Билет 25

1. Неинфекционные заболевания кожи и подкожн клетчатки у новорожд. Неинфекционные заболевания кожи и ПЖК у новорожденных(адипонекроз,склерема, опрелости, и др) , клиника, проф-ка, лечение .

Адипонекроз(очаговый некроз ПКЖ)- хорошо отграниченные плотные узлы, инфильтраты размером 1-5 см в диаметре (иногда и больше) в подкожном жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей .Появляются на 1-2 неделе жизни . Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо несколько цианотична, фиолетово- красного или красного цвета, позже становится бледной . Иногда инфильтраты болезненны при пальпации . Очень редко в центре инфильтратов разв-ся размягчение и далее происходит вскрытие с выделением небольшого кол-ва белой крошковидной массы . Общее состояние реб-ка не нарушено, t тела –N .При гистологич . исследовании таких инфильтратов обнаруживают гранулематозную реакцию – фибриобласты, гистиоциты, гигантские и эпителиоидные клетки на месте некрозов ПЖК с дальнейшей реакцией, реже – кальцификатами . Прогноз благоприятный. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3-5 мес . При множественных адипонекрозах можно назначить тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ) При распространенном процессе можно применить также вит Е .

Склерема - тяжелое заб-ние кожи и ПЖК, развив-ся, как правило, у недоношенных(преимущественно) или у детей с тяжелым поражением мозга, в середине- конце 1-й неделе жизни, реже на 2-й неделе. В области икроножн мышц на голени, лице, бедрах, ягодицах, туловище, верх . конеч-ях появляются диффузные каменистой жесткости уплотнения кожи и ПЖК. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа на ощупь холодная, бледноватого или красновато – цианотичного, иногда с желтушным оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и др респираторные нарушения, низкое А\Д. Как правило, имеются также признаки инфекции- пневмония, сепсис, гастроэнтерит или др.

Лечение - комплексная терапия инфекц. процесса, согревание, адекватное питание и поддержание баланса жидкости и электролитов, в\м введение вит Е (20мг\кг\сутки ), иногда короткий курс терапии ГКС. Прогноз зависит , прежде всего, от прогноза того заб-ния, течение которого она осложнена.

Опрелости- воспалит процессы кожи в местах, где она подвергается раздражению мочой и калом или трению грубыми пеленками. Известное значение имеет индивид. предрасположение ; легкое появление опрелостей при правильном уходе – признак экссудативного диатеза. За рубежом опрелости относят к пеленчатым дерматитам.

Опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, реже за ушами, в шейных, подмышечных, паховых, бедренных и др складках. Различают 3 степени опрелостей: I - умеренное покраснение кожи без видимого нарушения его целостности; II – яркая краснота с видимыми эрозиями; III – мокнущая краснота кожи в результате многочисленных слившихся м\у собой эрозий, возможно образование язвочек. Опрелости II и III степени легко инфицируются.

Лечение: главное – часто пеленать, не допускать длительного пребывания в мокрых пеленках, не использовать в подкладные клеенку, пластиковые пленки или трусы. Ежедневные гигиенические ванны с р-ром КМпО4(1:10000), танином(1% р-р), отварами ромашки, липового цвета, или настоем коры дуба. После ванны место опрелости смазать детским кремом или 2% таниновой , метилурациловой мазью, стерильн. подсолнечн., касторов, или оливковым маслом. При наличии эрозии, язвочек рекоменд-ся смазывать 1% водн.р-рами анилиновых красителей. При сильном мокнутии кожи, помимо открытого пеленания, показаны влажные примочки с 1-2% р-рами танина, 0,25% р-ром АgNO3, буровской жидкостью( 1ст ложка на стакан воды), также местно УФО.

Склередема- своеобразная тестоватая форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровожд-ся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и ПЖК . Кожа в участках поражения- напряжена, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодная на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка . Появляется м\у 2-4 днями жизни, реже позже . При тяжелом течении поражено все тело реб-ка, включая подошвы и ладони. Общее состояние реб-ка – тяжелое, он малоподвижен или обездвижен, аппетит отсутствует, вялый, тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Прогноз определяется сопутствующ. заб-ниями , ибо сама склередема при хорошем уходе, рациональн. вскармливании, согревании проходит ч\з несколько недель. Лечение сводится к тщательн , но осторожному согреванию(помещение реб-ка в кувез, горячие ванны,соллюкс и др)в сочетании с щадящим массажем, лечением инфекц заб-ния(а\б, Ig в\в , гемотрансфузии и др), а также вит Е (15 мг\кг\ сутки в\м или внутрь), сердечных ср-в. Хороший эффект «йодная сеточка»1-2 раза в день. Профилактика- предупреждение охлаждения реб-ка.

