1)Особенности перинатальной патологии цнс у недоношенных. Клиника острого п-да.

ВЧК: субдуральные(СД), эпидуральные(ЭД), субарахноидальные(СА), пери-(ПВК) и интравентрикулярные(ИВК), паренхиматозные-в вещ-во мозга(П) и мозжечковые(М).

Острыйп-д-7-10дн.,1мес,подостр.-(ранний восстан-й до 3-4 мес.,6 мес.поздний восст-й до4-6 мес,1-2г.)

Причины: несоответствие размеров костного таза матери и головы ребёнка(аномалии таза,крупн.плод), стремительные или затяжные роды, акушерские пособия, Кесарево сечение, вакуум-экстрактор. Способствуют ВЧК: гипоксия, перинатальные особен-ти гемостаза ,малый гестационный возраст, ВУИ.

Патогенез:СД,ЭД,П,М- травматический генез. М.б. др. внешние проявления травмы. ВЖК,ПВК, мелкоточ-е в вещ-во мозга- гипоксические. СА-и те и другие.У недоношенных острый п-д м.б: 1)бессимптомный,с бедной нетипич. клиникой.2)преоблад-е приз-ов дых-й нед-ти( до СДР),приступы апноэ.3)преоблад-е синд. общего угнетения(мышеч гипотония, адинамия,гипорефлексия, неэмоциональный крик,отсутствие крика,длит-е отсут-е сосательного и глотательного рефлексов,склонность к гипотермии, срыгивания,рвота, брадикардия и др.4)преоблад-е синд.повыш-й возбуд-ти(общ гипервозбудимость,мышеч гипертония или дистония,гиперрефлексия, крупноразмашистый тремор,судороги, ) без или в сочетании с очаговой симпт-ой(сим-м Грефе, спонтанный вертикальный нистагм, сходящееся косоглазие,сим-м “заходящего солнца”),частичным или полным выпадением рефлексов врожд-го автомотизма, гипертенз-гидроцеф-м. синд-м.. Трудности Ds-ки ВЧК из-за незрелости нерв.ткани, антенатального пораж-я мозга, пораж-я мозга при др. заб-х.Необх-ы дополнит-е обслед-я(КТ, ЭХО-ЭГ и др.)

Лечение: -Охранител-й режим(щадащие осмотры и процедуры,уменьш. световых и звук-х раздраж-й).

-“t-ая” защита . Не перегревать и не переохлаждать.

-Оксигенотерапия, восполнение ОЦК,.Гемостатич. тер-я:викасол, аскорутин, в/в 10%р-р хлористого Ca.

-Кормление парентеральное, ч/з зонд, из бутылочки. Реб-к не должен голодать.

-Мониторинг: АД, Ps, ЧД, t, диурез, масса и кол-во введён-й жидкости, оксигенации Hb, pCO2, КЩС, гликемии,сод-е в крови Na,K, Ca, N. 2катетера:для пар-го питания и для забора крови.

-Хирургич. леч-е(отсасывание+УЗИ):при прогрессировании СД гематом и кровоизл-х в зад.чер-ю ямку. -При ацидозе-в/в 4% р-р бикарбоната Na, при гипогликемии 10% р-р глюкозы.

-Борьба с отёком: дегидротация: сульфат Mg, глицерол, диакарб, лазикс, маннитол, нативная плазма.

Проф-ка:антенатальная охрана плода и мониторинг его состояния в родах,соверш-е акушерс-й тактики.

