108 Надпеченочные (гемолитические) желтухи

Причина возникновения – усиленный гемолиз (разрушение) эритроцитов при гемолитических анемиях.

Патогенез:Усиленный гемолиз (разрушение) эритроцитов > Избыточное образование из гемоглобина биливердина и непрямого билирубина. > Повышение содержания в крови непрямого билирубина. > Увеличивается образование прямого билирубина гепатоцитами. > Избыточное образование уробилиногена и стеркобилиногена в кишечнике. > Уробилиноген, всасавшийся в воротную вену, весь не разрушается в печени и «проскакивает» в общий кровоток (в крови и моче определяется уробилиноген – моча приобретает темный цвет). > Избыточное содержание стеркобилиногена в кишечнике приводит к темному окрашиванию испражнений.

При длительной гемолитической желтухе избыточное количество непрямого билирубина оказывает токсическое действие на печень, в результате чего гепатоциты ослабляют способность трансформировать непрямой билирубин в прямой. В результате этого уробилиноген исчезает из мочи, а количество стеркобилиногена в моче и испражнениях снижается, в результате чего моча и испражнения становятся светлее.

109 Нарушение клубочковой фильтрации.

У здорового взрослого человека объем клубочковой фильтрации составляет 100-120 мл/мин (за сутки образуется до 150-170 л). Количество профильтрованной первичной мочи зависит от числа функционирующих нефронов, т.е. от площади фильтрации, и от величины эффективного фильтрационного давления (ЭФД) в капиллярах клубочков:

ЭФД = ГД-ОД-ДМП = 20-30 мм рт.ст.

где ГД- гидростатическое давление крови в капиллярах клубочков,

ОД- онкотическое давление крови,

ДМП- давление в мочевыводящих путях.

О скорости клубочковой фильтрации судят по клиренсу эндогенного креатинина (в норме 80-120 мл/мин). Клиренс показывает, какое количество крови очищается в почках от креатинина за 1 мин.

Снижение клубочковой фильтрации возникает при:

• Понижении ЭФД при уменьшении ГД при:

• гипотензивных состояниях (артериальной гипотензии, коллапсе, шоке);

• ишемии почек;

• гиповолемических состояниях;

• Уменьшении площади клубочкового фильтра при:

• некрозе почки,

• миеломной болезни;

• хроническом гломерулонефрите.

• Повышении онкотического давления при:

• повышенном синтезе плазменных белков,

• инфузии белков.

• Снижении проницаемости мембран клубочков вследствие их утолщения и уплотнения при:

• хронических гломерулонефритах;

• сахарном диабете;

• амилоидозе;

• системных заболеваниях соединительной ткани.

• Повышении внутрипочечного давления из-за нарушения оттока мочи при:

• стриктурах мочеточника,

• гипертрофии простаты,

• мочекаменной болезни.

При снижении клубочковой фильтрации наблюдаются следующие расстройства:

• задержка воды в организме;

• олигурия, анурия;

• задержка азотистых катаболитов (мочевины и креатинина) в крови - гиперазотемия;

• нарушение баланса натрия и др. электролитов.

Увеличение клубочковой фильтрации возникает при:

• повышении ЭФД при:

• повышении тонуса мышц стенок выносящих артериол клубочков (под влиянием катехоламинов, простагландинов, ангиотензина, вазопрессина);

• гиперволемиях различного генеза;

• снижении тонуса мышц стенок приносящих артериол (под действием кининов, простагландинов А, Е);

• гипоонкии крови (например, при печеночной недостаточности, голодании, длительной протеинурии);

• снижении внутрипочечного давления.

• Увеличении проницаемости мембран клубочкового фильтра (например, при «разрыхлении» базальной мембраны капилляров клубочков под действием БАВ – гистамина, серотонина, кининов, гидролитических ферментов).

При увеличении клубочковой фильтрации отмечаются следующие изменения:

• дегидратация,

• нарушение баланса натрия и др. электролитов,

• уменьшение ОЦК,

• увеличение вязкости крови,

• нарушение микроциркуляции.

Нарушение канальцевой секреции.

• Нарушение секреции калия – калий из первичной мочи почти весь реабсорбируется в канальцах почек. Калий появляется в моче вследствие секреции его клетками дистального отдела нефрона, в основном собирательными трубочками. Выведение калия увеличивается под влиянием альдостерона из-за увеличения секреции калия клетками дистальных канальцев и усиленного выделения калия. Увеличение секреции калия наблюдается под действием стероидных гормонов, при длительном приеме диуретиков.

Нарушение секреции Н+ при нарушении секреции Н+ накапливаются в крови, развивается почечный метаболический ацидоз. При нарушении секреции Н+ нарушается образование аммония, нарушается выделение аммиака, что усугубляет ацидоз