III. Топографические вертикальные формы

Клиническая картина в этих случаях варьирует в зависимости от ло­кализации и протяженности размягчения.

Локализация по высоте может быть очень различной. Многие авторы утверждают, что спинальные размягчения чаще локализуются на уровне утолщений, т. е. в шейно-грудном и грудном — поясничном отделах, кото­рые, по их мнению, являются более ранимыми. Ни анатомические исследо­вания, ни анализ опубликованных наблюдений не смогли заставить нас принять точку зрения, которая находится в противоречии с тем, что можно установить в остальных отделах организма, т. е. что особенно хорошо кро-воснабжаемая область должна быть более ранима, чем зона с бедной васку-ляризацией. По нашему мнению, наиболее предрасположены к ишемиче-ским повреждениям средние грудные сегменты от 3-го до 8-го.

Авторы, которые обсуждают обоснованность концепции ранимости грудных сегментов, чтобы ее принять или отвергнуть, не всегда дают точ­ные результаты патологических исследований и не сообщают, локализу­ется ли поражение только в 4-м грудном сегменте (К. J. Ziilch) или по всей длине грудного отдела. В зависимости от тщательности исследования уровня поражения можно прийти к различным заключениям.

Распространенность размягчения по длине спинного мозга также очень различна.

Размягчение может захватывать несколько или большое число сегмен­тов спинного мозга.

В шейной области оно в основном распространено на малое количест­во сегментов, так как шейное утолщение обеспечивается несколькими ко-решково-спинальными артериями.

В пояснично-крестцовом отделе размягчение практически полисегмен-тарно, так как кровоснабжение поясничного утолщения очень часто зави­сит от одной единственной артерии (артерии Адамкевича или артерии поясничного утолщения Лазорта). Конус спинного мозга, питание которо­го осуществляется корешково-спиналъной артерией, расположенной ниже основной, иногда оказывается интактным.

Синдром артерии поясничного утолщения описан P. Cossa в 1958 г. на основании 7 собственных случаев и 21 наблюдения, собранного в литера­туре. В клинике имеет место вялая параплегия, нарушение всех видов чувствительности, развитие заболевания носит неуклонно прогрессирую­щий характер. В зависимости от того, устанавливался или нет переток из соседних артерий, развиваются полный или частичный некрозы.

Б. ПОДОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ МИЕЛОПАТИИ

Вторичные миелопатии при острых нарушениях циркуляции теперь хорошо известны и классифицированы. В то же время миелопатии, возни­кающие в результате длительной сосудистой недостаточности, являются еще мало изученными и их трудно дифференцировать с дегенеративными спинальными заболеваниями. Границы классификации хронических сосу­дистых миелопатпй еще остаются нечеткими.

P. Marie и Ch. Foix тем не менее описали в 1912 г. под названием «tephromalacie anterieure» изолированную непрогрессирующую атрофию мелких мышц руки, которую они объясняли вторичным повреждением пе­редних рогов в результате нарушений в центральных или сулько-комис-

149

суральных артериях. R. Garcin и J. Cruner (1953) опубликовали случай, в котором клиническая картина развивалась по типу псевдо-полиневрити-ческой формы болезни Шарко; при анатомическом исследовании был об,-наружен обширный некроз передних рогов шейного и поясничного отделов спинного мозга, возможно, ишемического происхождения. Е. Skinhoj (1954) описал 3 случая вялого паралича обеих ног с арефлексией беа чувствительных нарушений у больных атеросклерозом. Он считал причи­ной этих изменений ишемическую дегенерацию передних рогов.

Следует принять, что длительно текущая хроническая недостаточ­ность кровоснабжения спинного мозга может вызывать дегенеративные изменения и некротические повреждения; некроз преобладает в сером ве­ществе, главным образом в передних рогах, которые являются самыми ра­нимыми. Как и в головном мозге, сложность васкуляризации спинного моз­га создает большие трудности при оценке сосудистых нарушений. Толька систематические посмертные исследования артерий и вен могут позволить правильно классифицировать эти миелопатии. По мнению Н. Schneider-(1972), необратимые ишемические изменения серого вещества спинного мозга приводят к деструкции нейронов, а нейропиль остается сохранным. Тяжесть и распространенность ишемических нарушений зависит в боль­шой степени от повреждения астроглии и сосудистых стенок, которые за­канчиваются некрозом вещества мозга.

Наибольшей степени выраженности процесс достигает в зонах боль­шой плотности расположения нервных клеток, а именно в центральных частях передних рогов.

1. Перемежающие спинальпые ишемические нарушения. К этой группе могут быть отнесены случаи, которые неуклонно развиваются и заканчиваются параплегией. Среди них особое место занимают миелопа­тии, прогрессирующие с возрастом.

Прогрессирующие миелопатии старческого возраста проявляются ха­рактерной клинической картиной: нейрогенная атрофия мышц конечно­стей с преобладанием процесса в дистальных отделах сочетается со спа­стическим или вялым парезом, повышением сухожильных рефлексов и ис­чезновением брюшных; часто имеют место мышечные фасцикуляции, чув­ствительность изменяется мало, электромиография выявляет в поражен­ных мышцах полную или частичную реакцию дегенерации переднерогово-го типа. Развитие заболевания медленно прогрессирует, часто принимая восходящий характер.

Е. Neumayer (1955) и К. Jellinger (1965) описали под названием «прогрессирующие сосудистые миелопатии старческого возраста» наблю­дения, в которых клинический синдром состоял из дистальных амиотрофий конечностей и пирамидных симптомов. Электромиография позволяет уточ­нить интенсивность циркуляторных нарушений или гипоксии серого ве­щества спинного мозга. К. Jellinger и Е. Neumayer (1962) обнаружили некроз с формированием полостей различной величины в передних рогах с избирательной локализацией очагов в нижнем шейном и верхнем груд­ном отделе и преобладанием процесса на уровне d2 и Dз.

W. Bartscb и Н. С. Hopf (1963) исследовали микросимптоматику при хронической ишемии спинного мозга и включили в нее следующие невро­логические симптомы: диссоциированное нарушение чувствительности на уровне груди или в форме перчаток на руках, оживление рефлексов на нижних конечностях, клонус стоп и коленных чашечек; в этих случа­ях наблюдаются электромиографические изменения. У больных с сердеч­ной декомпенсацией эти симптомы то появляются, то исчезают.

150