79 Нарушение тромбоцитарного механизма гемостаза

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза проявляться в виде:

• кровоточивости

• и повышенной функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозов.

В норме количество тромбоцитов должно быть в пределах 200-400 тысяч в 1 мм³.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при:

Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях

(уменьшение количества (качественная неполноценность

тромбоцитов в единице тромбоцитов)

объема крови)

При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х10⁹/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови.

При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 10⁹ /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина.

Этиология тромбоцитопений:

1. Нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях:

• В₁₂- фолиеводефицитная анемия,

• лучевая болезнь,

• туберкулез,

• лейкозы,

• метастазы опухолей в косный мозг,

2. Лизис тромбоцитов при следующих состояниях:

• действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке,

• действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота,

• переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток),

3. Усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:

• синдроме Шейнлейн- Геноха,

• гемолитико-уремическом синдроме,

• болезни Мошковица.

Тромбоцитопатии выделяют:

• Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул:

• дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье,

При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.

• Вторичные - возникают при применении различных препаратов:

• антидепрессантов (ингибиторов МАО),

• сердечных гликозидов,

• адреноблокаторов,

• антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),

• антигистаминных препаратов.

Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов.

Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.

94 Обструктивный тип альвеолярной гиповентиляции – возникает при уменьшении проходимости воздухоносных путей (сужении воздухоносных путей) и повышении сопротивления воздушному потоку. При этом повышается неэластическое сопротивление воздушному потоку.

Причины обструкции верхних дыхательных путей:

• попадание инородных предметов в просвет верхних дыхательных путей,

• спазм мышц гортани – ларингоспазм (при истерии, воздействии низкой температуры),

• утолщение стенок дыхательных путей вследствие воспаления (например, при дифтерии),

• сдавление стенок дыхательных путей извне (опухолью, увеличенной щитовидной железой, абсцессом),

• западание языка во сне, при приступе эпилепсии,

• психогенные (при истерии) и рефлекторные (при вдыхании раздражающих веществ) причины.

При обструкции верхних дыхательных путей возникает стенотическое дыхание (инспираторная одышка). Удлиняется фаза вдоха из-за запаздывания включения тормозного рефлекса Геринга-Брейера.

Причины обструкции нижних дыхательных путей:

• попадание в просвет мелких бронхов и бронхиол различных жидкостей (рвотные массы, вода, гной),

• повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов (бронхоспазм),

• отек слизистой бронхов (аллергический, воспалительный, застойный),

• гиперсекреция слизи бронхиальными железами,

• рубцовая деформация бронхов,

• клапанная обструкция бронхов,

• эмфизема легких.

При обструкции нижних дыхательных путей возникает экспираторная одышка (затрудненный выдох). Увеличивается фаза выдоха из-за развития экспираторного коллапса.

Повышение резистивного (неэластического) сопротивления воздушному потоку приводит к «удорожанию» процесса вентиляции. Для выполнения вдоха и выдоха необходимо участие дополнительной дыхательной мускулатуры, что со временем может привести к ее утомлению и развитию дыхательной недостаточности.

Обструктивные нарушения вентиляции встречаются при:

• бронхиальной астме,

• хроническом обструктивном бронхите,

• аллергических заболеваниях,

• недостаточности левых отделов сердца (застойные явления),

• хронической обструктивной эмфиземе.

Спирометрические изменения при обструктивной недостаточности:

• увеличивается ООЛ,

• смещение ДО в сторону резервного объема вдоха,

• увеличение ОЕЛ за счет увеличения ООЛ,

• нормальное ЖЕЛ или несколько сниженное,

• снижение ОФВ_1,

• снижение индекса Тиффно ниже 70%.