Потница- распр. или локал-ое поражение кожи, связанное с гиперфункцией потовых желез и расширением их устьев, а также кровеносных сосудов вокруг них, которые как бы просвечивают ч\з кожу. Появление потницы обусловлено перегреванием и недостаточн. уходом за кожей. Клиника- обилие мелких ( 1-2 мм в диаметре) красных узелков и пятен на шее, внизу живота, верх. части грудной клетки, в естественных складках кожи – паховых, подмышечных, и др. Иногда заметны беловатые пузырьки. Общее состояние, аппетит, поведение, сон у детей не нарушены, t тела – N. Кожа при потнице может легко инфицироваться стрептококк. и стафилококк. инфекцией( «инфекц. потница») .

Лечение- устранение дефектов ухода, гигиенич. ванны в кипяченной воде с добавлением р-ра КМпО4 до приобретения слабо – розового цвета, последующее припудривание присыпками(тальк с цинком, детская).

Сальный ихтиоз- своеобразное состояние кожи в основе котор. лежит усиленное выделение засыхающего секрета сальных желез. После исчезновения физиол. эритемы в первые дни жизни у ряда новор-х отмечается обильное физиол. шелушение кожных покровов. При этом иногда тело реб-ка как бы покрыто плотной коркой , состоящей из эпител. клеток и волосков, носящих в быту название «щетинка». После нескольких ванн

( 38-40) с последующ смазыванием кремом корки отторгаются и кожа приобретает N вид.

Себорейный дерматит- возникает на 1-2й неделе жизни, иногда в конце 1-го мес жизни и под влиянием рациональн. терапии разрешается не позднее 3-го мес жизни.

При легкой форме в естеств складках на фоне гиперемии появляются пятнисто- папулезные элементы, покрытые отрубевидными чешуйками по периферии. Общее состояние не нарушено. При среднетяж форме эритема и шелушение распр-ся на туловище, конеч-сти и голову. Чешуйки на голове напоминают «картофельные чипсы». Реб-к становится беспокойным, появляются срыгивания, учащается стул. При тяжелом течении обилие жировых чешуек на голове(«чепец младенца»), поражение кожи распр-ся до 2\3 площади в виде гиперемии, инфильтрации, отрубевидного шелушения. В области складок м б мацерация, мокнутие, образование трещин. Общее состояние нарушено(реб-к беспокоен, реже - вялый), нет прибавки массы тела или мало, аппетит снижен, диспепсия, анемия. Лечение: диета с исключением аллергенов , назначить ферменты, лактобактерин. Местно - дезинфицирующ и кератопластич ср-в:1-2% таниновой, 3% нафталановой, 1% индометациновой, 3%висмутовой, 0,6%инталовой, 2% левамизоловой мазей. Участки мокнутия смазывают 1% р-ром брил зелени, 0,25% р-ра цинка сульфата, отварами ромашки, подорожника, корня алтея. Вит В6 внутрь или парентерально. Назначают также ферменты.

