Глава 1

ВНЕЗАПНАЯ ОБЩАЯ СЛАБОСТЬ

1. Сразу же после поступления больного и в дальнейшем через непродолжительные перио­ды времени необходимо проверять дыхание больного, его способность глотать, откашливать мокроту. Если мокрота забивает дыхательные пути, а также при диспноэ в покое, следует про­извести эндотрахеальную интубацию (даже если газовый состав артериальной крови остае­тся в пределах нормы).

2. Обеспечив нормальное дыхание, можно приступать к установлению диагноза. В первую очередь нужно определить анатомический уро­вень повреждения; для этого, комбинируя кли­нические и электрофизиологические данные, следует установить причину общей слабости: патология спинного мозга, поражение клеток передних рогов, полинейропатия, нарушение нервно-мышечной передачи или миопатия.

3. Электрофизиологическое исследование является неоценимым методом при определе­нии анатомического уровня расстройства; сле­дует учитывать, что признаки острой слабости отличаются от таковых при хронических нервно-мышечных заболеваниях. При поражении мотонейронов и периферических нервов на электромиограмме (ЭМГ) определяются ре­дкие возбуждения. В острой стадии фибрилляции отсутствуют, а конфигурация и амплитуда потенциалов мотонейронов обычны. При миопатии и в некоторых случаях при нервно-мышечной блокаде ЭМГ свидетельствует о появлении ранних и частых, укороченных и сниженных по амплитуде потенциалов мото­нейронов. Исследование проводимости чув­ствительных и двигательных нейронов (ИПН) при периферической нейропатии выявляет низ­кий уровень ответа на стимуляцию или умень­шение скорости проведения, кроме случаев, ког­да повреждение нерва находится вблизи от спинномозгового сегмента исследуемого нерва. Низкая двигательная активность в ответ на сти­муляцию может встречаться при нервно-мышечной блокаде или миопатии, но в этом случае скорость проведения импульса и вос­приятие чувствительных раздражителей не из­менены. При повторной стимуляции нерва (ПСН) отклонения от нормы наблюдаются лишь при расстройствах нервно-мышечной передачи. Снижение интенсивности ответа на стимуля­цию током частотой 3 Гц встречается при таких постсинаптических расстройствах, как миасте­ния; слабый первоначальный ответ, усиливаю­щийся при частоте 20—40 Гц, характерен для пресинаптических нарушений, например, в резу­льтате действия токсина ботулизма или при гипермагниемии.

4. Используя данные анамнеза, результаты физикального обследования и лабораторных исследований, можно свести дифференциаль­ный диагноз к одной нозологической единице, что позволит приступить к этиологически обос­нованному лечению.

Глава 2

КОМА

1. Кома это состояние устойчивой невос­приимчивости к внешним воздействиям, при которой ответ на болевую стимуляцию либо полностью отсутствует, либо сохранен лишь на рефлекторном уровне.

2. Для установления этиологии комы нужно провести следующие исследования крови: опре­делить уровень содержания глюкозы (гипогликемия, гиперосмолярная кома), электролитов (гипонатриемия); азот мочевины крови и креатинин (уремия); осмолярность (алкогольная интоксикация, гиперосмолярная гипергликсмия); провести общий анализ крови (менингит, энце­фалит); измерить протромбиновое время и ча­стичное тромбопластиновое время (печеночная энцефалопатия); а также определить содержа­ние в крови лекарственных и наркотических веществ (интоксикация седативными, антихолинергическими препаратами и опиатами). Те­рапию следует начать немедленно; в первую очередь необходимо введение глюкозы, так как гипогликемическая кома может быстро перейти из обратимой стадии в необратимую. Вместе с глюкозой вводят тиамин, иначе глюкоза мо­жет вызвать или усугубить геморрагический по­лиоэнцефалит. Налоксон купирует наркотиче­скую интоксикацию; быстрое улучшение после его введения позволяет установить диагноз. При отравлении салицилатами, метанолом, паральдегидом, этиленгликолем, изониазидом, фенформином *, а также при уремии токсическая кома сопровождается метаболическим ацидозом. Респираторный алкалоз наблюдается при гепатаргии и интоксикации салицилатами.

