Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (G40.4)

Эпилепсия с миоклонически-астатнческнми приступами

Этиология

Часто генетическая предрасположенность. У 37 % пациентов выявлено семейное заболевание этой формой.

Распространенность

Встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки.

Клиника

Возраст начала: между 7 месяцем и 6 годом жизни, обычно 2-5 лет. Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются

обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клонических состояний, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий. Бессудорожные приступы составляют 36 % всех случаев. В приступе бывают как тонические компоненты, так и чистые тонические картины, но они возникают на поздних стадиях заболевания и обычно в неблагоприятных ситуациях.

Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз свойственны.

Неврология: обычно без грубых органических нарушений.

Психика: в 50 % случаев психомоторное развитие соответствует возрасту. Морфология: без структурных нарушений.

Диагностика

Проводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни без особенностей или с преобладанием Тета-ритма. С развитием болезни на нормальном или умеренно измененном фоне наблюдаются нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3-4 Гц. Может напоминать картину при синдроме Аеннокса-Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность. Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют.

Дифференциальная диагностика

При неэффективности терапии, снижении познавательной способности следует провести дифференциальную диагностику с идиопатическим синдромом Леннокса-Гасто, с миоклоническими формами детской эпилепсии.

Прогноз

Более благоприятный, чем при синдромах Уэста и Леннокса-Гасто, но не более чем в 50 % всех случаев.

Терапия

Первый выбор - вальпроат, этосуксимид, ламотриджин. Начинать лечение следует с вальпроата. Второй выбор - бензодиазепины, клобазам, клоназепам. При присоединении генерализованных тонико-клонических припадков, особенно при резистентности к терапии - бромиды, применять АКТГ.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Судороги у детей (G40.4)

Судороги новорожденных

В международной классификации эпилепсии отнесены к формам, имеющим как генерализованные, так и парциальные проявления. Эти приступы связаны с метаболическими нарушениями транзиторного характера, перинатальными повреждениями, аномалиями головного мозга, инфекциями. Разграничение - с неонатальными приступами (доброкачественными семейными идиопатическими неонатальными судорогами - G40.3), доброкачественными несемейными идиопатическими судорогами новорожденных, «судороги 5-го дня».

Спорадические (несемейные) идиопатические неонатальные судороги (доброкачественные несемейные идиопатические судороги новорожденных, «судороги 5-го дня»)

Этиология

Предполагаются транзиторные метаболические нарушения неспецифического характера, семейное отягощение всего 2 %.

Распространенность

Заболевание составляет 2-7 % всех судорог, возникающих в период новорожденности.

Клиника

Преобладают очень часто повторяющиеся кратковременные, менее 1 минуты, клонические или апноэ-припадки, возникающие примерно около 5 дня жизни.

Период персистирования приступов - до 24 часов.

Диагностика

Основой диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ. В межприступном периоде на ЭЭГ - появление характерного, но не полностью патогномоничного феномена: паттерна «альтернирующей Тета-активности». Он представляет доминирующую ареактивную диффузную Тета-активность, перемежающуюся нерегулярными острыми волнами.

Дифференциальная диагностика

Проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, неонатальными приступами (доброкачественными семейными идиопатическими неонатальными судорогами), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.

Прогноз

Всегда благоприятный. Приступы в последующем не повторяются, психомоторное развитие не нарушается. Риск развития эпилепсии в более позднем возрасте - около 0,5 %.

Терапия

Не показана, так как не обнаружено какого-либо влияния антиконвульсантов на течение заболевания.

Эпилепсия с непрерывными пик>волнами во время медленного сна (биоэлектрический эпилептический статус во сне [Eses])

Этиология

Относят к идиопатическим, так как генетический аспект остается неясным.

Распространенность

Встречается очень редко и относится к идиопатическим эпилепсиям.

Клиника

Возраст начала: 2-10 лет.

Приступы проявляются самыми различными формами, но никогда не возникают тонические судороги. Приступы и изменения на ЭЭГ исчезают в период полового созревания.

Неврология: без особенностей.

Психика: интеллектуальное и психическое развитие нарушены в значительной мере. Особенно выражена регрессия речевой сферы и нарушено поведение.

Диагностика

Важными являются как типичные клинические особенности, так и данные ЭЭГ. На ЭЭГ в момент пробуждения - острые волны, во время сна - статус непрерывных острых волн.

Прогноз

Приступы и изменения на ЭЭГ исчезают в период полового созревания, но сохраняется выраженный интеллектуальный и речевой дефект.

Терапия

Первый выбор - сультиам, второй - клобазам, третий - вальпроат. Рекомендуется применение АКТГ или же в комбинации с противопароксизмальными препаратами. Прекращение биоэлектрического эпилептического статуса под влиянием антиконвульсантов возможно только в редких случаях.

Респираторные аффективные судороги

Эти пароксизмальные состояния чреваты ошибочной диагностикой. Дифференциация между респираторными аффективными приступами и эпилепсией строится на анамнестических данных и связи приступов с эмоциональными реакциями на фоне невротических проявлений. В отличие от эпилепсии при этих приступах характерны провоцирующие факторы: крик перед судорогами, цианоз, появляющийся до судорог, опистотонус при нормальной ЭЭГ, хотя даже выявленная патология на ЭЭГ не решает вопроса дифференциации. Антиконвульсанты при респираторных аффективных судорогах безрезультативны. Лечение должно быть направлено на устранение невротизирующих факторов.

Фебрильные судороги

Этиология и патогенез

До сих пор нет общепринятого мнения о природе этих приступов. Существует мнение, что гиперпирексия провоцирует идиопатическую

эпилепсию, и фебрильные судороги являются нередко результатом не столько экстрацеребральных, сколько церебральных процессов. Считается, что гиперпирексия является провоцирующим моментом в вызывании судорожного припадка на благоприятной для этого почве (перинатальная патология - до 50 %,

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/