностьпротекалабезосложненийнафонепримененияантикоагулянтной(НМГ)иантиоксидантной

терапииподпостояннымконтролемсистемыгемостазанапротяжениивсейбеременности,атакжеприемапрепаратовнатуральногопрогестерона.Насроке39недельпациенткародоразрешенаспомощьюоперациикесаревасечения.Родилсяживойдоношенныймальчик,весом3200гиростом51см.ОценкапошкалеАпгар8/9баллов.

Такимобразом,проведенноеисследованиепоказаловысочайшийрискразвитияосложненийматерииплодаприсочетаниипреэклампсиисциркуляциейАФА.Приэтомнамиобнаруженапрямаякорреляциямеждутяжестью ПЭиодновременнойциркуляциейразнообразныхАФА.

Терапияпривозникновенииболезниоказаласьнеэффективной.Вероятно,этосвязаносраннимвозникновениемпорочногокруганарушенийвсистемегемосазамать-плацента-плод.Втожевремяранняяпатогенетическаяпрофилактикапроявленийитромбофилии,ипреэклампсииоказаласьвесьмаэффективнойвслучаяхспециальнойподготовкиженщинсАФСиосложненнымтечениембеременностиванамнезе,начинаясфертильногоцикла.Проведениетерапиипрепаратамиизгруппынизкомолекулярныхгепаринов,преследующейцельблокироватьпрокоагулянтныеэффектыантифосфолипидныхантителвсочетаниисантиоксидантнойтерапией,витаминотерапией,начинаяспреконцепционногопериодаза2-3месяцадопредполагаемойбеременностииобязательновпериодинвазиитрофобластаинапротяжениивсейбеременностиоказаласьвесьмаэффективной.

Особоследуетотметитьпатогенетическоеприменениенатуральногопрогестеронадо24недельбеременностиввидублокированияантифосфолипиднымиантителамипродукциипрогестерона.

Антикоагулянтнаятерапияпрерываласьза24чдооперациикесаревасечения,возобновляласьввидуугрозытромботическихосложненийупациентовсАФСчерез8-10чпослеродоразрешенияипроводиласьот10днейдо2-3месяцевиндивидуалновзависимостиоткаждогослучая.

Такимобразом,развитиетромботическоймикроангиопатии,характерноидляHELLP-синдрома,тромботическойтромбоцитопеническойпурпуры,гемолитико-уремическогосиндрома,атакжеявляетсяоднимизпроявленийкатастрофическогоантифосфолипидногосиндрома.Этосвидетельствуетоединоммеханизмепатогенезаэтихзаболеваний.Результатынаблюденийзабеременнымистяжелойпреэклампсиейванамнезесвидетельствуютотом,чтоосложнениягораздопрощепредотвратить,чемпрерватьуженачавшийсяпатологическийпроцесс.ПоэтомумысчитаемцелесообразнымвсемженщинамстяжелойпреэклампсиейванамнезеобследованиенаАФСипроведениеантикоагулянтнойпрофилактикинаэтапепланированиябеременности.