3. Эпилептический статус следует подозре­вать у каждого коматозного больного с мотор­ной активностью, напоминающей припадок (осцилляции глазного яблока, подергивания мышц лица, рук и ног). Лечение начинают с вве­дения дифенина в дозе 1000 1500 мг (10 15 мг/кг у детей) в/в по 50 мг/мин; если статус не купируется, добавляют фенобарбитал в дозе 750 1000 мг (10-15 мг/кг у детей) в/в по 20 мг/мин.

4. Решающим для тактики ведения комато­зного больного является дифференциальный диагноз между диффузной патологией, возникающей в результате интоксикации лекар­ственными препаратами, при эндогенных мета­болических расстройствах, менингите или энце­фалите. и очаговой патологией при на­личии объемного повреждения, например вну­тричерепного кровоизлияния, инфаркта ствола мозга, абсцесса мозга или опухоли. Дальней­шая диагностическая тактика в этих двух ситуа­циях не совпадает; неверный подход может при­вести к декомпенсации больного (например, проведение люмбальной пункции при наличии объемного образования), либо отсрочить нача­ло адекватной терапии. О наличии диффузной патологии свидетельствуют сохранность реак­ции зрачков на свет и симметричных двигатель­ных рефлексов при неврологическом обследова­нии; в числе других симптомов, предполагаю­щих наличие диффузной патологии, следует на­звать лихорадку, гипотермию, ригидность шей­ных мышц, а также быстро изменяющийся уровень сознания. Очаговую патологию сле­дует подозревать при наличии слабо или совсем не реагирующих на свет зрачков, обнаружении асимметричных признаков в ходе неврологиче­ского обследования либо при травме черепа.

5. Многие метаболические расстройства могут быть причиной комы, но лишь некоторые из них приводят к возникновению комы особен­но часто. Для клиники интоксикации седатив­ными препаратами характерно отсутствие или нарушение ответа на калорическую пробу при сохранности реакции зрачков на свет, нередко на фоне угнетения дыхания, гипотермии и сни­жения артериального давления. Интоксикация опиатами приводит к появлению точечных зрачков и угнетению дыхания; состояние боль­ных улучшается после введения налоксона. При поступлении коматозного больного с диабетом в анамнезе в первую очередь подозревают гипо­гликемию; подтверждением диагноза служит низкий уровень глюкозы в крови и положитель­ная динамика после введения декстрозы; иногда гипогликемия сопровождается очаговой симп­томатикой и/или судорогами. Гиперосмолярная некетонемическая гипергликемическая кома обычно встречается у пожилых больных диабе­том и может быть первым проявлением боле­зни; при этом глюкоза крови и осмолярность повышены, иногда встречаются признаки оча­говых нарушений и/или судороги. Гипонатриемию диагностируют по низкому уровню натрия в сыворотке крови; причиной комы бывает со­держание натрия менее 120 ммоль/л. Существо­вание гепатаргии можно предположить при на­личии респираторного алкалоза, гипотермии, положительной пробы на скрытую кровь в кале больного, увеличенных протромбиновом и ча­стичном тромбопластиновом времени, а также повышенного уровня глутамина в СМЖ. Уре­мическая энцефалопатия сопровождается повы­шением азота мочевины крови, креатинина и метаболическим ацидозом. При геморрагическом полиоэнцефалите (энцефалопатия Вернике) наблюдается офтальмоплегия, иногда гипотермия и отсутствие коленных рефлексов.

* Фенформин — фенилбигуанида моногидрохлорид, оральный гипогликемический препарат, в настоящее время в США почти не применяется, так как обладает меньшей по сравнению с другими бигуанидами терапевти­ческой широтой и чаще приводит к летальной гиперлактоацидотической коме. — Примеч. перев.