119 Гипопаратиреоз

Тетания – представляет собой заболевание, характеризующееся склонностью к судорожным сокращениям поперечнополосатых и гладких мышц, возникающий при недостаточности секреции паратгормона.

Этиология:

• после инфекционных заболеваний (брюшной тиф, грипп, малярия, острый ревматизм, туберкулез и т.д.);

• при интоксикации (свинцом, морфином, окисью углерода, атропином, хлороформом, адреналином, продуктами нарушенного белкового обмена при недостаточности печени);

• во время беременности и лактации, требующих больших количеств гормона для ассимиляции кальция;

• в результате удаления паращитовидных желез при операции на щитовидной железе;

• вследствие вовлечения паращитовидных желез в рубцовые процессы;

• вследствие кровоизлияния, некроза, нарушения кровоснабжения;

• травмы;

• аутоиммунное поражение паращитовидной железы и т.д.

Факторами, провоцирующими приступ тетании, является физическое и нервное напряжение, резкое перегревание или охлаждение, нарушение пищеварения и т.д.

Патогенез: при гипопаратиреозе уменьшается поступление кальция из костной ткани, абсорбция кальция из кишечника, реабсорбция кальция в почечных канальцах и усиливается реабсорбция неорганического фосфора в почках, что приводит к развитию гипокальциемии и гиперфосфатемии. При этом резко повышается нервно-мышечная возбудимость, что вызывает развитие состояния тетании – приступообразно возникающего судорожного симптомокомплекса.

Формы: различают острую, хроническую и стертую формы гипопаратиреоза, проявляющейся в развитии паратиреопривной тетании.

Проявление:Врожденная недостаточность околощитовидных желез проявляется в виде идиопатической формы тетании, которая проявляется как хроническая форма с чередованием скрытой стадии с обострениями.Острая форма возникает при удалении железы. Она характеризуется развитием судорог уже через несколько часов после операции. Судорогам предшествует чувство «ползания мурашек», похолодания и другие парестезии конечностей. Судороги носят тонический характер и сопровождаются сильными болями. Конечности принимают своеобразный вид – «руки акушера», «конской стопы». В результате тонического спазма мускулатуры лица появляется «сардоническая улыбка», тризм жевательных мышц, угол рта опущен, брови сдвинуты, полуопущены веки.

Возможно развитие бронхоспазма, икоты, спазма привратника, метеоризма, спазма сфинктера мочевого пузыря с задержкой мочи. Наиболее опасными является судороги диафрагмы и ларингоспазм, приводящие к асфиксии.

122 Патофизиология эпифиза.

Шишковидная железа, эпифиз – образование промежуточного мозга конусовидной формы, напоминающую еловую шишку. Дольки паренхимы содержат глиальные клетки и пинеалоциты. Активность эпифиза меняется в зависимости от времени суток: в темноте синтетические и секреторные процессы усиливаются, а на свету замедляются. В пинеалоцитах синтезируются мелатонин и серотонин. Синтез серотонина и мелатонина находится под контролем норадренергических нейронов. В эпифизе также образуются некоторые пептиды (аргинин-вазотоцин и др.). Пинеальные пептиды оказывают антигонадотропное, антитиреотропное и антистероидное действие. Мелатонин участвует в продукции рилинг-факторов (либеринов и статинов) в гипоталамусе и в то же время действует на уровне периферических желез (яичек) и тормозит образование андрогенов или уменьшает влияние ТТГ на синтез тироксина в щитовидной железе. Торможение секреции гонадотропных гормонов происходит не только под действием мелатонина, но и его производных, а также серотонина.

Мелатонин стимулирует продукцию меланотропинингибирующего фактора гипоталамуса и тем самым осветляет кожу путем воздействия на меланофоры. При гиперфункции эпифиза развивается депигментация кожи – витилиго, а при гипофункции – отмечается избыточная продукция меланостимулирующего фактора и потемнение кожи.

Мелатонин снижает сексуальную возбудимость, угнетая центры головного мозга. При гипофункции эпифиза повышается сексуальная возбудимость, а при гиперфункции – угнетается.

Эпифиз тормозит продукцию АКТГ, синтез и секрецию ТТГ, соматолиберина или стимулирует продукцию соматостатина, а также стимулирует продукцию пролактина и минералокортикоидов. При гипофункции увеличивается продукция АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и особенно увеличению секреции альдостерона.

Эпифиз является «биологическими часами», функционирующими в организме. Принимает участие в процессах адаптации. При патологии эпифиза нарушаются процессы адаптации.

Ранняя макрогенитосомия – заболевание, характеризующееся преждевременным половым и физическим развитием и нередко умственной отсталостью. Заболевание возникает лишь у детей, чаще у мальчиков.

Впервые заболевание было описано Пелличи в 1910 г.

Этиология:

• опухоли эпифиза (тератома, саркома, хорионэпителиома);

• поражение эпифиза сифилитической гуммой;

• туберкулез.

Патогенез изучен недостаточно. Развитие ранней макрогенитосомии объясняют выпадением продукции антигипоталамического фактора эпифиза, вследствие чего повышается продукция гонадотропных гормонов передней доли гипофиза. Повышается секреция лютеинизирующего гормона, который стимулирует у мальчиков продукцию тестостерона интерстициальными клетками яичек (клетки Лейдига).

Клиническая картина: Симптомы заболевания нарастают обычно постепенно. Отмечается вялость, сонливость, апатия, повышенная сексуальная возбудимость. Больные низкорослые (результат раннего закрытия зон роста) с относительно длинным туловищем и короткими конечностями и хорошо развитой мускулатурой. Половой член и яички увеличены. У мальчиков возникает сперматогенез, а у девочек рано появляются менструации. Хорошо выражен вторичные половые признаки (рост усов, бороды, оволосение на лобке, под мышками, низкий грубый голос).

Отмечаются изменения нервной системы. Вследствие повышения внутричерепного давления возникает головная боль, с тошнотой, рвотой, соски зрительных нервов становятся застойными.