2. Иммунные гемолит.анемии (ИГА)– гр.заб-й, при кот.кл.крови или кост мозга разрушаются Ат или сенсибил. Lymf, направ-ми против собственных неизмен-х Аг. Аллоим-е (изоим-е) – при Ат несов-ти генов жен и плода(ГБН), при попад-и несов-х по групп-м Аг Er (перелив.несов-й крови). Ат роник.ч/з плац-у, фиксир-я на Er плода=>элимен-ся Мф.=>внутрикл-й гемолиз, обр.НБ. Проф-ка – введ.анти Rh Ат у сенсибил-й жен на 20, 28, 36 нед бер-ти. При риске (титр УВ.1:8)=>амниоцентез=>опред НБ=> проф. введ.. антиD-IgG 200-400мкг. Трансим-е – трансплац-я передача Ат от жен, страд-й АГА. Ат направ-ы против общ. АГ Er как жен, так и реб. Требует симптомат-го леч-я с учетом полураспада Ат жен ок.28дн. Гетероим-е (гаптеновые) – фивсация на пов-ти Er гаптена лек-го, вир, бак-го происх-я. Er явл.кл.-миш-ю=>орг-м вырабат-ет Ат против «чужого» Аг (пеницеллин меняет Аг св-ва Er, с/а, тетрацеклиды обр.им-е комплексы=>разруш-е Er). Прогноз благопр-н. Леч. –элиминац-я гаптена, отмена лек.преп-та, санация инф-и. Аутоим-е (АГА) – Ат против соб-х неизмен-х Аг Er. М.б. против Аг Er костного мозга или переф.крови. Это состояние дисимм-та связ-е с деф-ом Кл.-супрессоров и появл-ем клонов аутоагрессив-х иммуноцитов. УМ.Т-лимф=>бесконтр-е УВ.В-кл. им-го ответа, с чем связано УВ.Ig в сыворотке крови бол-х. обн-е на поверх-ти Кл-мишеней Ig пролиф-го класса, свид-ет об аутоагрес-и. Тепловые-IgG реже-IgA, холодовые IgM – они активыруют комплемент в конечностях, где t°УМ. чем в др.частях тела, каскад ре-й прерывается при перемещении Er в теплые зоны. АГА с тепловыми гемолизинами (внутрисос-й гемолиз) – о.начало, лих-ка, головок-е, рвота, слабость, бледность, иктерич-ть, гемоглобинурия. Хор.отв.на глюкокор-ды, выздоровл-е в теч.2-3 мес. АГА с тепловыми агглютининами – хр.теч-е с с-м желтухи, спленомегалии, сох-ся неск.мес и лет. Плохой ответ на гормоны. В анализах признаки гемолиза (Hb 60г/л и УМ., Ret до нормоцитов, ядросодерж-е Er, полихроматофилия, УМ.гаптоглобина, УВ.НБ), сфероцитоз, прямая пр.Кумбса+. АГА с полными холодовыми агглютининами – при наличии идиопатического парапротеина, микоплазм.инф-ии, вир. Эпштейна-Барр, ИМ, ЦМВИ. Гемолиз самоограниченный, леч.симптомат-е. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – присут. холодовые Ат специфического типа. Заб-е м.б. идиопатич-м или выз-ся вир.инф-ми (корь, паротит), третич. сифилис. Леч. – искл. возможности переохлаждения, В тяж.случ-ях гормоны.

3. Врожденный вывих бедра– тяж.ст.дисплазии т/бедренного сустава, нарушение развития костно-хрящевой основы, связочно-капсульного, мышечного аппаратов сустава. Этиология и патогенез: Наследственный фактор. Наруш-я N развит-я т/б суст.вследствии дей-я поврежд-х фак-ов в эмбриональн.и ранний фетальный периоды (токсич-е возд-е биоагентов, ионизир-е излучение, токсикоз жен).=>уплощение и неправильная форма вертлужной впадины с изменениями хрящевых структур;замедл.процесс-в окостенения, малый размер головки, поворот проксиам-го отдела кпереди, растяжимость капсульно-связочного аппарата. Предвывих – сохран.соотнош-й в суст., релаксированный связоч.-капсул.ап-т=>вывихивание с послед-м вправлением. Подвывих – головка смещается кверху и всторону, но не выходит за пределы лимбуса, она умеренно уплощена и вытянута в длину. Вывих – капсула растянута, вертлуж.впадина уплощена, головка вне ее. Клиника с-м соскальзывания (в положении на спине, ножки согнуты в т/б и колен.суст., при отведении с тракцией по оси бедра, головка с щелкающим звуком вправляется – исчез к 7-10 дн., т.к.УВ.мыш.тонус), с-м ограничения отведения (без насилия разводя ножки в стороны в согнутом положении, при вывихе отведение ограничено – до 5-7дн), ассиметрия кожных складок бедер, укорочение конечности. Дети нач.ходить поздно. При одностороннем вывихе – хромота, при двустороннем – утиная =>быстрая утоммяемость, боль в суст., пояснич.лордоз. Ds-ка до 3 мес ранняя, позже- запоздалая. рентгенограмма в прям.проэкц.на спине. угол альфа- ацетабулярный индекс, образованный линией проведенной ч/з ценры вертл.впадин (линия Келера) и касательной к ее крыше (у нов-го в N до 30°), высота h - перпендикуляр от цента шейки бедра к линии Келера (у нов-го не менее 10мм), величина с – от вершины угол альфа до h (13-14мм), вел-на d – от медиально-проксимального контура шейки бедра до седал.кости (5мм). I ст.деформации – головка выше л.Келера, у верх.края скошенной впадины (подвывих), II ст.- головка на уровне тела подвздошной кости, IIIст. – на крыле подвзд.кости, IVст. – на уровне верх.части крыла. Лечение – центрация головки на впадину, путем постепенного отведения и сгибания бедер. Предвывих – широкое пеленание с фиксацией в промежности др.пеленки. => м-ж, гимнастика. Подвывих – шина-распорка на 3-5 мес. Вывих – на 4-6мес, м-ж ягодич.мыш., гимнастика. После 6мес – облегченная гипсовая повязка 5-6мес + шина-распорка на 2-3мес, м-ж, гимнастика. После 2 лет – хир-е лечение.