2. ХПН Симптомокомплекс развивается в результате поспенной гибели нефронов при прогрессирующих заболеваниях почек. Критерии: креатинин крови >0,177 ммоль/л (2мг%), мочевина >5,8 ммоль/л (35мг%), сниж клубоч. фильтрации <25мл/мин. Этиология: 1) заболевания почек: хр. гломерулонефрит, полострый нефрит, хр. пиелонефрит, хр. интерстициальный нефрит. 2) заболевания соед. ткани: системная склеродермия, узелковый периартериит, геморрагический васкулит. 3) болезни обмена веществ: сах.диабет, аминоацидоз, подагра. 4) врожд. заболевания почек: поликистоз синдро Фанкони, Альпорта. 5) первич. поражения сосудов - злокачеств. гипертония, стеноз почечной артерии. 6) обструктивные нефропатии (МКБ, гидронефроз). Классификация: 1ст - начальная, латентная. 2А ст - полиурическая, 2Б ст - интермитирующая. 3ст - терминальная. Приводит к уремии, склерозу интерстиция, гибели нефронов и замещению их соед. тканью. Синдромы: 1) нарушения роста и развития: гипостатура, недоразвитие вторичн. половых признаков из-за нефросклероза, наруш. гормональных воздействий, дифицита белка, вит, азотемии.2) анемия: бледность, слабость, дистрофия в органах из-за дифицита Fe, эритропоэтинов. 3) азотемия: анорексия, псих. растройства, гастроэнтероколит, перикардит, артриты из-за задержки азотистых шлаков в крови (сниж. клубоч. фильтации). 4) водно-эликтролитный дисбаланс из-за гломерулотубулярного дисбаланса, в/клеточного нарушения транспорта эликтролитов.5) метаболический ацидоз: тошнота, рвота из-за нарушений аммониоацидогенеза, истощения щелочного резерва. 6) артериальная гипертензия из-за увел. продукции ренина, ангиотензина, сниж. продукции простагландинов: гол. боль, гипертонич. кризы, ретинопатия. 7) остеодистрофия изза нарущения продукции вит Д, гиперфосфатемия. 8) ДВС.9) иммунодифицит. Лечение: лечение основного заболевания + посиндоромная терапия: 1) азотемия: диета Джордано-Джиованетти, белок до 0,7г/кг, каорийность-80-90ккал/кг. Энтеросорбенты. 2) гипертензия- препараты рауволфии (резерпин, раунатин), салуретики (гиптиазид 1-2мг/кг, фуросемид 1-3мг/кг), гипотензивные препараты. 3) коррегирование водно-электролитных расстройств. 4) лечение остеодистрофии - вит Д2 - 10-20тыс МЕ/сут, видехол 30-50 тыс МЕ/сут 1-4 мес. 5) лечения сердечной недостаточности: сердечн. гликозиды, диуретики. 6) анемия - препараты Fе (феррумлек 100мг/нед, Er-масса 5-10мл/кг, эритропоетин), вит, а/б. Гемодиализ: показания: 1) креатинин крови >0,88 ммоль/л, остаточный азот > 150мг%, К > 7мэкв/л, ацидоз В < 10 мэкв/л, клиренс поэндогенному креатинину 10 мл/мин, гипертония не поддающаяся лечению.

3.Остеохондропатии (васкулярные асептические некрозы губчатых костей ). Поражаются отделы опорно-двигательной системы, несущие на себе наибольшую механическую и физическую нагрузку . Этиология –причины : 1) врожденная дисплазия сосудистых элементов;2)эндокринные нарушения;3)травмы;4)воспаление(после эпифизарного остеомиелита).Патогенез: ишемия кости-нагрузка-асептический некроз-ребенок не знает об этом-патол.перелом-остеокласты пожирают некротические участки,остеобласты вырабатывают молодую ткань (фаза фрагментации)-востановление- если тяж. случай фаза остаточных явлений(деформации,артрозы).Классификация :1) поражение эпифизов костей(головки бедренной кости-бнь Легга-Кальве-Пертеса, гловок 2-3 плюсневых к-бнь Келера-2) 2)апофизы –бугристости, где прикрепляются сухожилия (бугр. большеберцовой кости-бнь Осгуда-Шлаттера, апоф. Позвонков-бнь Шейермана-Мау, бугр. пяточной кости-бнь Гаглунда-Шинца).3) целиком вся кость-короткие трубчатые (ладьевидная к. стопы-бнь Келера-1,тела позвонка-бнь Кальве).4) частичное клиновидное поражение-по типу инфаркта (бнь Кенига-суст.поверх-тей мышелков бедрен.к.) R-олог. стадии:1)начальная:остеопароз, расширение суст.щели, 2)импрессионный перелом:снижение высоты кости, неровные контуры;3) фрагментация: остатки некроза окружены вновь образованной тканью; 4)репарация:. восстановление струк-ры кости; 5) исход. Лечение д.б комплексным (общеукр. тер-я, физиотер-я, ЛФК).Консервативно – ведущий метод:1)искл. нагрузки на пораженный сегмент 2)стимуляция процессов остеорепарации в зоне некроза 3)реабилитация – улучшение микроциркуляции, метод электромагнитной стимуляции. Оперативно–цели:стимуляция регенер. проц-в при замедленной репарации (остеоперфарация, туннелизация), коррекция оси конечности – восстановление нормальной биомеханики пораженного сустава.

