III. Клініко-морфологічний принцип.

1. Нефропатичний тип.

2. Кардіогенний тип.

3. Нейропатичний тип.

4. Гепатопатичний тип.

5. Епінефропатичний тип.

6. Змішаний тип.

IV. В залежності від розповсюдженості процесу:

1. Генералізована форма: амілощобластами є макрофаги, плазмоцити, мієлоцити, фібробласти, ретикулоцити, ендотелій.

2. Локальна форма: амілощобластами є кардіоміоцити (амілоїдоз серця), гладком'язеві клітини (амілоїдоз аорти), кератиноцити (амілоїдоз шкіри), бета-інсулоцити (інсулярний амілоїдоз), С-клітини щитовидної залози.

V. Морфологічний (мікроскопічний) принцип:

1. Периретикулярний (паренхіматозний) амілоїдоз.

2. Периколагеновий (мезенхімальний) амілоїдоз.

Патогенез амілоїдозу є досить складним. Найбільш вивченим він є для АА-амілоїдозу та AL-амілоїдозу.

АА-амілоїдоз — це вторинний (реактивний) та спадковий (генетичний) амілоїдоз, основу яких складає АА-фібрилярний білок (F-компонент). Синтез цього білка відбувається наступним чином (Сєров В. В., 1998). Активація системи моноцитарних фагоцитів проявляється надлишковим виділенням медіатора інтерлейкіна-1,

який стимулює синтез гепатоцитами білка-попередника SAA, кількість якого в крові різко зростає (передамілоїдна стадія). Амілоїдобластами є макрофаги плазмового походження, в яких відбувається утилізація SAA-білка. Макрофаги не в змозі забезпечити його певну деградацію і з тих фрагментів, що залишаються в інвагінатах цитолеми, починають утворюватись фібрили АА-білка. Цей процес стимулює АСФ-фактор (амілоїдостимулюючий фактор), що утворюється в селезінці та печінці в предамілоїдній стадії.

З'єднання фібрил амілоїда з глюкопротеїдами плазми (Р-компонент) та хондроїтинсульфатами тканини, тобто утворення власне амілоїда, відбувається поза клітинами в тісному зв'язку з ретикулярними та колагеновими волокнами.

AL-амілоїдаз — це первинний (ідіопатичний) та вторинний амілоїдоз, основу яких складає AL-фібрилярний білок (F-компонент). При AL-амілоїдозі білком - попередником в плазмі крові є L-ланцюги імуноглобулінів (легкі ланцюги). Можливі два механізми утворення AL-фібрил амілоїда: а) в результаті порушення процесів деградації L-ланцюгів імуноглобулінів з'являються їх фрагменти, здатні до агрегації в амілоїдні AL-фібрили; б) поява L-ланцюгів особливої будови. Амілоїдобластами в обох випадках є не тільки макрофаги, а переважно плазмоцити та мієлоцити, що синтезують парапротеїни.

Інакше кажучи, лімфоїдна система в результаті спотвореної функції її елементів «продукує» так звані амілоїдогенні легкі ланцюги імуноглобулінів — попередників специфічних AL-фібрил. Роль системи моноцитарних фагоцитів, на відміну від АА-амілоїдозу, носить другорядний характер.

5. Морфологія окремих форм амілоїдозу

Морфологічні зміни при різних формах амілоїдозу різноманітні.

АА-амілоїдоз («паренхіматозний амілоїдоз») — пошкоджуються печінка, селезінка, нирки, наднирники, кишечник.

AL-амілоїдоз («мезенхімальний амілоїдоз») — пошкоджуються серце, судини (вінцеві, легеневі, кишечні), скелетні та гладкі м'язи, нерви, шкіра.

FAP-амілоїдоз — пошкоджуються нерви кінцівок, серце, нирки.

ASC1-амілоїдоз — пошкоджуються серце, головний мозок, інсулярний аппарат підшлункової залози, а також нерви, шкіра, судини.

Макроскопічне органи збільшуються за розмірами, набувають ущільненої консистенції та сального вигляду — «сальна печінка», «сальна селезінка» та ін. При дії на площину розрізу органу розчину Люголя та 10 % H₂SO₄ амілоїд набуває синьо-фіолетового забарвлення (макроскопічна реакція Р. Вірхова).

Мікроскопічно амілоїд також дає характерні реакції:

а) метахромазія з метиловим фіолетовим;

б) люмінесцентна реакція з тіофлавіном Т або S;

в) елективна реакція з конго-рот. [Рис. 10] В нирках амілоїд відкладається у вигляді аморфних еозинофільних мас в клубочках (базальні мембрани, мезангій), базальних мембранах канальців, стінках судин (інтима) дрібного калібру та артеріолах, по ходу волокон строми.

В печінці він з'являється по ходу синусоїдів, в стінках судин портального тракту, що супроводжується атрофією гепатоцитів і в окремих випадках аортальною гіпертензією — при відкладанні амілоїда в стінках центральних вен.

В селезінці амілоїд відкладається в лімфоїдних фолікулах («сагова» селезінка) або діфузно по всій пульпі («сальна селезінка»), в серці — під ендокардом, в стромі та стінках судин, в кишечнику — по ходу ретикулярних волокон, в судинах дрібного калібру слизової оболонки та підслизового шару. [Рис. 11]

Прогресування амілоїдозу призводить до атрофії паренхіматозних елементів органів, розвитку склерозу та функціональної недостатності: серцевої, ниркової, печінкової, легеневої, кишечної та ін.