6. Стромально-судинні ліпідози

Стромально-судинні ліпідози виникають при порушенні обміну нейтральних жирів або холестерину та його ефірів. Цю форму дистрофії можна умовно розділити на дві групи.

І. Збільшення жиру в жировій клітковині — при цьому жир нагромаджується в жирових депо, що називається ожирінням. Класифікація його будується на різних принципах.

1) за зовнішніми ознаками:

а) симетричний тип;

б) верхній тип;

в) середній тип;

г) нижній тип.

2) за механізмом розвитку:

а) аліментарна форма;

б) церебральна форма;

в) ендокринна форма;

г) спадкового характеру.

3) по відсотку переважання до маси тіла:а) І ступінь 20-29 %;

б) II ступінь 30-49 %;

в) III ступінь 50-59 %;

г) IV ступінь більше 100 %. 4) в залежності від кількості адипозоцитів та їх розмірів:

а) гіпертрофічний тип;

б) гіперпластичний тип. [Рис. 12]

Морфологічно найбільш важливого значення набуває ожиріння серця («просте ожиріння»). Серце збільшується за розмірами, обкутується жиром ніби футляром. Жир проростає між кардіоміоцитами, викликаючи їх атрофію. Найбільш вираженим є цей процес в стромі правого шлуночка, де найчастіше може виникати розрив міокарда.

II. Порушення обміну холестерину та його ефірів найчастіше спостерігається в стінках аорти та судин великого калібру є предметом вивчення наступного семестру.

7. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії

Стромально-судинні вуглеводні дистрофії виникають в результаті появи в тканинах дисбалансу між глікопротеїдами та глікозаміногліканами. Порушення обміну глікопротеїдів викликає ослизування тканин. При цьому хромотропні речовини звільнюються від сполук з білком і нагромаджуються в проміжній тканині, відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою, з'являються зірчасті клітини з відростками неправильної форми. Ослизування тканин спостерігається при мікседемі, кахексії будь-якого генезу. Порушення обміну глікозаміногліканів найчастіше буває спадкового характеру і спостерігається при захворюваннях нагромадження, або мукополісахаридозах (наприклад, гаргоілізм: характерним є «башений» череп, спленомегалія, гепатомегалія, вади серця, пупочна або пахова грижі).

Таким чином, стромально-судинні дистрофії виникають в результаті порушення обміну білків, жирів та вуглеводів і характеризуються нагромадженням продуктів метаболізму у стромі органів та стінках судин. В окремих випадках дистрофічний процес носить стадійний характер (наприклад, при диспротеїнозах: мукоїдне набухання — фібриноїдне набухання — гіаліноз).

Прогресування дистрофічних змін клінічно характеризується порушенням функції органів з розвитком їх недостатності, яка обумовлює особливості клінічної симптоматики процесу (гіаліноз клапанів серця при мітральному стенозі, розвиток нефротичного синдрому при амілоїдозі нирок та ін.)

Макро-мікроморфологія та ультраструктурні зміни бувають різними у внутрішніх органах, що лежать в основі різного характеру їх функціональної недостатності.

Так, при ожирінні серця макроскопічно орган збільшений за розмірами в 1,0-1,5 рази, кволий, під епікардом значне розростання жирової тканини, камери серця розширені, серцевий м'яз на розтині бурувато-коричневого відтінку, клапани тонкі, напівпрозорі, хорди та трабекулярні м'язи без змін, товщина стінок обох шлуночків зменшена.

Мікроскопічно спостерігається розростання жирової тканини в інтерстиції міокарду з атрофічними змінами кардіоміоцитів.

При гіалінозі судин селезінки мікроскопічно звертають на себе увагу зміни судин дрібного калібру — центральних артерій лімфоїдних фолікулів та артеріол червоної пульпи. Стінки їх потовщені, просвіти звужені, кількість клітинних елементів зменшена. Гіалін у вигляді однорідних гомогенних мас з'являється під ендотелієм і рівномірно відкладається по периметру просвітів судин. В окремих місцях нагромадження його носять нерівномірний характер. Ендотелій в судинах зберігається. Маси гіаліну, що знаходитьсяпід ним, відмежовані зовні m.elastica interna, яка виявляється при забарвленні на еластичну тканину. Інколи вона розщеплена і тонкі волоконця її хаотично оточують гіалінові маси. Поступово по периферії останніх відбувається атрофія м'язевого шару, а при значному їх нагромадженні розмежування на шари в стінках судин зникає взагалі і вони набувають гомогенного, однорідного характеру.

При гіалінозі артеріоли мікроскопічно спостерігається потовщення стінок, які набувають гомогенно рожевого кольору, кількість клітинних елементів зменшується, просвіт звужується.

