Клиническийпример 3.(острыйтромбофлебитвовремя беременности)

БольнаяА.,29лет,обратиласьзаконсультациейсдиагнозом:Беременность7недель.Угрозапрерываниябеременности.Изанамнеза–даннаябеременность–6-япосчету.Ванамнезе–дваискусственныхабортаи3самопроизвольныхпрерываниябеременностивсроках18,13и21недельсоответственно.Первыйвыкидышосложнилсяразвитиемметроэндометрита,второй–развитиемистмико-цервикальнойнедостаточности.Гинекологическийанамнезотягощендисфункциейяичников(недостаточностьтлютеиновойфазы),эрозиейшейкиматки(проведенокриолечение).Фиброзно-жироваяинволюциямолочныхжелез(находитсяподнаблюдениеммаммолога).Изинфекционныхзаболеваний–хламидиоз,цитомегаловирусIgG,токсоплазмозIgG,вируспростогогерпесаIтипаIgG.Экстрагенитальнаяпатология–диффузноеувеличениещитовиднойжелезыIIстепени,хроническийхолецистит,межпозвоночныйостеохондрозстенденциейкобразованиюгрыжиШморля.Слабовыраженныеявлениякоксоартроза.Нерезковыраженныйдиффузныйостеопорозпозоночника.

Втораябеременностьосложниласьострымтромбофлебитомбольшойподкожнойвеныбедра.Лечениенепроводилось.Стехпорбеспокоятноющиеболипоходувены.Внастоящеевремяобратиласьзаконсультациейвсвязисизменениямипоказателейгемостазиограммы:гиперкоагуляция,повышениеагрегациитромбоцитов.Приболеедетальномобследованииобнаружено:пробанаВАположительная,гиперфункциятромбоцитов,активациясистемыгемостаза,маркерыДВС-синдромаповышены(Д-димер=3мкг/мл,принорме<0,5мкг/мл),нарушениявсистемепротеинаС(НО=0,4принорме>0,7),тромбоцитопения(общееколичествотромбоцитовменее150тыс.).Былиобнаруженыантителакβ2-гликопротеину1(IgG=34Ед/млпринормеменее10Ед/мл)ианнексинуV(IgG=6,7Ед/млпринорме<5Ед/мл).МутацииMTHFR

C677T,фактораVЛейденивгенепротромбинаG20210Aневыявлены.Такимобразом,былдиагностированантифосфолипидныйсиндром.Незамедлительнобыланачатапротивотромботическаятерапиянизкомолекулярнымгепариномфраксипариномвдозе5700МЕ(0,6мл)п/к1развсутки,тромбоасс50мг/сут,Омега3,витамины,котораябылапродолженавтечениевсейбеременностивплотьдородовподконтролемпоказателейгемостазиограммы.Тромбоассбылотмененв36недельбеременности.Показателиматочно-плацентарнойциркуляцииподаннымдопплерометриибыливпределахнормальныхзначений.Беременностьзавершиласьестественнымиродамив39недельрождениемживогодоношенногоребенкамассой3400,0г,рост52см,оценкапошкалеАпгар89баллов.Фраксипаринбылвозобновленчерез12чпослеродовипродолженвтечение3месяцевпослеродовдонормализациимаркеровактивациисистемыгемостаза(Д-димер<0,5мкг/мл).Уровеньантителчерез3месяцапослеродоввсеещеоставалсяповышенным,всвязи,счембыланачататерапияварфарином5мг/сут,котораяпродолжаласьдосниженияантителккофакторам.

Клинический пример4.(тромбоцитопенияиилеофеморальныйтромбоз)

ПациенткаБ.,26лет,обратиласьзаконсультациейсдиагнозом:Беременность30недель.Тромбоцитопениябеременных.

Изанамнеза:наследственностьнеотягощена.Соматическийанамнез:поверхностныйтромбофлебитслева.Гинекологическийанамнез:менструациис14лет,регулярные,по5дней,умеренные,через28дней.Акушерскийанамнез:1-ябеременность-2000г.СконцаIIтриместра-тромбоцитопения.Кмоментуродовуровеньтромбоцитовснизилсядо90тыс.Своевременныеродыдоношеннымплодомбезосложнений.Послеродовыйпериодосложнилсяразвитиемилеофеморальнымтромбозомслева.

Даннаябеременность-2-я.Iтриместр-протекалбезособенностей.С

концаIIтриместранаблюдаетсяснижениеуровнятромбоцитов.Кмоментуобращенияколичествотромбоцитовбыло104тыс.

Проведенополноеклинико-гемостазиологическоеобследование.

Гемостазиограмма-АЧТВ=32сек(N20-40сек),ПИ-91%,структурнаяизокоагуляция,агрегационнаяактивностьтромбоцитов:АДФ-20% (N30-50%),ристомицин-24%,РКМФ+,Д-димер=1-2мг/мл(N<0,5мг/мл),2-ТЭГ-К=1,5,Парус-тестНО=0,5(N>0,7).Повсем3скринирующимтестамВАневыявлен.

ИммуноферментныйанализнаантифосфолипидныеантителаIgG,IgM(антителаккардиолипинуиподгруппефосфолипидов)показалнормальныезначенияантител. Антитромбоцитарныеантителанеобнаружены.

Обследованиенагенетическиеформытромбофилии:мутацииметилентетрагидрофолатредуктазыMTHFRC677T,мутациивгенепротромбинаG20210Aневыявлены.ЗатовыявленамутацияфактораVЛейден,гетерозиготная форма.

Былопроведеноопределениеантителкбелкам-кофакторам:

1)антителакпротромбинуIgG-23,3Ед/мл(N<10Ед/мл),IgM-4,1Ед/мл (N<10Ед/мл);2)антитела к β2-гликопротеинуIIgG-35,1Ед/мл(N<5Ед/мл),IgM-55,79Ед/мл (N<5Ед/мл);3)антителаканнексинуVIgG-1,6Ед/мл(N<5Ед/мл),Ig M-2,3Ед/мл(N<5Ед/мл);

Клиническийдиагноз:Беременность30недель.АФС.Генетическаятромбофилия.ДВС-синдром,подостраяформа(тромбоцитопатияпотребления).

Быланазначенаантикоагулянтнаяипротивотромботическаятерапиявнепрерывномрежименизкомолекулярнымгепарином-фраксипариномвдозе0,3мл,аспирином(50мг).В процессенаблюденияпоказателигемостазиограммынормализовались.Аспиринбылотмененнасроке36недель.Уровеньтромбоцитовкмоментуродовсоставил180тыс.В38недельженщинародилаживуюдоношеннуюдевочку(3200г,48см).Вовремяродовсцельюпрофилактикикровотеченияпроводиласьинфузиясвежезамороженнойплазмы.

Засуткидородовфраксипаринбылотмененичерез10чпослеродовантикоагулянтнаятерапияфраксипариномбылавозобновленаипродолжаласьеще10дней. Послеродовыйпериодпротекалбез осложнений.