Билет 27

1. Диспансеризация б-х детей. Врач, выявивший реб-ка, подлеж-го дисп-ции, обязан взять его на дисп. учёт, если выявл-ое заб-ие соотв-ет спец-ти врача, или передать под наблюдение врачу соотв-щей спец-ти. Дисп-ию больных (туб-з, злокач-ые новообр-ия, псих. расс-ва, венерич-ие заб-ия и др.), осущ-ют в диспансерах. При отсутствии диспансеров дисп-ию осущ-ют врачи-спец-ты дет. поликлиник. Дисп-ию б-го реб-ка проводят участк. врачи и спец-ты. Осн-ые медиц. докум-ы – ист-я развития реб-ка и контр-ая карта дисп-го наблюд-ия В ист. разв-ия отраж-ся данные набл-ия за б-ым реб-ом и рез-ты обслед-ия. Участк. врач с спец-ми выраб-ет план дисп-ции реб-ка на текущий год, в завис-ти от стадии и хар-ра заб-ия. По окончании года уч. врач сост-ет эпикриз, в кот. отраж-ся динамика заб-ия, эфф-ть проведённых леч. мероприятий и дана оценка: выздоровление, улучшение, без перемен. Снятие б-го реб-ка с учёта осущ-ют при участии участк. врача и спец-та, у кот. реб-к состоит на учёте. Если б-го не снимают с дисп. учёта, сост-ют план диспа-ции на след-ий год. Инвалидность определяет МСЭК. Группы детской инвалидности по глав-му наруш-ию сост-ия здор-я: умственные наруш-ия, языковые и речевые нар-ия, слуховые и вестибулярные нар-ия, зрительные нар-ия, висцеральные (кардиореспираторные, пищеварит-ые, мочеполовые, нар-ия крови и иммунн. сис-мы) и метаболические нар-ия (наруш-ия метаб-ой и ферментной ф-ции), двигат-ие нар-ия (отсутствие конечностей, наруш-ия функции мышеч-ой системы), уродующие нар-ия, прочие. По забол-иям, обусловившим возникн-ие инвал-ти: инфекционные и паразит-ые заб-ия (в т.ч. туб-з, вирусн-ые инф. ЦНС), новообразования, б-ни крови и кроветворн. орг-нов, б-ни эндокринн. сис-мы, растр-ва питания и обмена в-в, психич. расс-ва и растр-ва поведения (психозы, умств. отсталость, органич-ие растр-ва), б-ни НС, б-ни органов кровообр-ия, дыхания, пищеварения, кожи и ПЖК (атопич. дерматит), б-ни костно-мыш. с-мы, мочеполовой с-мы, врожденные аномалии (в т.ч. хромосомн. наруш-ия), травмы, отравления и др. посл-ия возд-ия внешних причин. По виду ограничения жизнедеятельности: с ограниченной способ-тью адекватно вести себя (сниж-ие способности осознания, или памяти или спос-ти к приобретению знаний и т.д.), общаться с окружающими (сниж-ие способности выражаться при помощи языка, видеть, слышать), передвигаться (сниж-ие способности ходить, предолевать препятствия, пердвигаться), действовать руками, владеть телом, ухаживать за собой (принимать пишу, соблюдать личн гигиену, способ-ть сдерживать физиол. потреб-ти). Степени: I- легк. степень- незначит-ые огранич-ия и трудности в деят-ти или деят-ть при помощи вспомогательных ср-в (очки, слуховой аппарат и т.п.). II – умер-ая ст. – значит-ые огранич-я в деят-ти или деят-ть при помощи др. лиц (зависимая деят-ть). III – тяж. ст. вкл-ет нарастающую или полную неспособность выполнять опред. действия, постоянную зависимость от вспомогат-ых устр-в или возм-ть сущ-ть т/о в спец-о приспособленном окружении.

