Обязательная оценка

• состояния углеводного обмена, включая СПТГ

• краниография

• исследование глазного дна и полей зрения, т.к. возможна опухоль в кач-ве причины ожирения

Для диф диагноза с с-мом Иценко-Кушинга - определение экскреции 17-ОКС с мочой: суточ ритм АКТГ и кортизола в крови.

Лечение:

• Диетотерапия: при I-II степени ограничение калорийности на 20-30%, при III-IV на 40-50% - за счет легкоусвояемых углеводов и жиров. Кормят не реже 4-5 раз в день, для лучшей адаптации используют анорексигенные преп-ты (фепранон, дезопимон, теронак) в течение 2-3 недель.

• Назнач витамины, особ жирорастворимые, мочегонные ср-ва, ЛФК, двигательный режим, водные процедуры.

Профилактика: организация рационального вскармливания и двигательного режима детей с раннего возраста.

2.Синдром Мальабсорбции:

На\едостаточность лактазы. Лактозная мальабсобция. Разделяется на 2 формы: первичную, наследственно обусловленную, и вторичную, вследствие первичного поражения кишечника или воздействия экзогенных факторов, угнетающих синтез лактазы (инфекция, паразиты, медикаменты).

Первичная разделяется на 2 типа: врожд мальаб-цию, отмечающуюся у груд детей (ранний тип) или лактозную мальабсорб-цию взрослых, проявляющуюся после 4-5 лет.

Клиника: чаще заб-е отмечают у детей первых месяцев жизни и сводятся к поносу, рвлте, болям в животе и вздутию после кормления груд молоком или коровьим. Если продолжать молоч вскармл-е м развится дистрофия. Уменьш-е молока или его отмена быстро ведет к улучшению состояния, нарастанию массы. Лактозурии не отмечается. В крови - низкое сод-е глюкозы, проба на толерантность к глюкозе - в N.

При нагрузке лактозой (50 г на 1 м² тела) выявляют плоскую сахарную криву, что говорит о нед-й утилизации лактозы. 9Врожден непернос-ть типа Холцел).

Вторая форма (врожд неперенос-ть типа Дюранд) хар-ся более тяжелым течением. Помимо дефекта лактозы отмеч-ся повыш-я проницаемость стенки к-ка для лактозы, большое кол-во которого попадает в кровь. Неизмененная лактоза возм-но обусловливает токсический эффект. Хар-на гипераминоацидурия, лактозурия, развивается пораж-е почеч канальцев, ЦНС. Заб-е чаще встреч-ся у детей от родственных браков. Обусловлено недост-ком лактазы II, локализованном в самом энтероците. Первые с-мы б-ни появл-ся сразу после рожд-я и связаны с кормлением молоком. Отмеч-ся: многократная рвота, понос, быстро развив-ся обезвоживание, дистрофия. Дети м погибнуть от токсикоза. Нередко обнаруживают в кале патогенную флору ,что приводит к остановке ошибочного диаг-за - ОКИ.

В моче обнао-ся меллитурия за счет лактозы; в крови - УВ. сод-е сахара, что требует исключения сах-го диабета.

Диагноз: о нарушении расщепления и всасыв-я углеводов в к-ке в остр период свидетельствует УМ.pH кала (5,5 и менее) и УВ. экскреции углеводов (2г% и более), в осн-ом за счет лактозы), ксилозы, галактозы, глюкозы. После стихания стр проявл - проба с лактозой в сочетании с рентгенолорич исслед-м ЖКТ. При этом натощак появляется избыточное кол-во жидкости и газа в к-ке, кот-е резко увелич-ч-ся после нагрузки лактозой. Подтверждается плоскими гликемическими кривыми при лактозотолерантном тесте.

В кале: УВ. кол-во растит клетчатки, крахмала, неперевар мышечных волокон.

В липидограммах: УВ. фосфолипидов, диглицеридов, свобод-х жир кислот, что указ-ет на наруш всас-я жиров.

Диф диагностика: N сод-е галактозы в крови и отсутствие ее в моче исключает галактоземию.

Также диф диагностика с муковисцидозом (хлориды пота >60 ммоль/л), целиакией (непереносимость глютена).

Основное заключение - проба с лактозой.

Лечение: лечебные диеты (исключение прод ,сод-х лактозу (цельное молоко, сухоми адаптированные молоч смеси, молоч каши ,кефир, творог и т.д.) В стром периоде на 6-8 ч - водно-чайная диета с несладким чаем, настоями шиповника в сочетании с солевыми р-рами ("Оралит", "Регидорон").

Затем на 1-2 дня - концентрир рисовый отвар.

Постеп вводят сцеженное жен молоко в объеме 1/3 - 1/2 от кажд корм-я. Далее осторожно вводят низколактозные смеси, низколактоз-е молоко, соевые прод-ты. Иногда следует исключить длительно сырые овощи и фрукты, экстрокт-е в-ва.

• Недостаточ-ть сахарозы и мальтозы имеет генетическую природу.

Клиника: дети на естественном вскармливании развиваются N. Заб-е проявл-ся после введения первых прикормов или перевода на искусственное вскармливание. Упорный понос, рвота, гипотрофия не поддаются леч-ю обыч м-дами до тех пор, пока из пищи не будут исключены сахароза и крахмал. Коровье молоко переносится хорошо.

Диагноз подтвержд-ся наличием патологической пробы с сахарозной нагрузкой - отсут-е подъема "истинной" глюкозы в крови после нагрузки. Одновременно УВ. сод-е молоч к-ты и УМ. pH в кале, что указывает на активацию бродиль-х процессов в к-ке.

