4. Зрілі мезенхімальні пухлини з кісткової та хрящової тканини

Остеома — зріла пухлина з кісткової тканини, переважна локалізація кістки черепа, особливо придаткові пазухи, рідко — трубчасті кістки. Найчастіше зустрічається в дитячому віці, в окремих випадках пухлина складається з губчастої кістки і її називають губчастою остеомою, в інших випадках має будову компактної кістки, дуже щільна, тоді називається компактною остеомою. Якщо пухлина росте назовні, утворює виступи, то її називають екзостозом, якщо вона знаходиться всередині кістковомозкової порожнини, то її називають еностозом. Форма та розміри остеом бувають різноманітні, протікає доброякісно. Компактна остеома складається з тонко волокнистої або пластинчатої будови кістки з вузькими судинними каналами, губчаста представлена хаотично розкиданими кістковими балками, проміжки між якими виповнені клітинно-волокнистою тканиною.

Хондрома (хрящовик) — пухлина із зрілої хрящової тканини, від нормальної тканини відрізняється різними розмірами хрящових капсул, в складі яких зустрічаються 2—3 клітини, нерівномірним розподілом капсул з клітинами серед основної речовини, різними розмірами хрящових клітин. Пухлина інколи представлена у вигляді окремих частин хрящової тканини, размежованих прошарками сполучної тканини. Найчастіше зустрічається в різних місцях скелета — в ділянці суглобового хряща, надкісниці (на межі діафіза та епіфіза). Може зустрічатись у внутрішніх органах (легені, нирки, яєчники). Зовні має вигляд вузла, що інколи утворює вирости — екхондрози. В окремих випадках в хондромах спостерігається ослизування, утворюються порожнини, може спостерігається випадіння вапна.

5. Незрілі мезенхімальні пухлини (саркоми) з фіброзної та жирової тканини

Злоякісні мезенхімальні пухлини, або саркоми. Зустрічаються відносно рідко, складають в середньому 1% по відношенню до всіх злоякісних пухлин, рідко виникають на фоні доброякісної пухлини, частіше зустрічаються у молодому віці, переважно у осіб чоловічої статі, метастази дають переважно гематогенним шляхом, локалізуються у більшості випадків в м'язах (стегно, таз, плечовий

пояс), а також в позаочеревинному просторі. Назва «саркома» є похідною від слова «sarcos» — тобто м'ясо (риби), чим підкреслюється зовнішній вигляд пухлини.

Більшість сарком ростуть досить швидко, руйнуючи навколишні тканини, після операції часто дають рецидиви. Саркоми кінцівок, тканин голови, шиї, тулуба перші метастази дають у легені, саркоми органів черевної порожнини - в печінку. Саркома як в місці первинного вузла, так і в метастазах, як правило, зберігає той тип тканини, який мала при своєму виникненні і не проявляє схильності до дозрівання.

Фібросаркома — злоякісна пухлина із сполучної тканини. Раніше займала перше місце серед неепітеліальних злоякісних пухлин. Після того, як, за пропозицією Стаута (A. P. Stout), до цієї групи пухлин почали відносити тільки ті, клітини яких продукують колаген І або II типів з даної групи (фібросарком) були виключені пухлини, що стали верифікувати як синовіальні саркоми, злоякісні гістіоцитоми, лейоміосаркоми та інш., в результаті чого найчастішою злоякісною мезенхімальною пухлиною сьогодні стала вважатись злоякісна фіброзна гістіоцитома. Фібросаркома представлена недиференційованою формою — в ній превалюють пухлинні клітини, колагенових волокон менше та диференційованою формою — характеризується переважанням колагенових волокон, упорядкованістю клітинно-волокнистих типів.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома локалізується частіше на нижніх кінцівках, у позаочеревинному просторі. Має вигляд вузла або інфільтрату ущільненої консистенції без чітких меж, може досягати різних розмірів (особливо при позаочеревинній локалізації), характерні виражені ознаки клітинного атипізму.

Ліпосаркома є другою за частотою злоякісною пухлиною після злоякісної фіброзної гістіоцитоми і найбільш частою пухлиною позаочеревинного простору. Зустрічається переважно у чоловіків різного віку, може досягати великих розмірів. Локалізується в тканинах кінцівок, особливо стегна, гомілок, сідниць. На відміну від інших сарком, харатеризується повільним ростом, тому досягає маси 3,0 кг і більше. P. Stout (1944) приводить дані про пухлину масою 32 кг. Довго не дає метастази, має вигляд вузла або конгломерату вузлів, більш щільної консистенції, ніж ліпома, на розрізі тканина строкатого характеру: місцями нагадує ліпому, місцями має волокнистий або слизоподібний характер: часто зустрічаються вогнища некрозу та крововиливи. Розрізняють різні гістологічні форми, що відрізняються ступенем зрілості клітинних елементів: високодиференційована форма, переважно міксоїдна (ембріональна) ліпосаркома, переважно круглоклітинна ліпосаркома та низь-кодиференційована форма (поліморфноклітинна). Остання фор-ма характеризується найбільш злоякісним перебігом. Мікроскопі-чно будова пухлин досить різноманітна, ступінь злоякісності залежить від рівня диференціювання. Майже в кожному з зазначених варіантів ліпосаркоми зустрічаються ті або інші елементи кожного. Злоякісна гібернома — незріла пухлина з бурого жиру, є особливим варіантом ліпосаркоми, часто дає рецидиви, метастазує рідко. Розповсюджується під шкірою, може давати виразкоутворення в результаті виниклого некрозу. Мікросокпічно характерний виражений поліморфізм мультилокулярних клітин, що мають різні розміри, круглу або полігональну форму. Серед них зустрічаються багато велетенських одно- та багатоядерних клітин з базофільною цитоплазмою. Поруч з цим, зустрічаються ділянки, які нагадують структуру ліпо- або поліморфноклітинної саркоми. Мітози зустрічаються рідко, пухлина багата судинами, зустрічаються крововиливи.