При мукоїдному набуханні клапану серця (гістохімічна реакція по Hale) стулка клапана потовщена, в основній речовині спостерігається нерівномірне нагромадження кислих глікозаміногліканів (гіалуронова кислота) у вигляді ділянок синьо-зеленого кольору, клітинна реакція відсутня.

Електронномікроскопічно стуктура колагенових волокон, як правило, збережена. Разом з тим, в окремих з них спостерігається розширення міжфібрилярних проміжків, в яких з'являється преципітат у вигляді дрібнозернистого білкового флокуляту середньої електронної щільності. Окремі протофібрили з ознаками фрагментації і «оплавленими» кінцями.

При електронній мікроскопії в субендотеліальному просторі спостерігається нагромадження гомогенних мас, в деяких з них виявляються фібрилярні структури. В окремих ділянках маси гіаліну та гіаліноподібної речовини розповсюджуються за межі внутрішньої оболонки, аж до м'язевого шару, базальна мембрана розщеплюється на окремі субструктури. Просвіт артеріоли звужений, неправильної форми.

Гіаліноз строми в пухлині (фіброміома матки) характеризується ущільненням її. строма представлена різними за товщиною, гомогенно рожевого кольору прошарками, розташованими між пучками м'язевих волокон, які проходять у різних напрямках.

Гіаліноз яєчника стосується «атретичних тіл» (c.albicans) та стінок судин. У першому випадку на місці жовтих тіл (c.luteum) інволютивні зміни характеризуються появою неправильної форми, напівпрозорих, гомогенно рожевого кольору утворень — так званих «білих тіл» яєчника. У другому випадку має місце процес формування судинного гіаліну — речовини гематогенного походження, який виникає паралельно. В його утворенні важлива роль належить не тільки гемодинамічним та метаболічним, але й імунним механізмам (в складі гіаліну доказані імунні комплекси). Судини мають потовщені стінки, гомогенно рожевого кольору, просвіти їх різко звужуються.

При амілоїдозі нирок маси його з'являються спочатку в мезан

гіумі клубочків та під ендотелієм капілярних петель у вигляді дрібних гомогенних часточок. В подальшому вони ущільнюються, перекривають просвіти окремих петель, які облітеруються. Поступово маси амілоїду відкладаються також у боуменовій капсулі, повністю виповнюючи весь клубочок, який втрачає свою будову, перетворюючись з круглої форми структури гомогенно рожевого кольору.

В канальцях кіркового та мозкового шарів амілоїд з'являється в потовщених базальних мембранах, по ходу ретикулярних волокон строми та в стінках дрібних артерій. Одночасно в цитоплазмі епітелію звивистих канальців нагромаджуються ліпіди, а також краплі гіаліну гомогенно рожевого кольору (гіаліново-крапельна дистрофія). В просвітах канальців знаходяться білкові (гіалінові) циліндри, канальці поступово гинуть, а на їх місці розростається сполучна тканина. В результаті нирки зменшуються за розмірами, ущільнюються (вторинно ущільнені нирки). • В «саговій» селезінці основні зміни спостерігаються в лімфоїдних фолікулах, в той час, як структура червоної пульпи та трабекул зберігається і зміни в них носять вторинний характер. Контури фолікулів зберігаються, але самі вони набувають вигляду блідо забарвлених у рожевий колір гомогенних структур. Якщо в нормальних умовах фолікули виявляються досить чітко і є більш забарвленими, то при амілоїдозі спостерігаються протилежні співвідношення: більш забарвленою стає червона пульпа. Пояснюється це тим, що в червоній пульпі клітинні елементи збережені, в той час, як у білій пульпі (лімфоїдні фолікули) основну частину складає амілоїд, а кількість клітин різко зменшується.

Відкладання амілоїду спостерігається також по ходу аргірофільних волокон з периферії фолікула з поступовим розповсюдженням в центральні відділи. В цих умовах лімфоцити поступово гинуть.

«Сальна» селезінка є другою стадією амілоїдозу цього органа. Відкладання амілоїду тут носять уже розповсюджений характер і з'являються також по ходу ретикулярних волокон у червоній пульпі. Основна маса його відкладається в пульпі вздовж синусів: стінки їх потовщуються, просвіти розширюються, а лімфоцити поступово гинуть (каріорексис, каріопікноз).

Таким чином, мезенхімальні дистрофії відображають різний ступінь пошкодження проміжної тканини та стінок з досить стереотипним характером ультраструктурних змін.Розділ IV

ЗМІШАНІ ДИСТРОФІЇ

ОСНОВНІ ПИТАННЯ:

1. Змішані дистрофії: визначення, класифікація, характеристика ендогенних пігментів.

2. Гемосидероз та гемохроматоз.

3. Порушення обміну жовчних пігментів.

4. Порушення обміну меланіну.

5. Порушення обміну ліпопігментів.

6. Порушення обміну нуклеопротеїдів.

7. Мінеральні дистрофії: порушення обміну кальція.