1. Внутричерепная родовая травма.Клиника,диагностика,ослож-я,леч-е.

ВЧК: субдуральные(СД), эпидуральные(ЭД), субарахноидальные(СА), пери-(ПВК) и интравентрикуляр (ИВК), паренхиматозные-в вещ-во мозга(П) и мозжечковые(М).Острыйп-д-7-10дн.,1мес,подостр.-(ранний восстан-й до 3-4 мес.,6 мес.поздний восст-й до4-6 мес,1-2г.)Причины: несоответствие размеров костного таза матери и головы ребёнка(аномалии таза,крупн.плод), стремительные или затяжные роды, акушерские пособия, Кесарево сечение, вакуум-экстрактор. Способствуют ВЧК: гипоксия, перинатальные особен-ти гемостаза ,малый гестационный возраст, ВУИ.Патогенез :СД, ЭД, П,М- травматич генез. М.б. др. внеш-е проявл-я травмы. ВЖК,ПВК, мелкоточ-е в вещ-во мозга- гипоксич-е. СА-и те и др.Клиника:1)внезапное ухудшение общ. состояния реб.2)изменение хар-ра крика.3)выбухание б.родничка или его напряж-е.4)аномальные движ-я глаз.5)наруш. терморегуляции. 6)срыгивания, пат. убыль массы, тахипное, тахикардия, неуст-й стул.7)псевдобульбар и двигат-е расстройства.8)судороги.9)расстр-ва мышеч тонуса.10)постгеморрагич. анемия. 11)метаболич. наруш-я (ацидоз, гиперBi,гипогликемия).12) присоед-е соматич заб-й-пневмония, сепсис, менингит).

ЭД-м/у черепом и тв. мозг обол.В клинике“светлый промеж-к”3-6 ч.,затем синд сдавления мозга (резкое беспок-во)ч/з 6-12 ч.после травмы,кома ч/з24-36 ч.С-мы: расшир зрачки на поражён-й стороне, клонико-тонич. судороги, гемипарез на противополож. стороне, асфиксия, брадикардия, сниж АД. Хир леч-е.

СД-подостр. теч-с-мы ч/з 4-14дн. после тр-ы, хр-е.-ч/з мес.Супратенториальная гематома:2-4дн. мнимое благополучие,затем гипертенз-гидроцеф-й и дислокационный синд-мы(беспокойство,напряж. и выбух-е родничков,ригидность мышц затылка,запрокид-е головы,расхожд-е швов черепа,с-м Грефе,расшир-е зрачка на стор-е пораж-я,асфиксия,брадикардия,судороги,ступор или кома.Субтенториальная гематома( разрыв намёта мозжечка,кровоиз-е в зад. чер-ю ямку):тяж. сост. с рождения,с-м сдавл-ия ствола мозга ( ригид-ть мышц затылка, наруш. сосания и глотания, анизокория, груб. нистагм,плавающ. глаза,гипо-арефлексия. СА-менингеальный синд-м,гипертенз-гидроц.синд-м, с-мы ”выпадения “ в зав-ти от лок-ии,

Общее возбуж-е:беспок-во,инверсия сна,тревож-е лицо,повыш.двиг. акт-ти, мыш.тонуса и врожд.рефл.

Соматика:желтуха, гипо- /гиперt-я,анемия,значит-я потеря массы .Ликвор: Er, ксантохромия, повыш. белка, лимфоцитарный цитоз. ВЖК-одно-,двусторонние,разной наполненности.1)сниж-е Ht,анемия. 2)выбух-е б. родничка.3)изменение двиг-й акт-ти.4)сниж-е мышеч. тонуса, исчез-е сосат-го и глотат-го рефл.5)приступы апноэ.6)неподвиж-ть взора,нистагм,отсут-е р-ии зрачка на свет.7)сниж-е АД. Др.реже.

Хар-на “волнообразная” клиника.В вещ. мозга:с-м “открытых” глаз,нистагм,плавающ. глаза,косоглазие

Мыш.гипотония,гипо-арефлексия,наруш.сосания и глотания.состояние ухудшается при отёке мозга: все с-мы нарастают ,стон, тихий плач, сонливость. Ликвор не изменён, но повыш. давление.

Лечение: 1)Охранител-й режим(щадащие осмотры и процедуры,уменьш. световых и звук-х раздраж-й).

