Различают две разновидности - статус типичных и статус атипичных абсансов - по ряду признаков, главным из которых являются ЭЭГ-проявления.

Для статуса «типичных» абсансов клинически характерны:

•внезапное начало и окончание,

•продолжительность - до нескольких дней,

•трансоподобное состояние с отсутствием реакций на внешние стимулы,

•наличие в анамнезе идиопатических форм генерализованных эпилепсий. Для статуса «атипичных» абсансов клинически характерны:

•постепенное начало и окончание, наличие продромального периода,

•продолжительность - до нескольких недель,

•сочетание атипичных абсансов с тоническими, миоклоническими приступами,

•наличие в анамнезе симптоматических или криптогенных генерализованных эпилепсий (чаще - синдрома Леннокса-Гасто).

Диагностика

Основывается на клинике и обязательном ЭЭГ-исследовании. ЭЭГ всегда показывает более или менее непрерывные комплексы пик-волн. Частота разрядов и морфология комплексов может часто отличаться от их классического рисунка 3/сек.

Для статуса «типичных» абсансов на ЭЭГ характерно наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов пик-волна, регулярно повторяющихся с частотой 3 в сек.

Для статуса «атипичных» абсансов на ЭЭГ - наличие продолжительных медленных комплексов пик-волн, нерегулярно повторяющихся с частотой 1,5-2 Гц.

Терапия

Вводятся в/в инъекции препаратов группы бензодиазепинов - диазепам в дозе 10-20 мг, детям 0,02-0,04 мг/кг/м.т. или ректальное введение диазепама в дозе 20-30 мг, грудным детям 5 мг, детям с массой тела более 15 кг 10-20 мг.

В последнее время применяют также в/в введение вальпроатов. Терапия статуса абсансов должна проводиться по возможности при продолжающемся ЭЭГ-контроле.

Сложный парциальный эпилептический статус (Эпилептический статус сложных парциальных приступои) (G41.2)

Этиология

Возникает чаще у взрослых, и наиболее часто - у лиц с ранее диагностированной эпилепсией (обычно височной), со значительным «стажем» болезни. Форма мало изучена.

Клиника

Является формой фокального бессудорожного статуса у взрослых. Важный клинический симптом - спутанность сознания. Остальные проявления крайне разнообразны, варьируют от хорошо дифференцированных изолированных сложнопарциальных приступов с явлениями оро-алиментарных феноменов или другими моторными автоматизмами, тоническими проявлениями до непрерывно ундулирующего изменения аффекта, иногда довольно мягко протекающего нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика трудна из-за того, что наиболее выраженные признаки - это неадекватность поведения, спутанность сознания и разнообразная психотическая

симптоматика, а привычные судорожные проявления, как правило, минимальны. При этом эпилептиформные изменения на ЭЭГ часто незначительны или просто отсутствуют. Правильную диагностику облегчают следующие данные:

•наличие ранее установленного диагноза эпилепсии, особенно височной;

•наличие статусов сложнопарциальных приступов в анамнезе;

•персистирование в картине статуса проявлений типичных для пациента видов приступов (оро-алиментарные, речевые или жестикуляторные автоматизмы, слуховые, зрительные или обонятельные галлюцинации);

•постепенное начало, часто предваряемое учащением приступов и группированием их в «серии»;

•изменение сознания, глубина которого плавно изменяется от легкой спутанности до выраженного ступора;

•продолжительность - обычно несколько часов, постепенное окончание. ЭЭГ-изменения неоднозначны: регионально или диффузно встречающиеся

пики, комплексы пик-волн, низкоамплитудная быстрая активность, ритмические замедления или уплощения волнового рисунка, поэтому диагноз можно поставить часто только на основании данных нескольких ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика

При отличии статуса от сумеречного состояния сознания нужно учитывать отсутствие при нем выраженных аффективно-галлюцинаторных и бредовых расстройств. Спутанность сознания при статусе в большинстве случаев сочетается

спростыми или сложивши автоматизмами, которые, однако, могут перемежаться

сэпизодами полной ареактивности по отношению к внешним стимулам.

