118 Гиперпаратиреоз

При гиперфункции паращитовидной железы развивается заболевание Энгеля-Реклингаузена, или генерализованная фиброзная остеодистрофия.

Этиология: различают первичный и вторичный гиперпаратиреоз. Первичный развивается при аденомах и гиперплазии паращитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при нарушении фосфорно-кальциевого обмена – усиление выделения через почки минеральных солей приводит к компенсаторной гиперфункции околощитовидных желез. В некоторых случаях гиперплазия околощитовидных желез развивается при беременности.

Патогенез: в результате избыточной продукции паратгормона активируются остеокласты, начинающие усиленно выделять лимонную кислоту, в результате чего возникает местный ацидоз, который способствует переходу кальция и фосфатов из кости в кровь. Костная ткань обедняется кальцием и фосфором, что приводит к возникновению в ней кистозных изменений и замещению костной ткани фиброзной. В результате этого костная ткань размягчается, развивается остеопороз, возникают искривления и переломы костей.

Кроме того, избыток паратгормона, подавляет реабсорбцию фосфора в почечных канальцах. Фосфор усиленно выделяется с мочой, что приводит к гипофосфатемии. Последняя влечет за собой компенсаторный выход неорганического фосфора из костей в кровь, усугубляя остеопороз.

Проявление: Больные жалуются на выраженную мышечную слабость, повышенную утомляемость, затруднение при ходьбе (что объясняется снижением нервно-мышечной возбудимости при гиперкальциемии), нарушением функции пищеварительного тракта.

Костный дистрофический синдром – характеризуется болями в костях, наличием костнофиброзных опухолей и кист в них, декальцификацией, деформацией, спонтанными переломами. Преимущественно поражаются длинные кости, череп, нижняя челюсть. Рентгенологически отмечается остеопороз, уменьшается высота позвонков, увеличивается их порозность. Фаланги пальцев становятся «воздушными», в костях черепа видны многочисленные очаги просветления.

Гуморальный синдром – характеризуется гиперкальциемией и гиперкальциурией, гипофосфатемией, повышением отношения кальция к фосфору в крови и увеличением в ней щелочных фосфатаз.

Висцеральный синдром – обусловлен избыточным выделением кальция слизистыми оболочками и образованием фосфорно-кальциевых депо. Различают несколько форм течения болезни:

• остеодистофическую;

• почечную;

• желудочно-кишечную.

Почечная форма встречается в 32-60% гиперпаратиреоза и характеризуется повторными приступами почечнокаменной колики, сопровождающейся гематурией и выделением камней. В почках изменения от локализованного кальциноза нефронов до тяжелого диффузного нефрокальноза и развитием почечнокаменной болезни, осложненной закупоркой мочеточника камнем, калькулезным гидронефрозом, пиелонефритом, сморщенной почкой, уремией.

Желудочно-кишечная форма характеризуется диспепсическими явлениями (анорексия, тошнота, рвота, боли в подложечной области, запоры, язва желудка или двенадцатиперстной кишки с частыми кровотечениями; иногда язвы кальцифицируются).

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются дегенеративные изменения миокарда, укорочение интервала Q-Т, обызвествление артериальных сосудов и т.д.