2)“t-ая” защита . Не перегревать и не переохлаждать. 3)Оксигенотерапия, восполнение ОЦК,. Гемостатич. тер-я:викасол, аскорутин, в/в 10%р-р хлористого Ca.4)Кормление парентеральное, ч/з зонд, из бутылочки. Реб-к не должен голодать.5)Мониторинг: АД, Ps, ЧД, t, диурез, масса и кол-во введён-й жидкости, оксигенации Hb, pCO2, КЩС, гликемии,сод-е в крови Na,K, Ca, N. 2катетера:для пар-го питания и для забора крови.6)Хирургич. леч-е(отсасывание+УЗИ):при прогрессировании СД гематом и кровоизл-х в зад.чер-ю ямку. 7)При ацидозе-в/в 4% р-р бикарбоната Na, при гипогликемии 10% р-р глюкозы.8)Борьба с отёком: дегидротация: сульфат Mg, глицерол, диакарб, лазикс, маннитол.

Проф-ка:антенатальная охрана плода и мониторинг его сост-я в родах,соверш-е акушерс-й тактики.

2.ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. НС — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (40 мг/м2/час или 1,0 г /м2 в сутки, или более 50 мг /кг в сутки, т.е. в зависимости от возраста ребенка протеинурия достигает 2,5 г в сутки и более) и гипоальбуминемию (менее 25 г/л), гиперлипидемию (холестерин более 6,5 ммоль/л), а клинически — прежде всего выраженные отеки.

Патогенез НС тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют иммунологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС - массивной протеинурии - является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем "одевающего" эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения "электростатической ловушки" белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит "срыв" процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например, альфа (два)-М Г) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.

Симптомы, течение. Клиническая картина НС, ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок).В некоторых случаях признаки НС сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма НС).

Диагностика основного заболевания и обусловливающей НС нефропатии ставят на основании анамнестических данных, данных клинического исследования и данных, полученных с помощью пункционной биопсии почки (реже других органов), а также дополнительных лабораторных методов (LE-клетки при наличии СКВ).

Течение НС зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом НС - потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы НС (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия НС. Персистирующее течение НС встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите. Прогрессирующий характер течения НС с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.

Лечение больных с НС заключается в диетотерапии - ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г/сут. Режим стационарный без соблюдения строго постельного режима и лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательна санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют: 1) кортикостероиды (преднизолон по 0,8-1 мг/кг в течение 4-б нед; в случае отсутствия полного эффекта - постепенное снижение до 15 мг/сут и продолжение лечения на 1-2 мес; 2) цитостатики (азатиоприн - 2-4 мг/кг или лейкеран - 0,3-0,4 мг/кг) до 6-8 мес; 3) антикоагулянты (гепарин -20 000-50 000 ЕД в сутки) иногда антикоагулянты непрямого действия; 4) противовоспалительные препараты (индометацин - 150- 200 мг в сутки, бруфен - 800- 1200 мг в сутки); 5) мочегонные (салуретики - одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросемид, верошпирон). Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Санаторное лечение детей с НС лучше всего проводить через 12 мес после окончания обострения в климатическом курорте Байрам-Али, лечебное действие которого на почечных больных главным образом заключается в сухом и жарком климате, способствующем значительной потере жидкости через кожу и легкие, что облегчает работу больным почкам.

Диспансерное наблюдение в поликлинике. Ребёнка наблюдают нефролог и участковый врач до перевода во взрослую поликлинику. Проведение профилактических прививок таким детям противопоказано даже в период ремиссии в ближайшие 5 лет, а далее проводят лишь по эпидемическим показаниям. Периодически (1 раз в 2 нед в первые 3 мес после выписки из стационара, 1 раз в месяц в следующие 9 мес и 1 раз в квартал в последующие 2 года) делают анализ мочи и измеряют артериальное давление. Очень важно рационально лечить острые и хронические инфекции у больного (в частности, противопоказан иммуноглобулин!). При интеркуррентных заболеваниях обязательно назначают десенсибилизирующие средства, делают анализ мочи как в разгар заболевания, так и через 10–14 дней после его окончания. С целью исключения хронических очагов инфекции больного 2 раза в год консультирует стоматолог и отоларинголог, делают анализы на яйца глистов (осенью и весной).Прогноз:При МИНС(НС с мин. изменениями) при рациональной терапии прогноз чаще благоприятный — выздоравливают 90–95% больных. НС у больного диффузным ГН всегда является признаком ХГН. Обнаружено, что резистентность к глюкокортикоидам у больных с НС сцеплена с HLA антигеном DR7, а неблагоприятный прогноз с DR3, DR7, B8, A1. Именно у этих больных (в том числе и у детей с МИНС) и выявлен Т-клеточный дефицит, низкое содержание глюкокортикоидных рецепторов на лимфоцитах.Практически всегда развивается ХПН при нефротическом синдроме у детей с ВИЧ-инфекцией, сахарном диабете, мембранозно-пролиферативном ГН, 30–40% случаев — если НС осложнил течение красной волчанки, анафилактоидной пурпуры или является проявлением фокального сегментарного склероза.Общее состояние, наличие отеков, АД, мочевые симптомы (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндру/рия). Состояние выделительной функции почек.