Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Taschenbuch[1].doc
Скачиваний:
51
Добавлен:
26.11.2019
Размер:
1.19 Mб
Скачать

3. Порушення обміну жовчних пігментів

Білірубін — кінцевий продукт гемолізу еритроцитів. Представлений у вигляді кристалів червоно-жовтого кольору, які легко окислюються, залізо в його складі відсутнє. Умовно виділяють три стадії розвитку білірубіну: 1) стадія непрямого білірубіну (білірубін-альбумід), 2) стадія прямого білірубіну (білірубін-глюкуронід), 3) стадія елімінації білірубіну в складі жовчі у жовчні протоки. Порушення зазначених етапів синтезу пігменту призводить до виникнення жовтухи. Вона спостерігається при збільшенні рівня біліру

біну крові (більше 2-2,5 мг%) і характеризується жовтушник забарвленням шкіри, склер, слизових та серозних оболонок, а також внітрушніх органів.

Розрізняють три види жовтух: гемолітичну (надпечінкову), паренхіматозну (печінкову) та механічну (підпечінкову або обтураційну).

Гемолітична жовтуха виникає в результаті гемолізу еритроцитів, носить набутий (інтоксикації, інфекції) або спадковий (мікросфероцитоз, серповидноклітинна анемія) характер, в основі розвитку лежить порушення процесу охоплення гепатоцитами білірубіна, рівень якого в плазмі крові зростає.

Паренхіматозна жовтуха виникає як результат дії гепатотропних ядів (гепатити, гепатози, аутоінтоксикації при патології вагітності), носить набутий або (рідко) спадковий характер (синдром Кріглера, синдром Жільбера), в основі лежить пошкодження ферментних систем гепатоцита, порушення процесів кон'югації білірубіна та його екскреції.

Обтураційна жовтуха виникає внаслідок порушення відтоку жовчі по жовчних протоках. Спостерігається при захворюванні на рак головки підшлункової залози, пухлинах сосочка Фатері, жовчнокам'яній хворобі та інш. В основі її лежить порушення екскреції жовчі, коли кон'югований білірубін поступає в просвіт кровоносних синусоїдів.

Мікроскопічно пігмент виявляється в просвітах жовчних синусоїдів, зірчастих ретикулоендотеліоцитах, гепатоцитах у вигляді аморфних зерен зелено-жовтого кольору. Інколи зустрічаються жовчні «тромби», при обтурації протоків спостерігається набряк портальних трактів, перидуктальна лейкоцитарна інфільтрація, проліферація епітелію жовчних протоків.

Гематоїдин — за своєю будовою нагадує білірубін, має вигляд кристалів жовтого кольору, як і білірубін дає позитивну реакцію Гмеліна. При окисленні його азотною кислотою утворюються продукти спочатку зеленого, а пізніше синього та пурпурового кольору. В місцях крововиливів знаходиться в центральних відділах — в зоні розташування тканинного детриту.

Гематини — утворюються при гідролізі оксигемоглобіна, мають вигляд кристалів або зерняток темно-коричневого кольору. До цієї групи відносять молекулярний пігмент (гемомеланін), солянокислий гематин (гемін) та формаліновий пігмент

Порфірини — підвищують чутливість шкіри до ультрафіолетового опромінення. В нормі в незначній кількості знаходяться в крові та сечі, в патології (при порфірії) сеча стає темного кольору, виникає побоювання світла, з'являється еритема, дерматит. Порфірини відкладаються в селезінці, кістках та зубах, набувають темно-коричневого кольору. Порфірини є антагоністами меланіна.Протеїногенні (тирозиногенні) пігменти — представлені меланіном, пігментом гранул ентерохромафінних клітин, адренохромом.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]