Эпилепсия у детей

Генерализованные судорожные припадки у детей встречаются в 2 раза чаще, чем у взрослых. У них также преобладают атипич­ные пароксизмы: тонико-клонические, не развивающиеся полно­стью или ограничивающиеся только тонической или клонической фазами (абортивные припадки). Чаще встречается разнообразие (полиморфизм) приступов у одного и того же больного. У детей чаще, чем у взрослых, наблюдается такое тяжелое осложнение, как эпилептический статус, при котором припадки следуют друг за другом, а у больного в промежутках между ними сознание не про­ясняется. Ниже приводятся те припадки, которые встречаются то­лько у детей.

Пропульсивные малые припадки. Эти припадки характеризуются потерей сознания и движениями вперед. Внезапное ослабление постурального мышечного тонуса приводит к разным вариантам приступов. Салаамовы припадки отличаются тем, что туловище на­клоняется вперед, а голова вниз, руки сначала разводятся вверх и в стороны и затем приводятся. Кивки выражаются в стремитель­ном толчкообразном рывке головы вперед (падении головы на грудь), напоминая при этом поклон. Клевки проявляются рывком головы и туловища (наподобие движения птиц во время поклева). Пропульсивные припадки наблюдаются у 6% детей с эпилепсией в возрасте от нескольких недель до 6—8 лет. Они составляют основу синдрома Веста, при котором эти приступы протекают серия­ми в несколько десятков или даже сотен в сутки. Пропульсивные припадки сочетаются с неврологическими нарушениями, тяжелым отставанием в психическом развитии (слабоумием) и специфиче­скими изменениями (гипсаритмией) на ЭЭГ.

Миоклонигеские, астатигеские, припадки являются ведущим проявлением синдрома Гасто —Леннокса. При этом синд­роме наряду с миоклоническими наблюдаются пропульсивные, атипичные малые и абортивные припадки, а иногда также и боль­шие припадки. Все они проявляют склонность к серийному тече­нию и осложнению эпилептическим статусом. Часто наблюдаются нарушения двигательных функций, а также другие неврологиче­ские нарушения и тяжелое отставание в психическом развитии.

Ретропулъсивные (пикнолептиъеские) малые припадки характе­ризуются абсансами (поверхностной и очень кратковременной утратой сознания), сочетающимися с ритмическими закатывания­ми глазных яблок, вздрагиванием век и такими же ритмически повторяющимися запрокидываниями головы или разгибаниями туловища с одновременными поднятиями рук. Приступы имеют тенденцию к серийному течению (до нескольких сот в сутки). Они входят в состав синдрома Фридмана, при котором наблюда­ются также большие судорожные припадки. Появляется синдром в возрасте 5—10 лет, чаще у девочек. Прогноз благоприятен, интел­лект и личность остаются сохранными.

Импульсивные малые припадки — внезапные, мгновенные, сим­метричные вздрагивания преимущественно плечевого пояса и верх­них конечностей. Наблюдаются у больных в возрасте 10—22 лет.

Расстройства сна. В 13% случаев у детей эпилепсия начинает­ся с расстройств сна. Среди них наиболее часто встречаются ноч­ные страхи, снохождения, крик, смех, плач, сноговорение. Их про­исхождение может быть объяснено явлениями функциональной диссоциации, когда торможение, охватив кору больших полуша­рий головного мозга, высвобождает подкорковые структуры с их эмотивностью и двигательным автоматизмом. Кроме того, первы­ми признаками эпилепсии могут стать необычные сновидения, психомоторные пароксизмы и неожиданные пробуждения.

Предвестники. За несколько часов и даже дней до припадка наблюдаются явления, предшествующие ему. Чаще всего они ока­зываются снижением работоспособности, ухудшением сна, тревож­но-подавленным настроением, трудно описываемыми внутренними ощущениями.