Прогноз

Тяжелые осложнения статуса сложных фокальных приступов даже при продолжительном течении (от нескольких часов до нескольких недель) редки.

Терапия

Для решения вопроса о степени интенсивности терапии должны приниматься в расчет клинические характеристики (степени физического и психического истощения, характер моторной активности, непрерывный или прерывистый статус, интервалы между приступами и их продолжительность).

Препаратами первого выбора являются бензодиазепины, вводимые в/в. Если ранее была диагностирована эпилепсия, факт развития

эпилептического статуса должен быть поводом для пересмотра плановой антиконвульсантной терапии, особенно когда не удается обнаружить факторов, провоцирующих статус.

Другой уточненный эпилептический статус (G41.8)

Этиология

Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением.

Распространенность

Статусы клонических и тонических припадков чаще возникают у детей и составляют 5 % всех эпилептических статусов. Статусы миоклонических припадков возникают у детей и подростков и, как правило, с установленным диагнозом эпилепсии.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

484 Глава 8. Эпилепсия

Клиника

Клонический эпилептический статус чаще развивается у детей раннего возраста, составляет 50-80 % всех случаев генерализованного эпилептического статуса у детей. Характеризуется нарушением сознания и генерализованными клоническими приступами. Клонические проявления часто бывают аритмичными, асимметричными и чаще имеют небольшую амплитуду.

Тонический эпилептический статус впервые описан в 1963 году Н. Gastaut с соавторами, полные клинико-ЭЭГ-характеристики - J. Roger с соавторами в 1974 году. Встречается, как правило, у детей и подростков. Обычно эта форма статуса отягощает течение тяжелых тонических приступов, наиболее частой причиной которых является синдром Леннокса-Гасто.

Клиническая картина характеризуется генерализованными тоническими приступами разной степени выраженности. Приступы более частые и менее продолжительные, чем при статусе тонико-клонических припадков; характерно их учащение во время сна. Продолжительность самого статуса сильно варьирует и иногда может достигать нескольких дней и даже недель.

Миоклонический эпилептический статус чаще возникает у детей и подростков; встречается довольно редко. Как правило, развивается у лиц с установленной ранее эпилепсией, причем как первично генерализованной, так и с вторично генерализованными приступами.

При первично генерализованных эпилепсиях проявления статуса наблюдаются:

•двусторонние симметричные массивные миоклонические подергивания, чаще группирующиеся в серии;

•сохранность сознания.

При эпилепсиях с вторично генерализованными приступами наблюдаются:

•двусторонние асимметричные малой амплитуды миоклонии;

•нарушение сознания.

При эпилептическом статусе простых парциальных приступов состояние характеризуется отсутствием нарушения сознания и продолжающимися непрерывно более 30 минут проявлениями простого фокального приступа, сенсорного или моторного (например, длительная обонятельная аура). При статусе джексоновских припадков сознание может сохраняться в течение 2-3 суток, несмотря на то, что пациенты переносят в этот период сотни приступов. При этом по мере повторения припадков углубляются очаговые симптомы, возможны парезы мышц, охваченных судорогами.

Типичный пример подобного статуса - epilepsia partialis continua (эпилепсия Кожевникова или синдром Расмуссена - G40.5).

Некоторые авторы относят к статусу простых парциальных приступов и синдром Ландау-Клеффнера из-за наличия на ЭЭГ постоянно присутствующей эпилептической активности.

Диагностика

Основана на клинических данных, тщательном сборе анамнестических сведений и ЭЭГ. На ЭЭГ не всегда имеются эпилептиформные феномены, даже во время миоклоний, но чаще регистрируются аритмичные генерализованные комплексы пик-волн, вспышки высокоамплитудных Дельта- и Тета-волн.

Терапия

Дифференцирована характером приступов. При статусе судорожных припадков - этапность терапии эпилептического статуса.