уменьшение неврологических проявлений. Сходные результаты получены D. P. Briley и соавт. (1989) у 3 больных с неврологическими нарушениями. Однако имеются наблюдения развития повторных венозных тромбозов, инсультов после такого лечения, несмотря на снижение уровня аФЛ.

Создается впечатление, что комбинация плазмафереза с цитотоксической терапией позволяет поддерживать низкий уровень аФЛ достаточно длительное время, однако пока неясно, приводит ли это к реальному уменьшению риска развития повторных тромботических осложнений.

ПМ/ДМ

Данные об эффективности экстракорпоральных процедур у больных ПМ/ДМ противоречивы. В открытых испытаниях и отдельных клинических наблюдениях сообщается о весьма положительном влиянии плазмафереза на течение заболеваний, в то время как на основании результатов контролируемого исследования сделан вывод о неэффективности этой процедуры. По данным P. C. Dau и соавт. (1981), на фоне интенсивного плазмафереза положительная динамика клинических и лабораторных показателей, а в отдельных случаях и клиническая ремиссия, достигнуты у 32 из 35 больных ПМ/ДМ, резистентных к ГК и цитотоксическим препаратам. Методика плазмафереза заключалась в еженедельном удалении объема плазмы, эквивалентного 5- 6% массы тела (проводилось до 10 процедур) с последующим удлинением интервалов между сеансами (до 4 нед.). К особенностям протокола этого исследования следует отнести введение 10 г в/м иммуноглобулина после каждого сеанса плазмафереза. Кроме того, все больные получали довольно высокие дозы ЦФ (2.5 мг/кг), а в случае развития побочных эффектов переходили на прием хлорбутина (0.12 мг/кг). Основным осложнением, наблюдавшимся в процессе лечения, был опоясывающий герпес, который развился у 20% больных. Противоположные результаты получены в недавно проведенном слепом контролируемом исследовании (F. M. Miller и соавт., 1992), в котором сравнивали эффективность плазмафереза (замена 1 объема плазмы — 40-50 мл/кг с замещением 5% альбумином, 4 раза в неделю), лимфоцитафереза (5-10õ10 9 клеток) и ложных процедур у 39 больных ПМ/ДМ. Больные были рандомизированы на 3 группы по 13 человек. В каждой из сравниваемых групп только у 3 человек отмечалась положительная динамика мышечного синдрома. У 3 больных, леченных лимфоцитаферезом, и у 1 больного, которому проводили плазмаферез, развилось обострение, а у остальных 26 пациентов динамика отсутствовала. Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о том, что у кортикостероидрезистентных больных ПМ/ДМ эффективность экстракорпоральных процедур не выше, чем ложного афереза. Обращает на себя внимание важное отличие работы P. C. Dau от протокола контролируемого исследования, которое исключало прием цитотоксических препаратов. Можно предположить, что проведение плазмафереза следует зарезервировать для больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ, и его необходимо сочетать с применением цитотоксических препаратов.

Рекомендации по применению:

1.Следует удалять не менее 40 мл/кг плазмы 3 раза в неделю в течение 3 нед. или 60 мл/кг/день в течение 6 дней.

2.Во всех случаях, за исключением тромботической тромбоцитопенической пурпуры, для замещения потери жидкости следует использовать раствор альбумина.

3.Необходимо иметь в виду, что некоторые белки присутствуют в более высокой концентрации во внесосудистом пространстве, чем во внутрисосудистом. Например, во внутрисосудистом пространстве находится 75% пула IgM и только 25% пула IgG.

4.Следует сочетать процедуры плазмафереза с интенсивной глюкокортикоидной и цитотоксической терапией. В день проведения плазмафереза больные должны принимать ГК и цитотоксические препараты не до, а после процедур.

Побочные эффекты

Суммарная частота осложнений при проведении плазмафереза колеблется от 4.5 до 25% ( в среднем 0.7% на процедуру). Наиболее частыми осложнениями являются кардиогенный шок, анафилактические и цитратные реакции. При возмещении удаленной плазмы раствором альбумина возможно развитие гипогаммаглобулинемии. В то же время при корректном проведении процедур плазмафереза частота инфекционных осложнений не увеличивается, по крайней мере у больных волчаночным нефритом. (M. A. Pohl и соавт. 1991). Необходимо иметь в виду возможность развития синдрома "рикошета" (удаление плазменных белков стимулирует их синтез), который особенно часто наблюдается у больных с активным воспалительным процессом (J-C. Bystryn и coавт. 1970; R. H. W. M. Derksen и соавт. 1984). Например, в отсутствие цитотоксической терапии после проведения плазмафереза наблюдается двукратное увеличение концентрации антител.

Пульс-синхронизация

Разработана схема, получившая название "пульс-синхронизация" (или "стимуляция-удаление"), которая,