Аура — непосредственный предвестник припадка или простой парциальный приступ. Аура продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Ее важно учитывать для распознавания ло­кализации очага поражения, провоцирующего возникновение при­ступа. Иногда ауры встречаются изолированно, без последующего припадка. Ауры проявляются моторными, сенсорными, вегетатив­ными или психопатологическими симптомами. Для диагностики эпилепсии важны: «эпигастральные» ауры — внезапно и кратко­временно возникающие боли или неприятные ощущения в животе, часто сопровождающиеся тошнотой; «сердечные» ауры — внезап­ные сердцебиения или «замирания» сердца; «вестибулярные» ауры - приступы внезапных и кратковременных головокружений с тошнотой и рвотой.

Симптомы, отмегающиеся после припадков. Послеприпа-дочный сон. От обычного физиологического сна отличается расслаблением мышц конечностей, сфинктера мочевого пузыря (упускание мочи), отсутствием некоторых реакций и рефлексов, появлением патологических рефлексов. Продолжается от несколь­ких минут до нескольких часов.

Состояние спутанного или сумеречного созна­ния. По завершении послеприпадочного сна или вместо него мо­жет возникнуть расстройство сознания. При этом больной возбуж­ден, порывается встать, куда-то идти, выполняет простые стерео­типные действия (одевается, собирает вещи). Реже это состояние сопровождается иллюзиями или галлюцинациями.

Психические нарушения у детей и подростков так же разно­образны, как и пароксизмальные состояния. Встречаются астени­ческие состояния, обусловленные перенесенными органическими поражениями головного мозга, нарушения психического развития различной степени выраженности, девиантные формы поведения и аффективные расстройства. Наиболее часто эти виды расстройств сочетаются между собой.

Астенигеские состояния. С одной стороны, они являются фо­ном, на котором развиваются припадки и другие психические на­рушения, с другой (реже) — они могут стать преобладающей пси­хопатологической симптоматикой. В этом случае в состоянии больных доминирует нервно-психическая возбудимость, общая слабость, высокая чувствительность к внешним раздражителям, быстрая истощаемость, нарушения сна, вегетативные расстройства (колебания артериального давления, частоты пульса и т.д.), го­ловные боли и др.

Нарушения психигеского развития. У некоторых детей, страда­ющих эпилепсией, изменения психики либо совсем не обнаружи­ваются, либо мало заметны при ненаправленной беседе.

Легкое снижение интеллекта наблюдается у. 20—25% больных. У части больных с легкими нарушениями мышления, способно­стей и памяти нет нарушений характера. У них появляется забыв­чивость, трудность переключения внимания, умственная медли­тельность, легкие проявления олигофазии (сокращения словарно­го запаса), ухудшение памяти, сообразительности. Ухудшается успеваемость. В этих случаях психологическое тестирование уже может выявить замедленность психических процессов, снижение уровня обобщения, слабость абстракции. Большая часть детей стремится старательностью, исполнительностью, усидчивостью компенсировать ослабление способностей. Некоторые из них от­личаются изменениями характера, они становятся более раздра­жительными, обидчивыми, упрямыми, грубыми, злыми.

