1. Змішані дистрофії: визначення, класифікація, характеристика

ендогенних пігментів

Змішаними називаються дистрофії, при яких має місце порушення обміну складних білків (ендогенних пігментів, нуклеопротеїдів, ліпопротеїдів) та мінералів з нагромадженням продуктів метаболізму в стромі, стінках судин та паренхімі органів.

Ендогенні пігментації виникають в результаті нагромадження в організмі ендогенних пігментів (хромопротеїдів), бувають набутого та спадкового характеру. Серед ендогенних пігментів розрізняють:

• гемоглобіногенні — в основі їх утворення лежить гемоглобін;

• протеїногенні (тирозиногенні) — в основі їх утворення лежить обмін тирозину;

• ліпідогенні — в основі утворення лежить обмін жиру.

Гемоглобіногенні пігменти зустрічаються в нормі (феритин, гемосидерин, білірубін та, частково, порфірини) та патології (гематоїдин та гематини).

Феритин — залізопротеїд, складається з білка (апоферитину) та атомів заліза. До ЗО % заліза депонується в органзмі в складі феритину, який дає позитивну реакцію на залізо (берлінська лазур). Існує в анаболічній (екзогенного походження залізо) та катаболічній формах (ендогенного походження залізо — в результаті гемолізу еритроцитів).

Гемосидерин — продукт полімеризації ферітіна анаболічного або катаболічного походження, утворюється в ретикулярних та ендотеліальних клітинах селезінки, лімфатичних вузлів, печінки, кісткового мозку у вигляді зерняток бурого кольору. Дає позитивну реакцію на залізо. Клітини, в яких він синтезується, називаються сидеробластами; структури, де він синтезується називаються сиде

росомами. При надлишку пігменту в сидеробластах клітини гинуть і пігмент з'являється в міжклітинному середовищі, де захоплюється макрофагами, які називаються гемосидерофагами, в цитоплазмі яких сидеросоми відсутні. [Рис. 13]

В умовах патології спостерігається надлишкове нагромадження в організмі феритину та гемосидерину. При нагромадженні пігменту катаболічної природи виникає гемосидероз (гемосидерин утворюється за рахунок гемолізу еритроцитів — «катаболічний гемосидерин»); при нагромадженні в організмі пігменту анаболічного походження (за рахунок ендогенного заліза — «анаболічний гемосидерин») виникає гемохроматоз.

2. Гемосидероз та гемохроматоз

Загальний гемосидероз — спостерігається при внутрішньо-судинному гемолізі еритроцитів (анемії, лейкози, гемолітичні яди, переливання іногрупної крові, інфекційні захворювання та ін.). Спочатку гемосидерин з'являється в ретикулярних та ендотеліальних клітинах печінки, селезінки, лімфатичних вузлів та кісткового мозку; пізніше — в клітинах паренхіматозних органів (печінка, нирки, легені та ін.) і навіть в стромі та стінках судин. Одночасно нагромаджується також «катаболічний» феритин та білірубін з розвитком у хворих гемолітичної жовтухи.

Місцевий гемосидероз виникає при позасудинному гемолізі еритроцитів. Сидеробластами стають лейкоцити, гістіоцити, ретикулярні клітини, ендотелій та епітеліоцити. В їх цитоплазмі синтезуються

феритин та гемосидерин. В центрі гематоми утворюється гематоїдин, по периферії — гемосидерин. Послідовна зміна кольору в зоні крововиливу залежить від появи різних пігментів: багрово-синій колір (гемоглобін) поступово змінюється на іржаво-бурий (гемосидерин), зелено-синій (білівердин) та зелено-жовтий (гематоїдин) відтінки.

Гемохроматоз — характеризується надлишковим нагромадженням гемосидерину (полімера анаболічного феритину), що обумовлене порушенням процесів всмоктування ендогенного заліза у тонкій кишці. В результаті виникає перенавантаження організму залізом, яке в складі феритину (анаболічного) нагромаджується у внітрішніх органах, що набувають бурого кольору. Одночасно з зазначеними пігментами, спостерігається нагромадження меланіну у шкірі та сітківці очей. Розрізняють первинний та вторинний гемохроматоз.

Первинний гемохроматоз — самостійне захворювання з групи тезаурисмозів (хвороби накопичення спадкової природи). Обумовлене порушенням функції ферментів, що забезпечують всмоктування заліза в тонкій кишці, в результаті рівень заліза зростає в десятки разів.

Класичною є клінічна тріада: цироз печінки дрібновузликовий, цукровий діабет (75-80 %) та бронзова пігментація шкіри (75— 80 %). В печінці гемосидерин виявляється в гепатоцитах, зірчастих ретикулоендотеліоцитах, гістіоцитах портальних трактів, ендотелії судин, епітелії жовчних протоків. У підшлунковій залозі гемосидерин відкладається в клітинах інсулярного апарату та епітелії екзокринного відділу. В шкірі, крім гемосидерину, відкладається меланін (гіпермеланоз виникає внаслідок порушення функції надниркових залоз). Інколи спостерігається відкладання гемосидерину в стромі міокарда — пігментна міокардіопатія, що може приводити до розвитку серцевої недостатності.

Вторинний гемохроматоз виникає у випадках ферментопатії набутого характеру (алкоголізм, повторні трансфузії крові, прийом препаратів заліза та ін.) Пошкоджується печінка (цироз), підшлункова залоза (цукровий діабет), серце.