Б-нь Легга-Кальве-Пертеса –эпифизарные концы головок бедрен к.-мальчики 6-10 лет. Процесс чаще односторонний. Кл: начало бессимптомное >хромота>умернные боли в суставе, после физ. нагрузки>незначительн. атрофия мышц бедра и ягодицы>б-ть при пальпации>длина увелич.,уменьш, или N( в зав-ти от раздражения ростковой зоны) +ограничение отведения бедра, внутр. ротации, умеренная сгибательная контрактура в тазобедрен. суставе . Б-нь Кёллера 1 – асептический некроз ладъевидной кости стопы (3-12 лет).Ребёнок хромает, уплощение свода стопы-продольное, припухлость в области тыла и ладъевидной к., резкая б-сть при пальпации. Б-нь Кёллера 2 – асептический некроз головок плюсней стопы, чаще 2-й и 3-й, чаще девочки 13-14 лет. Клиника: боли в переднем отделе стопы – хромота, боль сильнее при тыльном сгибании и пальпации. Головки увеличены, деформированы, укорочение пальца. Юношеский кифоз- б-нь Шейермана-Мау-асепт. Некроз апофизов грудных позвонков (тел).Мальчики 13-16 лет .Ядра окостенения тел позвонков>нарушается рост тел - в переднем отделе роста нет> позвонки клиновидной формы.Клиника: быстрая утомляемость, боль в грудном отделе спины. Такие дети астеничны, высокие с круглой спиной. Резкое ограничение движений(особенно вперед)-гр. отдел фиксирован, движения за счет поясничного – увелич. гр. кифоза и компенсаторно шейного и поясничного лордозов.R-олог: боков. проекция-ранний остеохондроз, позвонки клиновидной формы, их замыкательные пластинки не ровные, высота м/позвоночных дисков снижена-узелки Шмолле. Лечение: массаж мышц спины, репликация( лежать на твердой пов-ти с валиком под лопаткой), плаванье, ортоп. корсет. Бнь Осгуда-Шлаттера-бугристости большеберцовой кости. Часто дети,занимающиеся спортом(10-16 лет). Клиника: бол-ть и припухлость,внешне-опухолевидное образование в области большеб. кости,особенно при сгибание колена. Б-ть при пальпации-локально, при опоре на колено.

4. ЭШЕРИХИОЗЫ (кишечная коли-инфекция)- грамотрицательные микробы отдельных серогрупп бактерий вида Escherichia Coli. - E.Coli — представитель аэробного спектра нормальной микрофлоры толстой кишки. Все бактерии этого вида подразделяются по О-антигену (соматическому) на серогруппы, в которых по Н-антигену (жгутиковому) выделяются отдельные серотипы. Патогенные свойства контролируются плазмидами и связаны с рядом свойств E.Coli выделять токсины, их способностью к адгезии и инвазии в клетки слизистой кишечника. Серовары, ответственные за развитие восходящей инфекции мочевыводящих путей и внекишечные поражения имеют капсульный антиген К1. Все серовары патогенных эшерихий делят на 5 групп:

первая группа в энтеропатогенные Киш пал Эта и все нижевоспроизводимые аббревиатуры общеприняты ! (ЭПКП) - О111, О119, О125-128, О55, О26, О158 и т.п., не продуцирующих энтеротоксин и нет инвазивных свойств;

- втора — энтероинвазивные (ЭИКП). 13 сероваров серогрупп О124, О151, О144, О136 и т.п. сходны с шигеллами. Обладают инвазивными свойствами и вызывает развитие воспалит изменений в слизистой толстой кишки.

- третья — энтеротоксигенные (ЭТКП), продуцирующие термолабильный и/или термостабильный энтеротоксины. Серогруппы О6, О8, О15, О20 и т.п.

- четвертая — энтерогеморрагические (энтероцитотоксические) Е.Сoli (ЭГКП). серовар О157:Н7 (описаны еще около 50 сероваров, в т.ч. О26:H11, О103:H2, О113:H21) нет инвазивных св-в. Продуцируют веротоксин, сходный с цитотоксином Sh.dysenteriae.

- пятая - энтероаггрегативные (энтероадгезивные) (серовары О3:Н2, О78:Н33, О15:Н11, О77:Н18 и др.). Выделены по способности аггрегироваться на поверхности культуры клеток НE-2.

Эпидемиолог: МП - фекально-оральный, ч-з контактно-бытовой, пищевой и водный путь . ИИ- больной или носитель, реже животное (ЭГКП О157:Н7). УП возбудитель, заболевание только при массивном инфицировании пищи и/или в ослабленном организме.

Эшерихиоз - заболевание преимущественно детей раннего возраста. За развитие клинически манифестного заболевания среди взрослых отвественны возбудители второй и третьей групп. Клинический вариант (энтерит, энтероколит, гастроэнтероколит), тяжесть и течение.

Д-КА:1.контакт с больным эшерихиозом или бактерионосителем за 1-10 дней до начала заболевания, употребление в пищу инфицированных эшерихиями продуктов,

2. Клиника: а) симптоматика кишечных расстройств, которая определяется особенностями серовара:

ЭПКП - тонкий кишечник с развитием симптоматики у детей первого года жизни, в том числе, у новорожденных; возбудители ответственны за развитие "вспышек" диарейных заболеваний в родовспомогательных учреждениях;

ЭИКП формирует симптоматику сходную с шигеллезом (преимущественно, дистальный колит);

ЭТКП вызывают развитие холероподобных форм кишечных инфекций у взрослых и детей;

ЭГКП — развитие острого геморрагического колита при отсутствии лейкоцитов в испражнениях, тромбоцитопенической пурпуры® и гемолитико-уремического синдрома®;

Энтероадгезивный- симптомокомплекс сравнительно нетяжело протекающего шигеллеза;

б) синдром интоксикации. Симптомы интоксикации мало характерны для ЭТКП и ЭГКП.

