3. Паренхіматозні дистрофії: визначення, класифікація, механізми

Паренхіматозними називають дистрофії, при яких продукти порушеного обміну речовин нагромаджуються в паренхімі внутрішніх органів, тобто в високоспеціалізованих клітинах серця, нирок та печінки.

За своїм походженням вони бувають набутого (найчастіше) або спадкового (рідко, наприклад, тезаурісмози) характеру, в основі їх розвитку лежить порушення функції ферментних систем клітини, або ферментопатія. Розрізняють білкові дистрофії (диспротеїнози), жирові дистрофії (ліпідози), вуглеводні та мінеральні дистрофії. [Рис. 6]

4. Паренхіматозні диспротеїнози

Існують наступні види паренхіматозних диспротеїнозів: «зерниста» дистрофія, гіаліново-крапельна дистрофія, вакуольна (гідропічна) дистрофія, патологічне зроговіння. Деякі автори не визнають «зернисту дистрофію» як самостійну форму диспротеїнозів (Струков А.І., Сєров В.В., 1993). При паренхіматозних дистрофіях мають місце денатурація, коагуляція або, навпаки, коліквація, гідратація з порушенням структури ліпопротеїдних комплексів і руйнуванням мембран, що може закінчуватись загибеллю клітини (коагуляційний або колікваційний некроз).

Макроскопічне при паренхіматозних диспротеїнозах органи збільшуються за розмірами, стають кволими на дотик, на розрізі їх

паренхіма (нирки) вибухає над капсулою, втрачає свій блиск, стає тьмяною.

Мікроскопічне характерна поява зернистості в цитоплазмі клітин, набухання їх, гідратація, міжклітинні межі стають нечіткими, зникають спеціалізовані структури (щіткова кайма нефроцитів, поперекова посмугованість соматичних м'язів). Ізольована поява зернистості в цитоплазмі без ознак пошкодження різних структур клітини не може розглядатись як самостійна форма диспротеїнозу, тому що може бути відображенням внутрішньоклітинних регуляторних процесів, гіперплазії ультраструктур або спостерігається в умовах гіперфункції клітини.

Зазначені макро- та мікроскопічні зміни є морфологічним відображеням порушень механізмів, які забезпечують виконання клітиною притаманних їй спеціалізованих функцій (кардіоміоцит — скоротливість, гепатоцит — секреція, нефроцит — реабсорбція), що лежить в основі клінічних проявів недостатності тих або інших органів (серце, печінка, нирки). Аналогічна ситуація спостерігається і при паренхіматозних ліпідозах.

5. Паренхіматозні ліпідози: жирова дистрофія серця

Паренхіматозні ліпідози характеризуються порушенням обміну цитоплазматичного жиру, що проявляється у надлишковому нагромадженні його в клітині, появі жиру там, де в нормі він не зустрічається або утворенні жиру незвичайного хімічного складу. Найчастіше в клітинах нагромаджується нейтральний жир. Жири виявляються за допомогою спеціальних реакцій: забарвлення судан III та шарлах-рот — червоний колір, судан IV та осмієва кислота — чорний колір, сульфат нільського голубого — червоний колір (нейтральний жир). При звичайних методах гістологічної обробки матеріалу жир в клітині не виявляється.

Серед морфогенетичних механізмів дистрофій розрізняють: інфільтрацію, трансформацію, спотворений синтез та декомпозицію. В патології клітини важко буває віддати перевагу кожному з них, тому що спостерігається зміна одного механізму на інший або відбувається їх тісна взаємодія. Найчастіше жирова дистрофія виникає в міокарді, печінці, нирках.

Причинами жирової дистрофії міокарда є гіпоксія та інтоксикація, що спостерігаються при анеміях, хронічній серцево-судинній недостатності, отруєннях миш'яком, фосфором, при дифтерії, вживанні алкоголю та ін. У цих випадках морфогенетичні механізми процесу визначаються в залежності від типу пошкодження клітини: гіпоксичного або токсичного (див. вище).

При гіпоксії спостерігається зниження окисного фосфорування в кардіоміоцитах, «включається» механізм анаеробного гліколі-зу, що призводить до зниження синтезу АТФ, пошкодженню структур мітохондрій і порушенню процесів [бета-окислення жирних кислот, в результаті чого в цитоплазмі нагромаджуються дрібні краплини ліпідів (пиловидне ожиріння).

При інтоксикаціях має місце не стільки ліпофанероз за рахунок розпаду ліпо-протеїдних комплексів мембран, скільки процес деструкції мітохондрій. Це супроводжується зниженням (3-окислення ліпідів, які і нагромаджуються в саркоплазмі.

В окремих випадках надлишкове надходження в саркоплазму жирних кислот в умовах ферментопатії характеризується порушенням процесів синтезу і елімінації ліпідів, які нагромаджуються в кардіоміоцитах. З представлених варіантів появи жиру в кардіоміоцитах, як видно, найчастіше може спостерігатись комбінація трьох механізмів: інфільтрації, внутрішньоклітинного метаболізму та декомпозиції.

Макроскопічне розміри серця збільшуються, камери його розширюються, міокард стає кволим, з боку ендокарду в ділянці папілярних м'язів з'являється посмуговатість жовтого кольору («тигрове серце»).

Мікроскопічне жирова дистрофія носить вогнищевий характер: жир накопичується в групах кардіоміоцитів, розташованих по ходу венозного коліна капілярів та дрібних вен, що відповідає макроскопічно появі характерної посмугованості з боку ендокарду.

Зазначені макро-мікроскопічні зміни в клініці є морфологічним відображенням процесів декомпенсації серцевої діяльності і часто призводять до смертельних наслідків.