Лікування краніостенозу:

Єдиним ефективним лікуванням краніостенозу є хірургічне втручання. Його мета полягає у забезпеченні нормального росту мозку, корекції внутрішньочерепної гіпертензії, попередження зорових порушень тощо. Характер оперативного втручання залежить від виду синостозу.

Зокрема, при скафоцефалії (синостозі сагітального шва) показана сагітальна чи парасагітальна краніотомія з використанням трансплантатів. При тригоноцефалії (синостозі лобового шва) операція проводиться на передній черепній ямці, нерідко з розсуванням та пластикою орбіт. Лікування синостоза коронарного шва (лобова плагіоцефалія) полягає у лобовій краніотомії з корекцією деформації орбіт. При синостозі лямбдоподібного шва (потиличній плагіоцефалії) застосовують різноманітні оперативні втручання, зокрема, білатеральну потиличну краніотомію з перміщенням кісткових клаптів, стрічкоподібну краніотомію тощо. При оксицефалії (вежеподібному черепі) також показано проведення різних видів краніотомій.

При синостозі одного шва оперативне втручання має проводиться до досягнення дитиною віку 1 року, оптимально— до 4-х місячного віку, що сприяє нормальному розвитку мозку і нормалізації форми черепа.

Мальформація Кіарі

Мальформація Кіарі — вада розвитку нервової трубки; яка виникає на ранніх етапах ембріогенезу і полягає у неправильному формуванні структур задньої черепної ямки і нерідко стовбура головного мозку. Найчастіше виникає зміщення одного чи обох мигдаликів мозочка та стовбура головного мозку у великий потиличний отвір та нижче, що в більшості випадків супроводжується гемодинамічними та ліквородинамічними порушеннями. Дана вада часто поєднується з гідроцефалією, зі стенозом водопроводу мозку, черепно- та спинно-мозковими грижами, сирингомієлією, агенезією мозолистого тіла, рахішизисом.

Перший детальний опис даної патології з розробкою класифікації був зроблений в 1891 р. професором Пражського університету H.Chiary. Запропонована ним класифікація і донині залишилася практично не зміненою. В 1894 році професор J. Arnold, морфолог Гейдельбергського університету, також описав аналогічну симптоматику у дитини у поєднанні зі «spina bifida”. Тому в літературі дана патологія описується як мальформація Арнольда-Кіарі , хоча останнім часом все частійше як мальформація Кіарі (МК) .

В залежності від характера морфлогічних змін заднього мозку при МК виділяють 4 варіанта цієї вади розвитку:

1 варіант — зміщення миглаликів мозочка нижче рівня великого потиличного отвору переважно до верхнього краю дуги атланта, часто супроводжується сирингомієлією на шийно-грудному рівні;

2 варіант — зміщення мигдаликів мозочка до С₁, С₂ та нижче, каудальна дислокація структур ЗЧЯ (стовбур та 4-й шлуночок розташовані нижче норми, частково чи повністю в спинномозковому каналі, а каудальні черепні нерви мають висхідний напрямок (на вдміну від нисхідного в нормі). Для данного варіанту характерно формування менінгомієлоцелє в шийному відділі та розвиток гідроцефалії.

3 варіант — найтяжча форма дистопії, часто є субокципітальне енцефаломенінгоцелє (зміщення структур мозочка в грижевий мішок краніовертебральної ділянки, зміщення та деформація IV-го шлуночка, часте поєднання з гідроцефалією та spina bifida);

4 варіант — гіпоплазія мозочка з ектопією довгастого мозку (часто поєднується з арахноїдальною кітсою даної ділянки та гідроцефалією).

Найбільшу клінічне значення мають МК 1 та МК 2.

Частота МК 1 в популяції складає 3,3–8,2 випадків на 1000 населення, переважають особи жіночої статі (ч\ж=1\1,3). МАК 2 у поєднанні зі спинномозкововими грижами в 1–2 випадках на 1000 новонароджених.

МК 3 та МК 4 зустрічається дуже рідко. МК 3, як правило, не сумісне з життям.