В 9-10% случаев отмечается выраженное слабоумие. У этих детей с характерными нарушениями мышления, памяти, снижени­ем интеллекта наблюдаются замедленность интеллектуальных процессов, трудности в восприятии и осмыслении, подыскивании слов, формулировании мыслей. Имеют место явления амнестиче-ской афазии, обусловливающие олигофазию. В значительной сте­пени утрачен запас общих сведений и школьных знаний. Новые сведения приобретаются с трудом. Психологическое исследование выявляет нарушения обобщения, абстракции, памяти (по методу аналогий, осмыслению серии последовательных картинок, запоми­нанию 10 слов). Посильные задания выполняются правильно, но очень медленно. Несмотря на желание учиться, аккуратность и старательность, освоение школьной программы невозможно. Это приводит к плохой успеваемости, к оставлению на второй год. Иногда при большем интеллектуальном снижении падает актив­ность, снижаются интересы и работоспособность. Отмечается не­которая замедленность движений, выражающаяся в том, что боль­ные не бегают, не проявляют порывистости и резкости в своих действиях и поступках. Редко возникающая у них обида чаще про­является не гневом и агрессией, а плачем, слезами. При типичной эпилептической деградации, сочетающейся с описываемыми по­знавательными нарушениями, наблюдаются раздражительность, вязкость отрицательного аффекта, злопамятность, мстительность, аффективная взрывчатость. Кроме того, часто встречается умерен­ная слащавость в форме готовности сотрудничать с психологами, педагогами, врачами, подчеркнутой вежливости при общении с ними. Уменьшительные ласкательные названия предметов упо­требляют немногие. Имеются явления так называемой гиперсоци­альности. Больные становятся борцами за правду, справедливость и порядок. Они ябедничают на других больных. Эгоцентризм про­является в жадности, нежелании делиться своими гостинцами и игрушками, оберегании своих вещей от прикосновений к ним дру­гих ребят. Такое поведение часто приводит к ссорам и дракам.

При нетипичных изменениях психики может быть органиче­ская грубая деменция, проявлявляющаяся утратой знаний, навы­ков, а иногда речи и способности себя обслужить, что нередко приводит к беспомощности и необходимости постоянного ухода. В части случаев слабоумие сочетается с психопатоподобным пове­дением, которое проявляется расторможенностью влечений (ги­персексуальностью, прожорливостью) и грубой агрессивностью. При этом одни дети злобны, угрюмы, другие эйфоричны, дураш­ливы.

У части детей отмечается нарушение критических способно­стей (чувства дистанции, такта, умения оценивать обстановку).

Грубые нарушения интеллекта отмечаются примерно у 1% больных.

Интеллектуальные нарушения, как правило, наблюдаются у детей, не поддающихся противоэпилептическому лечению. Разви­тию стойких психических расстройств способствуют раннее начало припадков, частые и продолжительные генерализованные судо­рожные припадки, течение болезни с эпилептическими статусами, органические поражения ЦНС, предшествующие эпилепсии. Для' развития психических нарушений имеют значение особенности развития эпилептического приступа и выхода из него. Если по-слеприпадочные расстройства сознания и настроения затягивают­ся, то течение эпилепсии в этих случаях оказывается злокачест­венным, приводя к тяжелым изменениям психики.

Девиантное поведение детей, страдающих эпилепсией, является отражением психического состояния больных и их взаимосвязи с окружающей средой. Поведение, с одной стороны, обусловлено доболезненными особенностями личности, эпилепсией, а с другой стороны — факторами социального окружения. Конфликты в се­мье, неправильное воспитание нередко приводят к девиантному поведению. По клиническим проявлениям девиантное поведение подразделяют на несколько форм: 1) психическую расторможен-ность; 2) психическую заторможенность; 3) контрастно изменяю­щееся поведение; 4) психопатоподобное поведение; 5) поведение, в котором доминируют упрямство и негативизм; 6) поведение с садистскими проявлениями и жестокостью; 7) поведение с агрес­сивными и разрушительными действиями; 8) аутоагрессивность.

У больных с психической расторможенностью от­мечается раздражительность, возбужденность, непоседливость, чрезмерная подвижность. Их желания постоянно меняются, в свя­зи с этим трудно понять, чего они хотят. Они капризны. Плач нередко сменяется возбуждением и агрессивностью. Больные зло­памятны, мстительны, длительно не могут разрядить свои отрица­тельные аффекты. Расторможенность проявляется в речи и жела­ниях. На фоне органических изменений дефекты воспитания, про­являющиеся в исполнении прихотей больных, приводят к тому, что они не воспринимают запреты или их игнорируют. При нали­чии отставания в развитии такие больные не способны адекватно реагировать на поведение окружающих, управлять своим поведе­нием. Будучи эгоцентричными, они не способны сопереживать, более того, стремятся причинить боль тем, с кем общаются. При наличии преходящих дисфории наблюдаются аффективная напря­женность, злобность, драчливость, издевательство над младшими и слабыми.