2. СКВ. диффузн. б-нь с преимуществ. пораж-ем соед. ткани и сосудов, хар-ся образованием множ-ва АТ к собст-ым клеткам и их компонентам и разит-ем иммунокомплексного восп-ия с поврежд-ем многих орг-ов и сис-м. Полиэтиологична (инсоляция, лек./с, генетич.) -> наруш. иммунорегуляции (УМ.Т-супрессоров, УВ.В-лимф)->выработка анти-ДНК Ат ->ДНК и анти-ДНК свя-зываются в ЦИК и оседают в органах с развитием восп. р-ции. Диагностические критерии системной красной волчанки (разработанная Американской ревматологической ассоциацией (АРА). Большие диагностические критерии СКВ: 1) “бабочка”, 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит (протеинурия до 1г/сут. Er-урия, цилиндрурия, сниж-ие клб. фильтрации), 4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки (до 80, 6) антинуклеарный(АНФ) фактор в высоком титре, 7) аутоиммунный с-м Верльгофа, 8) положительный тест Кумбса при гемолитич. анемии, 9) гематоксилиновые тельца в биоптате, 10) характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. Малые диагностич критерии СКВ: лихорадка неск. дней, потеря м. тела, неспец-ий кожн. с-м, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии 3х больших признаков, среди кот. д/б 1, 5, 6, 9. Классиф-ция: по теч-ию:острое(высок СОЭ, тяж-ые полисерозиты, панцитопения, больш. кол-во LE, высок. титры антинуклеарн. ф-ра), подостр.(постепенн. разв-ие, умер суставн. с-м, продолжит. ремиссия), хронич(моно или малосиндромн-ть). По степени акт-ти: I ст-нь(т-ра N, дискоидн. очаги кожи, артралгии, Hb 120 и >, СОЭ 16-20, LE –единичные, АНФ 1:32), IIст. (т-ра до38, Hb 100-110, СОЭ30-40, альбумин 40-45, LE 1:1000 лекоцитов, АНФ 1:64), IIIст. (т-ра >38, выраж-ое похудание, «бабочка», о.полиартрит, нефрот. с-м, Hb100, СОЭ 45 и >, LE 5:1000, АНФ 1:128). Диф.Ds кожн. проявл-ия с аллерг. заб-ями, суставные – с ревматоидн. артритом : при РА:прогрессирующ. хар-р поражения, хар-на утр. скованность, сгибат. контрактуры нехар-ны, деф-ция сус-вов, наруш-ия выражена, мех-м пораж-ия- пораж-ие суст-ых повер-тей, хар-ны эрозии костей, анкилозы, образ-ие паннуса. Ревмат. ф-р у 80% б-х (при СКВ 5-25%), LE кл-ки у 5-15% больных (СКВ -86%) Леч-ие: 1. ГКС: преднизолон в нач. дозе 20 - 60 мг/сут в завис-ти от акт-ти. При высокой акт-ти, почечных прояв-ях - пульс-терапия преднизолоном (до 1000 мг/сутки). После - доза ГКС снижается и больной длительно принимает поддерж-ие дозы. 2. иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат).3. НПВС, 4. Интенсивн. терапия, 5. иммунотерапия (моноклональн. анти-CD-4 АТ, Ig, рекомбинантный ИФ) 6.Антикоагулянты, антиагреганты (гепарин, трентал), 7. Плазмаферез, гемосорбция. 8.Режим: запрещается загорать и переохлаждаться, избегать операций, введения вакцин и лечебных сывороток.

3. Гипоспадия– порок хар-ся отсут-ем ниж.ст.уретры в дист.отделах. В след наруш.эмбриогенеза на 7-14 нед (заканчив.диф-я зачаткового эпителия, замыкание уретрального желоба) У жен чрезвычайно редко. Формы: Головчатая – отверстие мочеиспуск-го канала открывается на месте уздечки полового члена. Крайняя плоть с вентер-й стороны отсут-ет, с дорсал-й не полностью прикрывает головку. Стволовая – отверстие не вентр-й поверх-ти фаллоса. Он деформирован фиброзными тяжами от головки до отверстия уретры=>форма крючка. Рост кавернозных тел затруднен, с возрастом деформация УВ.=>эрекция болез-на, половой акт возможен. Мошоночная – отв-е откр. на уровне мошонки, кот.расщеплена, напоминает бол.половые губы. Мочеиспускание по жен типу, половой акт не возможен. Промежностная ф. – вид половых органов резко изменен. Фаллос похож по форме и размерам на гипертроф-й клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие открыв-я на промежности. Лечение Головчатая обыч.не требует лечения, искл.наличие пепепонки или сужения=>иссечение или миатомия. При др.вар-х в 2 этапа: 1 (в 1,5-2г)иссечение фиброзных тк., смещение гипосподического отверстия проксим-о. 2эт. (5-13л) – уретропластика.