6. Незрілі мезенхімальні пухлини (саркоми) з м'язевої тканини та судин Лейоміосаркома злоякісна пухлина із гладком'язевої тканини, виникає, як правило, de novo, а не на фоні лейоміоми, зустрічається в матці, шлунково-кишковому тракті, в позаочеревинно-му просторі. Це третя за частотою пухлина після ліпосаркоми та злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Частіше зустрічається в молодому віці, але рідко у дітей, ступінь злоякісності визначається кількістю мітозів, прогноз несприятливий: більше 50% хворих помирають протягом перших двох років. Встановлення тканинної приналежності пухлини є досить важким і стає можливим тільки тоді, коли вдається знайти менш катаплазовані ділянки з вираженим м'язевим диференціюванням. Мікроскопічне розрізняють високо- та низькодиференційовані форми пухлини. У першому випадку саркому дуже важко відрізнити від лейоміоми. Найхарактернішою ознакою є безліч патологічних фігур мітозів. У другому випадку спостерігається виражена клітинна атипія з появою велетенських клітин. Лейоміосаркоми рано і швидко метастазують здебільшого гематогенним шляхом у печінку, легені, головний мозок. Інколи в клініці метастази виявляють раніше, ніж саму пухлину (особливо при локалізації її в позаочеревинному просторі або в товстій кишці).

Рабдоміосаркома незріла пухлина з поперечно-смугастих м'язів, зустрічається відносно рідко (10—12% злоякісних пухлин м'яких тканин). Частіше локалізується в зоні розташування м'язів (в нижніх, рідко — верхніх кінцівках, м'язах тулуба). Вік та стать значення не мають. Пухлина має досить злоякісний характер, може посилювати свій ріст після біопсії. Метастазує досить сильно, інколи метастази з'являються після хірургічного видалення пухлини при

відсутності рецидивів. Пухлина представлена у вигляді вузла (до 20 см в діаметрі) в товщі м'язів. Мікроскопічне характерним є поліморфізм, обумовлений тим, що пухлинні клітини за своєю будовою нагадують м'язеві клітини в період ембріогенезу.

Злоякісні пухлини з кровоносних судин зустрічаються відносно рідко. Одні автори ідентифікують ангіосаркому з злоякісною гемангіоендотеліомою і злоякісною гемангіоперицитомою, інші вважають за необхідне відокремити анегіосаркоми як самостійної пухлини, враховуючи її клінічні та структурні особливості.

Ангіосаркома досить злоякісна пухлина, яка в значній мірі втратила не тільки гістотипічну, а й цитотипічну диференційовку, найчастіше зустрічається в молодому віці, стать значення не має, локалізується переважно в шкірі. Інколи виникнення її пов'язують з травмою. Макроскопічне має вигляд вузла діаметром до 10 см, що інфільтрує навколишні тканини. В товщі його зустрічаються кісти з кров'янистого характеру вмістом, вогнища некрозу, крововиливи. Мікроструктура поліморфна: характерні веретеноподібні, круглі або полігональні клітини, що утворюють окремі тяжі, зустрічаються порожнини типу синусоїдів або розширених капілярів. Власне стромальні клітини відсутні, між пухлинними клітинами знаходиться сітка з аргірофільних волокон, що інколи нагадують базальні мембрани судин.

Саркома Капоши виникає з кровоносних судин, має різні клінічні форми (спорадичну, ендемічну, епідемічну), які характеризують особливості клініко-морфологічних проявів, але мають спільну гістологічну будову. Так, при класичній (спорадичній) формі пухлина виникає у осіб чоловічої статі, переважно похилого віку в ділянці гомілок у вигляді часто симетрично розташованих на шкірі синюшного кольору плям, з утворенням на них виразок і деформацій в результаті процесів організації і формування рубців. Пухлина тривалий час не дає метастазів,характеризуючись низьким рівнем злоякісності. Ендемічна форма пухлини зустрічається в окремих районах Африки. Епідемічна форма зустрічається у хворих з ВІЛ-інфекцією, особливо в період вираженого імунодефіциту. Стать та вік значення не мають, найчастіше пухлина виникає у внутрішніх органах (легені, шлунково-кишковий тракт), де протікає досить агресивно, з раннім і розповсюдженим метастазуванням. Роль віруса ВІЛ-інфекції в генезі саркоми не доведена. При всіх трьох вище зазначених формах пухлина мікроскопічне представлена порожнинами, які вислані ендотелієм і виповнені еритроцитами. Серед зазначених судинних утворень знаходяться фібробластоподібні клітини витягнутої форми, які складаються в окремі пучки (клітини мають ендотеліальне походження), характерними є крововиливи, розвиток місцевого гемосидероЗу.Лімфангіосаркома (злоякісна лімфангіоендотеліома) — виникає на фоні лімфостазу після мастектомії. Складається з лімфатичних щілин, що знаходяться в сполучнотканинній стромі і вистелені декілька шарами різко атипових ендотеліальних клітин.