4.Туберкулинодиагностика. Туберкулиновые пробы (проба Перке, Манту, кожная, Коха) являются специфич.диагностическим тестом. Туберкулин- не живые и не мертвые МБТ, это остатки МБТ со средой, сохр-шие аг-св-ва. Очищеный от белков среды туберкулин= ППД-Л. 2 ТЕ ППД-Л –проба Манту (0.1 мл=2ТЕ). Туберкулин вводят в/кожно на переднюю поверхность предплечия 1 раз в год, чередуя правое и левое. У лиц инфиц-ых или привитых БЦЖ в ответ на введение возникает р-я гиперчуствит-ти замедленного типа в виде гиперемии, папулы, пустулы. Уколочная р-я (анергия) у людей не инфицированных. Реакцию оценивают ч/з 72 ч. Р-я отр., при отсутствии инфильтрата и гиперемии, сомнительной при инфильтрате 2-4 мм. Или только гиперемии любого размера, положительной при инфильтрате больше 5 мм. Если инфильтрат 17мм и более у детей, или 21 мм у взрослых р-ю считают гипрергической. Инфицированными считаются дети у которых после положит. р-ии стойко сохр. инфильтрат Ø 12 мм и>, так-же характерны гиперэргические р-ии.

Вираж- появ-е впервые положит р-ии Манту в рез-те первичного инфицирования МБТ; критерии: УВ.папулы на 6 и>мм по сравнению с предыд.пробой, гиперергич.р-ции, папула >12мм, стойкий размер папулы 10мм (2года), нет угасания папулы при ПВА а первые годы. У таких лиц продолжают проводить пробу Манту для выявления лиц с гиперэргическими р-ями или с резким усилением слабопол. и полож. р-ий. ПВА- выявляется после вак. БЦЖ, она менее выражена и в динамике убывает. В ср. Ø инфильтрата 7-9 мм (от 2 до 11 мм), а у лиц инфицированных 11- 13 мм. Р-ии с инфильтратом 12-16 мм как прояв. ПВА отмечают у ревакцинированных имеющ поствакцинальные рубцы6-9 мм.

Ранняя туб.интокс-я –одно из проявлений первич.туб.инф-ии, хар-ся симптомокомплексом функц.нарушений и объективными признаками интоксикации, выяв-ся в период виража. При этом даже тщат.клиникорентгенолоич-е обслед-е не позволяет выявить локальные проявления туб-за. Клинически- субфебрилитет от неск дней до3-4 мес.,УМ. аппетита ,диспепсия,раздрожительность , вялость, утомляемость, микрополиаденит (особеное внимание над и под ключичным л/у торакальным и кубитальным л/у), на рентгенограмме можно выявить расширение и понижение структурности корня легкого усиление прикорневого рисунка,тяжистость, сетчатость. На эти явл. надо смотреть в комплексе с др признаками , в динамике опр. мелкие кальцинаты в корнях; в ОАК небольшой лейкоцитоз, нейтрофилез, лимфопению, моноцитоз, эозинофилию, умеренное УВ.СОЭ. При неблагоприятномтечении отмечается тенденция к затяжному течениюи развиваются локальные формы первичного туберкулеза к ним относится Т внутригрудных л/у (при осмотребледность,УМ. м тела синева под глазами, на пер.гр.стенке –расширенная венозная сеть в первом –2 межреберье (с-м Видергофера) из-за сдавления непарной вены, в верх 1/3 расшир мелких поверхностных сосудов(с-м Франка). На рент-ме округлые тени увеличенных л/у +волнистые границы корней легких, как правило с одной стороны ПТК (первич.очаг+ лимфаденит+ лимфангит).