Механизмы развития:

1. стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровь;

2. опухолевая активация лейкопоэза при лейкозах;

3. перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле.

4. гемоконцентрация.

1. Стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровь возникает при:

• повышении уровня лейкопоэтинов;

• снижении содержания ингибиторов пролиферации.

2. Опухолевая активация лейкопоэза при лейкозах возникает:

- под влиянием канцерогенных факторов.

3. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле возникает при:

- увеличении числа лейкоцитов в каком-нибудь сосудистом русле без признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани (при физической нагрузке, шоках - увеличение числа лейкоцитов в сосудах органов-депо).

4. Гемоконцентрационный лейкоцитоз возникает при

- гипогидратации организма (при рвоте, диарее, полиурии).

Проявления:

В периферической крови – равномерное увеличение числа всех форм лейкоцитов или преимущественно отдельных форм.

• эозинофилов – при аллергических реакциях, глистных инвазиях;

• нейтрофилов - при острых воспалительных заболеваниях, инфарктах, инсультах, росте опухолей;

• лимфоцитов – при вирусных (коклюш, вирусный гепатит) и микробных (tbc, сифилис);

• моноцитов – при инфекционных заболеваниях (малярия, краснуха, бруцеллез, мононуклеоз).

С двиг лейкоцитарной формулы

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

промиелоцитов)

Степени ядерного сдвига:

• Регенеративный сдвиг – увеличение выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов вследствие реактивной активации гранулоцитоза.

• Гиперрегенеративный сдвиг- свидетельствует о выраженной гиперплазии миелоцитарного ростка лейкопоэтической ткани, увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов.

• Дегенеративный сдвиг влево – свидетельствует об угнетении и глубоких нарушениях лейкопоэза, когда на фоне общей лейкопении увеличиваются палочкоядерные с дегенеративными изменениями в их цитоплазме.

• Регенеративно-дегенеративный сдвиг влево – наблюдается при гиперпродукции в костном мозге патологически измененных лейкоцитов и нарушение их созревания

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

Лейкемоидная реакция

миеломного типа лимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

моноцитарного)

78 Нарушение сосудистого звена гемостаза

Нарушение сосудистого звена гемостаза наблюдается при изменениях сосудистой стенки при следующих состояниях:

• при авитаминозах С,

• при воспалительных и токсико-аллергических изменениях капилляров,

• при изменении трофики тканей и сосудистого тонуса.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, васкулярная пурпура) – заболевание развивающееся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров.

Заболевание характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов нарушений нет.

Этиология:

• инфекционные заболевания,

• лекарственные препараты (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).

Патогенез:

длительное воздействие указанных факторов на эндотелий сосудов частично меняет его антигенную структуру, в результате чего к эндотелиальным клеткам начинают вырабатываться специфические антитела, повреждающие эндотелиальные клетки. Это приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

Различают следующие клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:

• Простая - проявляется мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Эти симптомы полностью проходят в течение десяти дней – двух недель.

• Ревматоидная – те же проявления, что и простой форме, плюс поражения суставов (чаще - коленных), в которых возникаю кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. Клиника сходна с ревматоидной атакой.

• Абдоминальная – возникают приступообразные боли в животе, напоминающие кишечные колики. Отмечается кровянистый стул, рвота с примесью крови (обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника). Высокая температура, могут быть тяжелые осложнения (некроз кишечника, кровоизлияние в почки с развитием тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточностью, острая коронарная недостаточность). Возможны летальные исходы.

• Молниеносная – крайне тяжелая форма. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы частые.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера)

Заболевание сосудистого характера, проявляется множественными телеангиоэктазиями. Передается по аутосомно-доминантному типу. Кровотечения проявляются уже в раннем возрасте, у взрослых отмечаются пурпурного цвета ангиоматозные высыпания величиной 0,1-0,5 см, локализующиеся на слизистых оболочках носа, полости рта, глотки, губах и т.д. При болезни Рандю-Ослера образуются множественные ангиомы на слизистых и серозных оболочках, на внутренних органах. Гемангиомы характеризуются синусообразным расширением сосудов, стенки которых образованы из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.

Для заболевания характерен наследственный васкулярный мезенхиматоз вследствие врожденной неполноценности мезенхимы, что и обусловливает развитие телеангиоэктазий с кровотечениями из-за повышенной ранимости сосудистых стенок.

При этом количество тромбоцитов, ретракция сгустка, свертываемость, время кровотечения в пределах нормы.

Гиповитаминоз С

Характеризуется появлением петехиальных высыпаний на слизистых, коже, специфическим поражением полости рта. Межзубные сосочки набухают, легко кровоточат при чистке зубов и приеме пищи.

При недостатке витамина С нарушается тканевое дыхание, усиливается разрушение гемоглобина, угнетается синтез коллагена, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, что приводит к развитию геморрагического диатеза. Нарушается регенерация тканей.