Психическая заторможенность характеризуется не­достаточной активностью, робостью, безынициативностью, недо­статочной самостоятельностью, неспособностью разрешать про­стейшие житейские задачи. Больные с трудом приспосабливаются к жизни. Даже при незначительном осложнении жизненной ситуа­ции они могут оказаться беспомощными. Эта форма нарушенного поведения может быть связана, с одной стороны, с последствиями органического поражения головного мозга, вызвавшими инерт­ность психических процессов, а с другой - с чрезмерной опекой, подавлением инициативы ребенка, отстранением от домашних обязанностей под предлогом заболевания.

Контрастное поведение проявляется послушанием и хорошей успеваемостью в учебном заведении, правильным отно­шением к своему здоровью и лечению в больнице, а дома - труд­ным поведением, расторможенностью и деспотичностью.

Психопатизация личности связана с имеющимися у больных эпилепсией эгоизмом и эгоцентризмом, повышенными требованиями к окружающим, формированием повышенной само­оценки, недостаточной требовательностью родителей. Психопати­зация может проявляться террором близких, вымогательством де­нег и различных благ у родителей, бездумной тратой средств, бес­печными развлечениями и разгульным поведением.

Негативистическое поведение, к сожалению, иногда проявляется в отношении к лечению. В этих случаях дети отка­зываются от прописываемого лечения, сами себе назначают то, что им при их завышенной самооценке кажется наиболее эффек­тивным.

Аффективные расстройства. Дети, страдающие эпилепсией, отличаются чрезмерной эмоциональной насыщенностью, порой переходящей в постоянную аффективную напряженность. У них самые незначительные раздражители (просьба о помощи, неожи­данная оценка, переключение на другую деятельность, шутка) мо­гут стать причиной бурного эмоционального взрыва, негодования и даже агрессии. Аффективная напряженность препятствует при­способлению к жизни и общению с людьми. Интеллектуально благополучные подростки способны иногда даже длительное время сдерживать себя, скрывать свое закипающее раздражение, сохранять способность к труду и учебе. При снижении критики и интеллекта, не справляясь с теми или иными обязанностями или учебой, переоценивая свои возможности, дети и подростки требу­ют разрешения продолжать занятия, конфликтуют, легко аффек­тируются, доходят до грубостей и оскорблений.

Психозы при эпилепсии. Различные психические нарушения об­наруживаются более чем у 40% детей с припадками. Половина из этих нарушений — синдромы расстройства сознания (оглушение, сумеречные или сновидные состояния), еще почти у полови­ны — эпизоды нарушений настроения (дисфории и очень редко эйфории) и у остальных (3,5%) — галлюцинаторные и бредовые состояния.

Эпилептигеский статус. Так называется возникновение при­падков сериями, когда не происходит прояснения сознания и не восстанавливается ориентировка в промежутках между припад­ками.

Обычно после каждого припадка в течение краткого проме­жутка времени происходит восстановление ясности сознания, во время которого продолжает сохраняться дезориентировка. В неко­торых случаях, особенно после серии припадков, эпилептического статуса или при неблагоприятном течении эпилепсии, послеприпа-дочные состояния в форме расстроенного сознания затягиваются на десятки минут или нескольких часов. Эти послеприпадочные расстройства могут быть в форме оглушенности различных степе­ней глубины: сомноленции, сопора и крайне редко комы или сумеречных состояний. Реже эти эпилептические эквиваленты (приступы расстроенного сознания) возникают перед припадками или в интервале между ними.

