4. Порушення обміну меланіну

Меланін — пігмент буро-чорного кольору, який синтезується в меланоцитах — клітинах нейроектодермального походження (базальний шар епідерміса, дерма, сітківка та райдужка очей, м'які оболонки мозку) в їх спеціалізованих органелах — премеланосомах та меланосомах. Меланоцити утворюються із меланобластів, що мігрують в процесі ембріогенезу з нервового гребінця. Пігмент утворюється із тирозину під дією тирозинази в присутності кисню. Ідентифікація пігменту проводиться за допомогою аргентофільної реакції.

Порушення обміну меланіну можуть носити розповсюджений або місцевий характер, представлені у вигляді гіпер- або гіпопігментацій набутого або спадкового характеру. [Рис. 14]

Гіпермеланоз розповсюдженого типу набутого характеру представлений адисоновою хворобою — захворюванням, яке виникає при туберкульозі наднирників, двосторонніх пухлинах їх або метастазах в них, амілоїдозі та інш. В умовах зниження функції наднирників зростає рівень АКТГ гіпофіза, який стимулює синтез меланіна та меланоцитостимулюючого гормона. У результаті в шкірі зростає синтез меланіна, який з'являється в меланоцитах та кератиноцитах епідерміса, меланофагах дерми.

Гіпермеланоз розповсюдженого типу спадкового характеру спостерігається при пігментній ксеродермі. При цьому захворюванні спостерігається підвищена чутливість шкіри до ультрафіолетового опромінення в результаті відсутності в організмі на ранніх стадіях

фермента ендонуклеази. При мікроскопії спостерігається гіперкератоз, набряк дерми, незначна кількість меланіна. На пізніх стадіях в шкірі виникають телеангіоектазія, бородавчасті розростання, тріщини та виразки, з'являються атрофія шкіри, гіперкератоз, відкладання меланіну. Зазначені зміни можуть призводити до виникнення злоякісних пухлин (рак, меланома).

Гіпермеланоз місцевого типу буває набутого (частіше) та спадкового характеру. У першому випадку він представлений меланозом товстої кишки (меланін знаходиться в макрофагах слизової оболонки), меланозом Дюбрея (плями шкіри різного кольору, нагромадження меланіну в меланоцитах базального шару епідерміса), лентіго (поодинокі плями вугільно-чорного кольору, різке збільшення меланоцитів у епідермісі. У другому випадку гіпермеланоз спостерігається при невусах — вадах розвитку шкіри, які виникають в ембріогенезі в результаті міграції меланобластів із нейроектодермальної трубки в базальний шар епідермісу, дерму та підшкірну клітковину.

Гіпомеланоз розповсюдженого типу найчастіше носить спадковий характер, наприклад альбінізм — захворювання, яке характеризується повною відсутністю або зниженням в організмі фермента тирозинази: біла шкіра, безбарвне волосся, червона райдужна оболонка очей, фотофобія, блефароспазм, опіки шкіри при звичайному рівні сонячного опромінення.

Гіпомеланоз місцевого типу найчастіше буває набутого характеру, представлений депігментованими плямами на шкірі (вітіліго, лейкодерма), виникає в результаті нейроендокринних порушень (цукровий діабет, гіпотиреоз), аутоімунних захворювань (зоб Хасімото), при дерматитах, дії різноманітних хімічних речовин (фурацилін).