4. БЦЖ. Препараты вакцины БЦЖ и БЦЖ-М представляют собой живые микобактерии вакцинного штамма БЦЖ-1, лиофильно высушенные в 1,5% растворе глютамината натрия. Имеют вид белой высушенной массы.( 1 амп БЦЖ содержит 1,0 +/- 0,01 мг - 20 доз, каждая по 0,05 мг; 1 амп БЦЖ-М содержит 0,5 +/- 0,01 мг - 20 доз, по 0,025 мг).Живые МБТ штамма БЦЖ-1, размножаясь в орг-ме привитого, приводят к развитию длит-го специфич. имм-та к туб-зу. Вакциной БЦЖ-М прививают новор-ых и детей раннего возр-а с различ. перинат-ой пат-ей. Детей с тяж. формами перин-ой пат-ии (глубокая нед-ть, тяж. повреж-ия ЦНС, ВУИ, генерализ-ые кожные поражения, гнойно-септич. заб-ия)вакцинируют перед выпиской из ОПН; детей с менее выраж-ой патологией - перед выпиской из роддома. Дети с длительно сохраняющимися медотводами могут прививаться в детс. поликлиниках. Детям старше 2-месячного возраста перед вакцинацией необ-ма предварит. пробы Манту с 2 ТЕ ППД-Л (вакцинируются дети с отриц. реак-ей на туберкулин. (Р-ия отрицат. при полном отсутствии инфильтрата (гиперемии) или при наличии уколочной реакции (1 мм)) БЦЖ и БЦЖ-М прим-ся в/кожно в дозе 0,05 и0,025 мг, в объеме 0,1 (сух. вакцину развести 0,9% физ. р-ром, приложенным к вакцине 1 амп – 2мл р-ра, исп-ют однограммовые или туберкулиновые шприцы - набирают 0,2 мл (2 дозы) разведенной вакцины, выпускают ч/з иглу 0,1 мл вакцины, чтобы вытеснить воздух и подвести поршень шприца под нужную градуировку - 0,1 мл. Противопоказ-ия к вакцинации нов-ых: 1 Нед-ть II-IV степени. 2.Внутриутробная гипотрофия III - IV степени. 3.ВУИ 4.Гнойно -септические заб-ия. 5.ГБН (среднетяжелая и тяжелая формы). 6.Тяжелые поражения ЦНС с выраж. неврол. симптоматикой. 7.Генерализ-ые кожн. поражения. 8.Острые заболевания. 9. Генерализованная БЦЖ-инфекция, выявленная у других детей в семье.Ревакцинации подлежат здоровые дети, подростки и взрослые в декретированных возрастах, имеющие отрицательную реакцию Манту с 2 ТЕ ППД-Л (Интервал между постановкой пробы Манту и ревакцинацией д/б не <3 дней и не >2 недель.I ревакцинация детей (вакцинированных при рождении) произ-ся в возрасте 6 - 7 лет. II ревакцинация - в возрасте 14 - 15 лет. Ревакцинация взрослых (18 - 30 лет) осущ-ся в организованных коллективах. Ревакцинация взрослых при отриц/ и сомнительной р-ции Манту с 2 ТЕ ППД-Л. При выявлении положительной пробы Манту следует проводить дифф. диагностику инфекц. и поствакц. аллергии. В случае поствакцинальной аллергии – ч-з год после вакцинации (в отличие от виража): 1.папула не яркая, не выпуклая и очень быстро угасает, 2.в динамике пробы Манту угасают (при инфекционной аллергии - нарастание проб).3.При инфекционной аллергии папула, как правило, более 12 мм. Дети с виражом нуждаются в специфической терапии одним противотуберкулезным препаратом (тубазид, фтивазид) в течение 3-х мес. В течение года ребенок наблюдается фтизиатром по 4а группе диспансерного учета. Если по ист-ии года при повтор. клин-лаб-ом обсл-ии не выяв-ся локал-ые прояв-ия туб-за, функц-ые нар-ия, скрытые признаки акт-ти туб-зной инф-ии и если проба Манту нормал-ся, то он может быть снят с дисп. учета.