Диф Ds проводят с бакт диареями, пороками развития к-ка, паразиторными заб-ми. Сахарозурия иногда отмечается при приеме груд-ми детьми УВ. кол-ва сахарозы и при нек-х др заб-ях (с-м Моккрифа, хар-ся триадой наслед аномалий: гликозурия, грыжа диафр-го отверстия, умственная отсталость).

Леч-е: исключить прод, сод-е сахарозу и крахмал - сахар, картофель, манную крупу, изл-я из муки. Фрукты, где неб-е кол-во сахарозы (яблоки, морковь) разрешают. С возрастом толерантность к сахарозе повыш-ся и диета м.б. расширена.

3. Инвагинация кишечника у детей: относится к приобретенной кишечной непроходимости. Инвагинация- внедрение вышележащей части ( головки) в нижележащую ( влагалище).

Этиология: причины делят на органические и функциональные.

Органические: (начиная с 1,5 лет) подвижная слепая кишка (цекум мобиле), дивертикул Меккеле, полипы, опухоли слепой к-ки, мезаденит, энтнроколиты.

Функциональные: (чаще у грудных детей) постгипоксические состояния у детей, резкое повышение внутрибрюшного давления.

Предрасполагающие ф-ры: введение новых прикормов у детей с дискинезией к-ка ( упорное срыгивание, неустойчивый стул, чередование запора и жидкого стула).

Пик заболеваемости – 4-9 мес. Наиболее часто происходит утром, редко – ночью.

Патогенез: при внедрении нижележащего отдела в вышележащий происходит ущимление брыжейки. Вначале – венозная гипертензия, затем кровь попадает в слизистую, подслизистый слой, в результате стул в виде малинового желе . Кровь проявляется через 6 часов после инвагинации, нарастают отек, ишемия, некротические изменения в виде очагов некроза к-ки, нарушается гомеостаз, далее – полиорганная недостаточность(сердечная, легочная).

Классификация: 1. Тонко-тонкокишечная.

2. тонко-толстокишечная.

3. слепоободочная.

4. толсто-толстокишечная.

Атипичные: - инвагинация аппендикса

краевая инвагинация.

Клиника: зависит от вида инвагинации и ее длимтельности. Наиболее частая локализация в подвздошно-ободочном отрезке. Начало острое: беспокойство, плач, который сменяется светлым промежутком, далее опять повторяется. Постепенно светлые промежутки становятся длительнее. Наблюдается двигательное беспокойство, приступообразная боль в животе, рвота носит рефлекторный характер, многократная, задержка стула и газов, кровянистые выделения из прямой к-ки, пальпаторно – опухолевидное образование(круглое, колбасовидное), температура – нормальная. Визуально – ассиметрия живота- смещение пупка, запустевание прав. подвздошной ямки (с-м Рамса). Напряжение брюш. стенки. С-м кишечного кровотечения- на перчатке прожилки крови.

Различают: 1.Острую стадию – до 12 часов от начала заб-я – боли, рвота, беспокойство.

2. Подострую 12-24 ч. от начала.

3. Субкомпенсированную – 24-48 ч.

4. Декомпенсированная: больше 48 ч.

Особенности осмотра: состояние анального сфинктера, с-м пальпируемой опухоли, осмотр в медикаментозном сне (дроперидол 0,2 мг на кг), ректальное исследование. Живот не вздут, мягкий, доступен пальпации.

Диагностика: 1. Обзорная ретнт-ма бр. Полости в вертикальном положении ( в толстой к-ке гай, в тонкой нет), с-м клешни рака – воздух вокруг головки.

2. Ректальное исследование

3. УЗИ (размеры), томография, пневмоирригография, рентген-контрастное исследование

4. поднаркозная пальпация бр. полости при полной релаксации.

Диф. диагностика:

1.Катаральный отит – беспокойство не носит ритмичный характер.

2. Пневмония, кишечная инфекция, заб-я мочевыв. путей - есть отхождение газов, стула, есть воздух в тонкой к-ке, - говорит о том, что нет инвагинации.

Методы лечение: 1. Консервативное. Показания: возраст не более 1 года, срок заболевания не более 1 суток, отсутствие рецидива заболевания, отсутствие перитонита ( чаши Клойбера).

2. Показания к операции: срок более 1 суток, возраст – более года, рецидив заболевания, нет эффекта от консервативного лечения.

Консервативное леч.: после премедикации в прямую к-ку вводят зонд Ричардсона балончиком которой раздувается и нагнетается аоздух в просвет толстой к-ки, давление не более 80 мм. рт. ст.,

Затем поглаживают живот против часовой стрелки, при этом происходит резкое падение давления на манометре, отсутствует опухолевидное образование после удаления зонда. Через час делают обзорную рент-му ОБП – обнаруживается гай в тонкой к-ке.

Оперативное лечение: 1. Лапаротомия трансректальная – справа от пупка, ревизия к-ка, инвагинат выдавливают. Оценивают жизнеспособность к-ки с помощью 0,25% новокаина (розовый цвет, пульсация артерий брыжейки, перистальтика) – если нет – резекция, и одноствольная илеостома, толстую к-ку зашивают наглухо.

2. лапароскопия +дезинвагинация, давление до 100-120мм.рт.ст.

Предоперационная подготовка при 3-4 ст заб-я - К,натрий – инфузия. Илеостому закрывают через 3-4 недели. Анастомоз – конец в конец. После операции –инфузия. Поить через 24 часа после выхода из наркоза. Через 10 дней снимают швы, назнач-е лакто-, бифидумбактерина – профиликтика дисб-за.

вопрос