Особенность — постепенно нарастающий характер развития основных симптомов с развертыванием основной картины к 4-6 дню болезни. Часто длительное и волнообразное (с периодическими ухудшениями) течение .

Редко встречаемые клинические варианты эшерихиозов:

- У нов-х и детей первых месяцев жизни -диссеминированный бактериальный процесс (коли-бациллярный сепсис) с симптоматикой ИТШ® или множественных очагов воспаления в различных органах (пневмония, менингит, инфекция мочевыводящих путей, эндокардит, артрит, остеомиелит и т.п.); прогноз болезни серьезный (летальность 50-85%);

- E.Coli (уропатогенные штаммы, чаще всего серогруппы О4, О6, О75) — одна из основных причин инфекционно-воспалительных заболеваний мочевого тракта (пиелонефриты, циститы).

- коли-бациллярные инфекции респираторного тракта (пневмония, плеврит, абсцесс легкого), вызванные, в том числе, непатогенными штаммами кишечной палочки, — всегда оппортунистические и развиваются лишь у пациентов с иммунодефицитными состояниями.

3. Лаб: Возбудителя выделяют из биологическго материала (кал, рвотные массы, промывные воды желудка, при внекишечной локализации - кровь, ликвор, моча, мокрота) классическим бактериологическим методом, в последующем проводят серотипирование кишечных палочек с использованием специфических сывороток;

- Энтеротоксин ЭТКП обнаруживают в реакциях коагглютинации и преципитации в агаре;

- Токсин ЭГКП выявляют в реакциях иммуноферментного анализа;

- ДНК ЭГКП может быть определен в полимеразной цепной реакции;

- Обнаружение антител к антигенам возбудителя в сыворотке крови больного.

Определение тяжелой формы будет проводиться по наличию синдромов, угрожающих жизни больного: ДВС-синдром, нейротоксикоз, ИТШ, ангидремический шок, отек-набухание головного мозга. Специфических осложнений эшерихиозов нет. Часто встречаются отит, пневмония, инфекция мочевыводящих путей, связанных с активацией вторичной бактериальной флор

Осложнения: ДВС-синдром, парез кишечника.

Лечение: 1.Диета 2.Этиотропная терапия. А. Энтеропатогенный эшерехиоз. При тяжелых формах заболевания, а у новорожденных и при среднетяжелых формах, используются антибиотики бета-лактамовой группы (полусинтетические пенициллины и цефалоспорины II и III поколения) в комбинации с аминогликозидами. Лечение диссеминированных форм болезни проводится с использованием парентеральных форм антибактериальных средств, среднетяжелых форм используются эрцефурил, лидаприм., легких формах АБ нет. Колипротейный лактоглобулин. Колипротейный бактериофаг. Комплексный иммунный препарат (КИП). Б.Энтероинвазивный эшерихиоз-аналогично лечению дизентерии (препараты выбора гентамицин полимиксин м-сульфат ампициллин амоксиклав уназин химиопрепараты из гр нитрофуранов сульфаниламидов 8-оксихиналинов \эрсефурил бактерим при ср.тяж).В. Энтеротоксигенный эшерихиоз.АБ лишь при тяжелых формах- коротким курсом (3-5 дней). Препараты выбора: колистин, полимиксин, невиграмон.

3.Патогенетическая и симптоматическая терапия. ферменты (фестал, абомин, креон, панцитрат и др.); эубиотики (бифидумбактерин, бифидолизоцим, лактобактерин и др.); энтеросорбенты (смекта); иммуностимулирующие (пентоксил, апилак, оротат калия, лизоцим, дрожжевой экстрат «Фаворит») антидиарейные препараты (имодиум, энтерол, энтеробене, таннакомп) .

Профилактика.

- Немедленная и обязательная изоляция больных и носителей. Учитывая высокую частоту регистрации эшерихиоза в качестве госпитальной инфекции, особо тщательным должен быть контроль за медицинским персоналом детских и реанимационных отделений, родовспомогательных учреждений. Сроки изоляции больных и носителей определяются эффективностью их санации от возбудителя. Санация носителей проводится антибиотиками.

- За контактными устанавливается наблюдение в течение 7 дней.

- заключительная дезинфекция.

-соблюдение технологических правил приготовления, хранения и сроков реализации пищевых продуктов и поддержание сан-дез.режима в учреждениях.

Б – 40