Наряду с эпилептическими эквивалентами, возникающими ост­ро и протекающими кратковременно, у больных эпилепсией на­блюдаются психозы, которые продолжаются более длительный пе­риод времени.

Острая церебральная атаксия наблюдается в 1,4% случаев эпи­лепсии у детей после тяжелых и частых припадков, т. е. в 12,6% от всех эпилептических психических расстройств детского возраста. При этом возникают утрата произвольных движений, понимания речи, экспрессивной речи и всех навыков (самообслуживания, чте­ния, письма). Появляется двигательное беспокойство, двигатель-но-статическая атаксия. У большинства больных это расстройство завершается слабоумием. У остальных сохраняются остаточные явления в форме нарушений освоения навыков чтения, письма и счета.

Дисфоригеские психозы. Дисфорические состояния встречаются у 44,5% детей, страдающих эпилепсией. Дисфорические же психо­зы наблюдаются значительно реже - у 2,2% больных эпилепсией (почти 20% всех детских эпилептических психозов), большая часть которых имеет психомоторные припадки. Самим психозам, как правило, предшествуют частые дисфории, возникающие в про­межутках между припадками. Для одних вариантов психозов ха­рактерны неприязненность, раздражительность, агрессивность. При других наблюдается возбудимость, расторможенность, дураш­ливость, претенциозность, экзальтация, бравада, эйфория. Треть­им свойственны обидчивость, замкнутость, вялость, назойливость, подавленность, расстройства сна. Динамика психотических рас­стройств отличается сменой этих различных симптомов.

Затяжные сумерегные состояния. В отличие от взрослых у де­тей они встречаются редко (1,1%), т. е. в 10,2% всех эпилептиче­ских психозов детского возраста. Нередко возникают при утяжеле­нии заболевания, вслед за кратковременными приступообразно протекающими сумеречными расстройствами сознания. Продол­жительность этих психозов может быть несколько недель. Боль­ные пассивны, на окружающее почти не реагируют, сопротивля­ются осмотру, не отзываются на имя, неопрятны, случается непро­извольное выделение мочи и кала, совершают стереотипные действия.

Психозы с периодигеским тегением наблюдаются не чаще чем в 1% случаев эпилепсии у детей (8,3% всех детских эпилептических психозов). Клинические проявления этих расстройств — повторно наблюдающиеся депрессивные и маниакальные состояния.

Межпароксизмальные психигеские автоматизмы, или психиче­ские разновидности припадков в форме галлюцинаторных сцени­ческих переживаний, непроизвольных представлений или воспо­минаний, вторгающихся в нормальное течение мыслей, также иногда наблюдаются у детей, больных эпилепсией.

Шизофреноподобные психозы (психозы, по своей клинической картине напоминающие шизофрению) отмечены более чем у 1% больных детей с эпилепсией, главным образом у имеющих психомоторные и генерализованные припадки. Это составляет 10% от всех детских эпилептических психозов. Наиболее часто встречаются параноидный, обсессивный, галлюцинаторно-парано-идный и депрессивный синдромы, а также аутизм.

функциональные наслоения при эпилепсии. Примерно у 20% детей, страдающих эпилепсией, наблюдаются невротические расстройства. С одной стороны, эпилепсия ослабляет психику и организм, уменьшает выносливость по отношению к трудностям жизни. С другой стороны, само заболевание тяжело переживается больными из-за ограничений в деятельности, сниженного социа­льного статуса, непринятия их — главным образом в силу сущест­вующих предрассудков — окружающими взрослыми и детьми. К наиболее частым причинам психогенных расстройств у детей с эпилепсией следует отнести испуг в связи с нападением, издева­тельское отношение соучеников, переживание своих неудач в шко­ле. На первом месте среди неврозов у больных эпилепсией — исте­рия, которая проявляется истерическими сумеречными состояния­ми, припадками, слепотой, астазией-абазией (неспособностью сто­ять, ходить), параличами, имитацией припадков, фантазированием и т. д.